Sarcoma

Overview

What is sarcoma?

A sarcoma is a type of tumor that develops in connective tissue, such as bone, cartilage or muscle. Mięsaki złośliwe występują bardzo rzadko (1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych i około 15% nowotworów złośliwych u dzieci). Co roku w Stanach Zjednoczonych rozpoznaje się około 14 000 do 15 000 mięsaków (3 000 mięsaków kości i 11 000 do 12 000 mięsaków tkanek miękkich).

Mięsaki występują w organizmie w następujących odsetkach:

• 40% występuje w kończynach dolnych;
• 15% w kończynach górnych;
• 30% w tułowiu/ścianie klatki piersiowej/miejscach w jamie brzusznej;
• 15% w regionie głowy i szyi.

Choroby, które mogą być mylone z guzami

Wiele warunków może być mylone z guzami. Każdy ma sporadyczne guzki i nierówności, i ważne jest, aby być w stanie odróżnić te masy, które mogą być nowotworowe i te, które występują z powodu urazu, wrodzonych wzrostów lub normalnego procesu starzenia się. Na przykład, w układzie kostnym, złamania, przewlekłe infekcje i łagodne guzy kości mogą wydawać się złośliwe.

Jakie są rodzaje mięsaków?

Gumy kości

Złośliwe guzy kości

Złośliwe (nienowotworowe) guzy występują nawet częściej niż nowotwory złośliwe w układzie mięśniowo-szkieletowym.

Częste typy łagodnych guzów obejmują:

• Osteochondromy.
• Torbiele kostne.
• Proste torbiele kostne.
• Dysplazja włóknista.
• Histiocytoza komórek Langerhansa.
• Włókniaki niekostniejące.

Dodatkowo, łagodne guzy kości mogą być związane z rodzinnymi schorzeniami lub zespołami, takimi jak MHE (dziedziczna egzostoza mnoga), choroba Olliera, choroba Maffucciego lub zespół McCune-Albrighta.

Niezłośliwe guzy kości, które są bardziej agresywne, takie jak guz olbrzymiokomórkowy lub włókniaki chondromyxoidalne, zwykle wymagają operacji. W tych przypadkach stosuje się techniki takie jak syntetyczne substytuty przeszczepów kostnych w celu odbudowy, a nie usunięcia kości. Leki takie jak denosumab lub doksycyklina są również stosowane w leczeniu określonych guzów.

Złośliwe guzy kości

Chociaż guzy kości są rzadkim rodzajem nowotworu (około 3000 przypadków rocznie w Stanach Zjednoczonych), istnieje wiele różnych typów.

Częste typy złośliwych guzów kości obejmują:

• Osteosarcoma (mięsak osteogenny).
• Mięsak Ewinga.
• Włókniakomięsak.
• Chondrosarcoma.
• Szpiczak mnogi.

Ponad jedna trzecia mięsaków kości jest diagnozowana u pacjentów w wieku poniżej 35 lat; wiele z nich jest diagnozowanych u dzieci.

Metastatyczne nowotwory kości

W przeciwieństwie do pierwotnego mięsaka kości (nowotwór, który rozpoczyna się w kości), przerzutowy nowotwór kości rozpoczyna się w innym miejscu (takim jak organ) i przemieszcza się do kości. Rak ten występuje w wielu postaciach, najczęściej jest to rak tarczycy, płuc, nerek, piersi lub prostaty.

Gdy nowotwór z odległego narządu rozprzestrzenia się do szkieletu, może powodować problemy strukturalne w kości, które mogą prowadzić do większego bólu i ograniczenia funkcjonowania.

Gumy tkanek miękkich

Niezłośliwe guzy tkanek miękkich

Niezłośliwe guzy tkanek miękkich są bardzo powszechne (mniej niż 5% wszystkich wykrytych guzków lub zgrubień to guzy nowotworowe). Wiele z tych guzów może być monitorowanych regularnie, ale niektóre muszą być usunięte przez operację. Niektóre łagodne guzy, takie jak guzy desmoidalne, mogą wymagać leczenia przez zespoły onkologii medycznej, onkologii radiacyjnej lub radiologii interwencyjnej, które ściśle ze sobą współpracują.

Najczęstsze rodzaje łagodnych guzów tkanek miękkich obejmują:

• Guzy desmoidalne.
• Duże malformacje tętniczo-żylne.
• Lipomas (guzy tłuszczowe).
• Pigmented villonodular synovitis.
• Schwannomas.
• Synovial chondromatosis.

Złośliwe nowotwory tkanek miękkich

Mięsaki tkanek miękkich rozpoczynają się w mięśniach lub innych tkankach łącznych ciała. W przeciwieństwie do nowotworów kości, większość mięsaków tkanek miękkich występuje u dorosłych, chociaż niektóre typy, takie jak mięsak rabdomyosarcoma, występują głównie u dzieci.

Najczęstsze typy mięsaków tkanek miękkich obejmują:

• Desmoplastyczne nowotwory drobnokomórkowe okrągłe.
• Gastrointestinal stromal tumor (GIST).
• Leiomyosarcoma.
• Liposarcoma.
• Malignant peripheral nerve sheath tumor.
• Rhabdomyosarcoma.
• Synovial sarcoma.
• Undifferentiated pleomorphic sarcoma.

Mięsaki układu moczowo-płciowego

Mięsaki układu moczowo-płciowego są rzadkimi nowotworami (złośliwymi), które rozwijają się w narządach płciowych lub drogach moczowych. Mięsaki układu moczowo-płciowego stanowią mniej niż 5% wszystkich typów mięsaków i mają tendencję do rozwijania się bardziej u dzieci niż u dorosłych. Zazwyczaj rozwijają się w:

• Pęcherz moczowy
• Nerki
• Moczowody (przewody odprowadzające mocz z nerek do pęcherza moczowego)
• Moczowody (przewód odprowadzający mocz z pęcherza moczowego na zewnątrz ciała)
• Męski układ rozrodczy (prostata, jądra i penis)
• Pochwa

Ogółem, każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się 14 000 nowych przypadków mięsaków. Żadne badania nie wykazały, jak wiele z tych przypadków dotyczy układu moczowo-płciowego. Jednak mięsaki pęcherza moczowego są najczęstszym typem mięsaków układu moczowo-płciowego.

Mięsaki pęcherza moczowego mają tendencję do tworzenia się w obszarze pomiędzy otworami moczowodów i cewki moczowej. Ale mogą one również rozwijać się w całym obszarze pęcherza.

Jak w przypadku wszystkich innych rodzajów mięsaków, przyczyny mięsaków układu moczowo-płciowego są niejasne. Następujące czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju mięsaków w ogóle:

• Narażenie na pewne substancje chemiczne, takie jak kwas fenoksyoctowy w herbicydach i chlorofenole w środkach do konserwacji drewna
• Narażenie na większe dawki promieniowania
• Długotrwałe zakażenia pęcherza moczowego
• Przyjmowanie pewnych rodzajów leków przeciwbólowych przez długi czas
• Niektóre dziedziczne zaburzenia i mutacje chromosomowe, takie jak zespół Hippel-Lindau i neurofibromatoza
• Palenie tytoniu

We wczesnych stadiach nie ma wyraźnych objawów związanych z mięsakami układu moczowo-płciowego. Jednakże, można wyczuć bezbolesną masę przez dotyk. W miarę jak masa powiększa się i uciska na pobliskie nerwy, zaczniesz odczuwać ból lub bolesność.

Objawy większych mięsaków układu moczowo-płciowego obejmują:

• Krew w moczu (krwiomocz) lub problemy z oddawaniem moczu
• Objawy, upławy lub zmiany skórne w okolicy moczowo-płciowej

Wśród wszystkich typów mięsaków układu moczowo-płciowego, mięsaki pęcherza moczowego mają tendencję do lepszego radzenia sobie z leczeniem. Obecność krwi w moczu pozwala na wczesne wykrycie mięsaków pęcherza moczowego. Ogólny wskaźnik przeżycia dla pacjenta z jakimkolwiek mięsakiem zależy od typu, lokalizacji, wielkości i stadium zaawansowania nowotworu.

.