Ostra niewydolność wątroby, piorunująca niewydolność wątroby, ostra niewydolność wątroby

Ostra niewydolność wątroby

Synonimy

Piorunująca niewydolność wątroby, Ostra niewydolność wątroby

Warunki pokrewne

Ostre uszkodzenie wątroby

Przedawkowanie leków

Przeszczep wątroby

Opis problemu

Ostra niewydolność wątroby charakteryzuje się ostrym początkiem ostrego uszkodzenia wątroby, dysfunkcją wątrobowokomórkową, encefalopatią wątrobową (dowolnego stopnia) i koagulopatią (INR>1.5), wszystkie występujące w ciągu 26 tygodni, u pacjenta z uprzednio prawidłową czynnością wątroby.

Niezależnie od przyczyny, typowe cechy kliniczne obejmują niespecyficzne objawy, takie jak złe samopoczucie, zmęczenie, nudności, wymioty występujące u uprzednio zdrowej osoby, po których następuje żółtaczka, szybki początek zmienionego stanu psychicznego, a w końcu śpiączka.

Ogólnie, stan pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby może pogarszać się bardzo szybko, dlatego w momencie rozpoznania zaleca się przyjęcie na oddział intensywnej terapii, najlepiej w ośrodku transplantacyjnym, zwłaszcza gdy pacjent ma zaawansowany stopień encefalopatii.

Postępowanie w nagłych wypadkach

Przyczyną zgonu u pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby jest obrzęk mózgu i przepuklina mózgowa.

Należy wykonać lub rozważyć następujące czynności:

• Środki ogólne, takie jak uniesienie wezgłowia łóżka do kąta 30 stopni i utrzymywanie szyi pacjenta w pozycji neutralnej

• Intubacja dotchawicza w przypadku encefalopatii stopnia III i IV

• Należy ograniczyć stymulację, w tym odsysanie powietrza z dróg oddechowych.

• Unikać hipowolemii i hiperwolemii.

• Unikać hiperkapni i hipoksji.

• Utrzymanie ciśnienia wewnątrzczaszkowego <15mmHg, jeśli monitor ICP jest dostępny.

• Utrzymanie ciśnienia perfuzji mózgowej >50mmHg.

• Jeśli monitorowanie ICP jest niedostępne, należy użyć innych środków zastępczych, takich jak utrzymywanie SVJO2 między 55% a 85% lub różnicy A-V O2 między 4 a 6, lub seryjny przezczaszkowy Doppler.

• Właściwe stosowanie środków uspokajających i przeciwbólowych

W przypadkach potwierdzonego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego/obrzęku mózgu należy wykonać lub rozważyć następujące czynności:

• Bolusy mannitolu 0.5-1g/Kg masy ciała tak długo, jak długo osmolarność surowicy wynosi <320mosm/L

• Indukcja umiarkowanej hipotermii do 32-33 stopni C

• Utrzymanie stężenia sodu w surowicy na poziomie 145-155mEql/L za pomocą dożylnego hipertonicznego roztworu soli.

• Induce, za pomocą propofolu lub pentobarbitalu miareczkowanego do tłumienia burstów o częstotliwości 5-10 cykli na sekundę

• Można rozważyć podanie indometacyny 25mg dożylnie w bolusie

• Plazmafereza

• Hepatektomia całkowita jako pomost do transplantacji

Diagnostyka

Diagnostyka ostrej niewydolności wątroby składa się z wypełnienia cech klinicznych oprócz wspomagających badań laboratoryjnych i obrazowych. Jak wspomniano powyżej, w wywiadzie należy uwzględnić ostry początek (<26 tygodni) uszkodzenia wątroby z towarzyszącą koagulopatią i encefalopatią. Należy również zapytać o przebyte zatrucie acetaminofenem, wirusowe zapalenie wątroby, ciążę, reakcję na leki, spożycie toksyn, takich jak grzyby (
Amanita phalloides) lub produkty ziołowe.

Wspomagające diagnostyczne dane laboratoryjne obejmują INR>1.5, podwyższone stężenie bilirubiny, AST i ALT dowolnego stopnia, kwasicę i hipoglikemię.

Gdy podejrzewa się ostrą niewydolność wątroby, należy wykonać powszechnie stosowane badania przesiewowe, które mogą obejmować następujące elementy.

• Panel czynności wątroby (bilirubina, AST, ALT, ALP, albuminy)

• PT, INR, PTT

• CBC

• Elektrolity, Cr

• Gazometria krwi tętniczej/mleczany

• Poziom acetaminofenu, badanie toksykologiczne

• Serologia ostrych wirusów, w tym EBV, CMV, HSV, zapalenie wątroby typu A i B

• Screen autoimmunologiczny (ANA, ASMA, AMA)

• AFP

• Ceruloplazmina, alfa-1-antytrypsyna

Biopsja wątroby, choć kontrowersyjna, może być pomocna w niektórych przypadkach do określenia stopnia martwicy wątroby i wyjaśnienia jej przyczyny. Większa niż 70% martwica w materiale biopsyjnym wątroby wiąże się z prawie 90% śmiertelnością bez przeszczepu wątroby. Jeśli biopsja wątroby jest wykonywana, preferowana jest droga przezżylna, ze względu na koagulopatię.

W przypadku pacjentów z encefalopatią można wykonać CT głowy, aby wykluczyć inne przyczyny patologii wewnątrzczaszkowej. Nie jest to czuły test na obrzęk mózgu, ale jest specyficzny. (Rycina 1)

Rycina 1.

Ultrasonografia jamy brzusznej z Dopplerem może pomóc w diagnostyce zakrzepicy naczyniowej, takiej jak zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego).

Rtg klatki piersiowej i EKG powinny być wykonane jako badanie podstawowe.

TK jamy brzusznej i miednicy może pomóc w rozpoznaniu chorób naciekających wątrobę, takich jak chłoniak, guz przerzutowy i martwica wątroby.

MRI mózgu z dyfuzją jest pomocny w ocenie stopnia obrzęku mózgu; jednak stan pacjentów zazwyczaj nie jest stabilny, aby udać się na badania.

Inne możliwe rozpoznania

Ważne jest różnicowanie ostrej niewydolności wątroby (FHF) z podobnymi stanami, takimi jak ostre ciężkie zapalenie wątroby, w którym to przypadku nie występuje encefalopatia. Również ostra przewlekła choroba wątroby może przebiegać w podobny sposób, ale występuje u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą wątroby.

Szczególne leczenie

Optymalne leczenie ostrej niewydolności wątroby powinno odbywać się na oddziale intensywnej terapii, najlepiej w ośrodku transplantacyjnym. Ponieważ wątroba może się regenerować, leczenie może być ograniczone do ogólnych środków podtrzymujących. Jednak przeszczepienie wątroby może być konieczne u pacjentów, u których stan gwałtownie się pogarsza.

Ważne jest leczenie określonych stanów, które doprowadziły do ostrej niewydolności wątroby.

• Wszystkich pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby należy rozpocząć podawanie N-acetylocysteiny (NAC), niezależnie od tego, czy jest to związane z acetaminofenem, czy nie. NAC jest specyficznym antidotum dla acetaminofenu i jeśli zostanie podana w ciągu pierwszych 8-10 godzin po ostrym przedawkowaniu, uzupełnia zapasy glutationu i zapobiega rozwojowi hepatotoksyczności. Czas stosowania NAC nie jest dobrze ustalony. Niektórzy sugerują stosowanie jej do czasu normalizacji INR. Wykazano jednak, że długotrwałe stosowanie NAC upośledza regenerację wątroby w badaniach na zwierzętach.

• W ostrej niewydolności wątroby wtórnej do zakażenia wirusem herpes simplex należy stosować dożylnie acyklowir lub gancyklowir. Zazwyczaj leczenie to jest rozpoczynane do czasu uzyskania ujemnego wyniku badania serologicznego HSV.

• W zatruciu grzybami odnotowano korzyści ze stosowania penicyliny G lub silibininy, zwłaszcza gdy są one stosowane wcześnie po spożyciu grzybów.

• W ostrej niewydolności wątroby spowodowanej chorobą Wilsona wymiana osocza za pomocą świeżo mrożonego osocza jest skutecznym sposobem usuwania miedzi. Jednak pacjenci ci ostatecznie wymagają przeszczepienia wątroby. Można również zastosować środki chelatujące, takie jak penicylamina, hemofiltracja lub dializa albuminowa.

• W ostrej niewydolności wątroby spowodowanej autoimmunologicznym zapaleniem wątroby można rozważyć zastosowanie metyloprednizonu lub środka immunosupresyjnego, chociaż jego rola nie została dobrze ustalona.

• Bezwzględna chemioterapia jest leczeniem z wyboru u pacjentek z ostrą stłuszczeniową wątrobą w ciąży lub zespołem HELLP.

• Gwałtowna chemioterapia jest wskazana w ostrej niewydolności wątroby spowodowanej naciekiem chłoniaka.

Zarządzanie obrzękiem mózgu zostało wspomniane wcześniej w sekcji Postępowanie w stanach nagłych.

Niezbędne jest agresywne leczenie encefalopatii, ukierunkowane na podwyższone stężenie amoniaku, ponieważ stwierdzono dobrą korelację między podwyższonym stężeniem amoniaku >150 a rozwojem obrzęku mózgu.

• Laktuloza drogą doustną lub w lewatywie jest powszechnie stosowana jako terapia pierwszego rzutu, pomimo braku jej wpływu na przeżywalność.

• W leczeniu encefalopatii wątrobowej stosuje się antybiotyki, takie jak metronidazol, neomycyna lub rifaksymina, które są skierowane przeciwko florze jelitowej wytwarzającej amoniak.

• Probiotyk, akarboza, asparaginian ornityny i benzoesan sodu mogą być brane pod uwagę w leczeniu encefalopatii wątrobowej.

• Na koniec należy rozpocząć żywienie dojelitowe bez ograniczenia białka.

• Flumazenil był stosowany w celu uzyskania krótkotrwałej poprawy w encefalopatii.

Zarządzanie koagulopatią za pomocą świeżo mrożonego osocza lub witaminy K lub Novo VII nie jest wskazane, chyba że planowana jest procedura inwazyjna, taka jak założenie monitora ICP.

INR jest dobrym wskaźnikiem funkcji hepatocytów, a poprawa INR bez zewnętrznej korekty zwykle wskazuje na regenerację wątroby i spontaniczny powrót do zdrowia.

Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby często mają zajęte inne układy narządowe, takie jak:

1. Układ oddechowy: U pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby może stopniowo dojść do ostrego uszkodzenia płuc i ARDS. Mechanizm obejmuje bezpośredni uraz płuc przez aspirację u pacjentów z encefalopatią lub związany z zespołem ciężkiej odpowiedzi zapalnej, który może powodować wtórne uszkodzenie płuc. Strategia ochrony płuc z niską objętością oddechową i wysokim PEEP nie może być zalecana ze względu na związaną z tym hiperkapnię, która będzie miała niekorzystny wpływ na ICP. U tych chorych unikanie hiperkapni jest koniecznością i można rozważyć takie interwencje jak ECMO. Jednak interwencje takie jak wentylacja na brzuchu były z powodzeniem stosowane w naszej instytucji, o ile głowa jest utrzymywana w linii środkowej i stosuje się odwrócony Trendelenberg pod kątem 30 stopni.

2. Układ sercowo-naczyniowy: Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby zwykle zachowują się jak pacjenci we wstrząsie septycznym z ciężką wazodylatacją, wysokim rzutem serca i niskim systemowym oporem naczyniowym. Uważa się, że rozszerzenie naczyń jest wynikiem działania mediatorów zapalenia i cytokin.

3. Układ nerkowy: Ostra niewydolność nerek może komplikować przebieg nawet u 50-70% chorych z ostrą niewydolnością wątroby.

Etiologia niewydolności nerek jest wieloczynnikowa i obejmuje ATN, zespół wątrobowo-nerkowy oraz bezpośrednie działanie toksyczne czynników etiologicznych odpowiedzialnych za niewydolność wątroby. Zalecane jest wczesne wdrożenie leczenia nerkozastępczego, najlepiej poprzez CVVH. CVVH zapewnia łagodniejszą hemodynamikę i gospodarkę płynami, a jej zastosowanie pozwala uniknąć gwałtownej zmiany płynów i nagłych zmian ICP, które mogą być związane z przerywaną dializą.

4. Układ endokrynologiczny: Kontrola glikemii jest niezbędna u pacjentów z zaawansowaną encefalopatią. Celem jest utrzymanie euglikemii, a żywienie należy rozpocząć tak szybko, jak to możliwe.

5. Sepsa: Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby mają upośledzoną odporność gospodarza i są w grupie podwyższonego ryzyka zakażeń bakteryjnych i grzybiczych. Jest to prawdopodobnie spowodowane zmniejszeniem czynności śródbłonka wątrobowego i aktywności opsonicznej, upośledzeniem czynności leukocytów wielojądrzastych oraz upośledzeniem odporności komórkowej i humoralnej. W czasie ostrej choroby zazwyczaj podajemy pacjentom antybiotyki o szerokim spektrum działania oraz leki przeciwgrzybicze.

Leki i dawkowanie

NAC 150mg/Kg w ciągu 15 minut, następnie 50mg/Kg podawane w ciągu 4 godz, a następnie 100mg/Kg w ciągu 16 godzin

Penicylina G 250mg/Kg/dobę

Silibinin 20-50mg/Kg/godz. łącznie 1400mg na dobę przez 3-4 dni

Acyklowir 5-10mg/Kg co 8 godzin dożylnie

Ganciclovir 5mg/Kg 2 razy dziennie dożylnie

Laktuloza 30gm co 2 godziny dojelitowo lub 300gm co 4- 6 godzin doodbytniczo

Laktuloza6 godzin doodbytniczo

Metronidazol 500mg na dobę doustnie

Neomycyna 4-12gm na dobę doustnie

Rifaximin 1100mg na dobę doustnie

Wykorzystanie sztucznych i bio-sztucznych urządzeń wspomagających wątrobę wykazało poprawę biochemicznych i fizjologicznych wskaźników wątroby bez poprawy przeżycia bez przeszczepu lub przeżycia całkowitego. Przykładem sztucznych systemów są MARS i Prometheus.

Bio-sztuczne systemy mogą wykorzystywać hepatocyty wieprzowe lub ludzkie komórki blastoma i są obecnie oceniane w celu ustalenia ich roli w ostrej niewydolności wątroby.

Monitorowanie choroby, obserwacja i dyspozycja

Niezbędne jest monitorowanie pacjentów w specjalistycznych oddziałach intensywnej terapii. Częste monitorowanie gazów we krwi tętniczej, mleczanów we krwi tętniczej, INR, LFT, elektrolitów i osmolarności jest pomocne w kierowaniu terapią.

Pacjenci z zaawansowaną encefalopatią (stopień III lub IV) zwykle wymagają intubacji i monitorowania ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zarówno bezpośrednio za pomocą monitorów ICP, jak i monitorowania za pomocą metod zastępczych do pomiaru mózgowego przepływu krwi.

Obecnie toczy się szeroka debata dotycząca umieszczenia monitora ICP, a jeśli tak, to jakiego rodzaju (śródmiąższowy versus zewnątrzoponowy). Fakt, że monitorowanie ICP nigdy nie poprawiło wyników u pacjentów z FHF, sprawił, że neurochirurdzy niechętnie umieszczają je w tej populacji pacjentów wysokiego ryzyka, u których występuje znaczna koagulopatia.

Naszą praktyką jest zakładanie cewnika do tętnicy płucnej w celu monitorowania rzutu serca/objętości skokowej i ciśnienia w tętnicy płucnej.

Ostatnio zaczęto stosować mniej inwazyjne monitory, które mierzą zmiany ciśnienia tętna w celu określenia reakcji na objętość. Urządzenia do monitorowania hemodynamicznego pomogą nam w wyborze środków zwiększających średnie ciśnienie tętnicze. Na przykład, jeśli rzut serca jest niski u pacjenta z hipotensją, wybór środka będzie agonistą B1 zamiast czystego środka alfa.

Często umieszczamy również cewnik do bańki szyjnej, aby uzyskać SVJO2, który pomoże w ocenie mózgowego przepływu krwi i wskaże stan hiperemii lub niedokrwienia. Metoda ta zakłada, że mózgowy metabolizm tlenu pozostaje stały.

Doppler przezczaszkowy (TCD) jest stosowany jako zastępcza miara ciśnienia wewnątrzczaszkowego, przy założeniu, że średnica tętnicy środkowej mózgu jest stała.

Patofizjologia

Wątroba jest odpowiedzialna za wiele funkcji życiowych. Nagły uraz wątroby prowadzi do pogorszenia jej czynności, co objawia się encefalopatią, koagulopatią, hipoglikemią, kwasicą, obrzękiem mózgu, a w końcu niewydolnością wielonarządową.

Duża różnorodność substancji, w tym amoniak, glutamina, wolne kwasy tłuszczowe, kwasy żółciowe i substancje podobne do benzodiazepin, może prowadzić do encefalopatii wątrobowej, poprzez następujące mechanizmy:

– Bezpośredni efekt komórkowy

– Metabolic derangement

– Konwersja do fałszywych neuroprzekaźników

Śmierć następuje z powodu obrzęku mózgu, który jest uważany za spowodowany przez amoniak, który powoduje zarówno cytotoksyczny jak i wazogenny obrzęk mózgu z powodu mózgowej awarii energetycznej, nadmiernego wewnątrzkomórkowego nagromadzenia osmolitu glutaminy i zmiany w akwaporynie-4 integralnego białka błonowego. Wysoki poziom amoniaku wiąże się ze zwiększonym ryzykiem obrzęku mózgu i przepukliny u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby.

Każda inna etiologia ostrej niewydolności wątroby ma swój własny mechanizm prowadzący do ostrego uszkodzenia wątroby:

1) Toksyczność acetaminofenu

Jest to główna przyczyna ostrej niewydolności wątroby w Stanach Zjednoczonych i stanowi prawie 50% przypadków. Hepatotoksyczność zwykle rozwija się 1-2 dni po przedawkowaniu, a ALT i INR zwykle osiągają najwyższy poziom około 3. dnia. Utrzymujący się wzrost ALT po 3. dobie wiąże się z 90% śmiertelnością. Acetaminofen jest metabolizowany w fazie 1 przez wątrobowe enzymy cytochromu P450 (2E1) (CYP2E1) do toksycznego związku pośredniego NAPQI, który jest szybko detoksyfikowany przez wątrobowy glutation. W przypadku przedawkowania, nieskoniugowany NAPQI gromadzi się i powoduje martwicę komórek wątroby.

Zmienność genetyczna w obrębie populacji wpływająca na ekspresję cytokin czynnika martwicy nowotworów alfa również została uwzględniona w określaniu ciężkości reakcji polekowej związanej z acetaminofenem.

2) Idiosynkratyczna reakcja polekowa

Uszkodzenie wątroby wywołane lekami jest istotną przyczyną zgonów w ostrej niewydolności wątroby w krajach zachodnich. Uszkodzenie wątrobowokomórkowe jest częste u młodszych pacjentów, natomiast obraz cholestatyczny jest częstszy u osób starszych. Większość reakcji polekowych jest spowodowana działaniem pojedynczych leków. Wśród pacjentów z idiosynkratycznym uszkodzeniem polekowym przeważają kobiety, a także pacjenci w skrajnym wieku, z nieprawidłową czynnością nerek, otyłością, istniejącymi wcześniej chorobami wątroby i stosujący jednocześnie inne leki hepatotoksyczne. Większość reakcji występuje w ciągu 4-6 tygodni po rozpoczęciu leczenia i jest mediowana immunologicznie przez sam lek lub jego metabolity. Istnieje kilka mechanizmów, w tym zaburzenie homeostazy wapnia wewnątrzkomórkowego, uszkodzenie kanalikowych pomp transportowych, uszkodzenie immunologiczne wywołane przez limfocyty T oraz zahamowanie mitochondrialnego utleniania beta. Do często stosowanych leków należą izoniazyd, pyrazinamid, antybiotyki (amoksycylina-klawulat, tetracylina i makrolidy), leki przeciwdrgawkowe, przeciwdepresyjne, NLPZ i halotan. Wreszcie, leki ziołowe i niektóre suplementy diety są również brane pod uwagę.

3) Wirusowe zapalenie wątroby

To pozostaje najczęstszą rozpoznawalną przyczyną ostrej niewydolności wątroby na całym świecie, ze znacznymi różnicami geograficznymi. Wirus zapalenia wątroby typu B jest powszechny na Dalekim Wschodzie, a wirus zapalenia wątroby typu E jest powszechny na subkontynencie indyjskim. W Stanach Zjednoczonych ~12% przypadków kierowanych do przeszczepu wątroby jest spowodowanych zapaleniem wątroby typu A i B, chociaż tylko 0,2-0,4% pacjentów z zapaleniem wątroby typu A ma ostrą niewydolność wątroby, a 1-4% z zapaleniem wątroby typu B.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu A u pacjentów z istniejącą wcześniej chorobą wątroby może prowadzić do ostrej niewydolności wątroby; dlatego ważne jest, aby w tej grupie pacjentów oferować szczepienia przeciwko zapaleniu wątroby typu A.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B może być spowodowane ostrym pierwotnym zakażeniem HBV, reaktywacją zapalenia wątroby typu B w przewlekłym zapaleniu wątroby typu B lub superinfekcją wirusem zapalenia wątroby typu D. Ostre zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B rozpoznaje się na podstawie dodatnich przeciwciał IgM przeciwko HBcAg.

Koinfekcja HBV i HDV lub superinfekcja HDV u pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby typu B może również powodować ostrą niewydolność wątroby. Częstość występowania koinfekcji jest większa w przypadku dożylnego przyjmowania narkotyków.

Zakażenie HEV występuje u osób podróżujących do obszarów endemicznych. Kobiety ciężarne zakażone HEV są bardziej narażone na wystąpienie ostrej niewydolności wątroby.

Inne wirusy wywołujące ostrą niewydolność wątroby to wirus cytomegalii (CMV), ludzki herpeswirus-6 (HHV-6), wirus Epsteina-Barr (EBV), wirus opryszczki zwykłej (HSV), wirus ospy wietrznej (VZV), parwowirus B19 u dzieci, adenowirusy, paramyksowirusy, itp.

4) Różne

Inne, rzadsze przyczyny obejmują ostre niedokrwienie wątroby, zespół Budda-Chiariego, chorobę wenookluzyjną lub nowotwór złośliwy związany ze słabym ukrwieniem wątroby. Rzadko choroba Wilsona przebiega z ostrą niewydolnością wątroby, u pacjentów bez wcześniejszej historii przewlekłej choroby wątroby. Ostra stłuszczeniowa wątroba w ciąży występuje w trzecim trymestrze, a leczeniem z wyboru jest poród płodu.

Epidemiologia

W Ameryce Północnej i Europie przyczyną numer jeden ostrej niewydolności wątroby jest zatrucie acetaminofenem, a następnie idiosynkratyczne reakcje polekowe, szczególnie spowodowane INH, pyrazinamidem, kwasem walproinowym i antybiotykami. Do innych przyczyn ostrej niewydolności wątroby należą: ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B (7%), inne zakażenia wirusowe (3%), autoimmunologiczne zapalenie wątroby (5%), niedokrwienne zapalenie wątroby (4%) i różne inne przyczyny, takie jak choroba Wilsona lub nieprawidłowości wątroby związane z ciążą (5%). Do 15% przypadków ostrej niewydolności wątroby pozostaje o nieustalonej etiologii.

W krajach rozwijających się, w tym na subkontynencie indyjskim, wirusowe zapalenie wątroby pozostaje najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności wątroby.

Zarówno rokowanie, jak i sposób postępowania są częściowo uzależnione od etiologii leżącej u podłoża ostrej niewydolności wątroby.

Prognoza

Pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby mogą rozwinąć kilka powikłań, takich jak obrzęk mózgu, niewydolność nerek, hipoglikemia i niewydolność wielonarządowa. Jedyną terapią, której skuteczność została udowodniona, jest przeszczepienie wątroby. Jest oczywiste, że decyzja o wykonaniu przeszczepu wątroby zależy od prawdopodobieństwa spontanicznego powrotu czynności wątroby, co może być trudne do przewidzenia.

Istnieje kilka kryteriów prognostycznych, które obecnie wykorzystujemy do podjęcia decyzji o przeszczepieniu lub nie.

Przeżycie u chorych z ostrą niewydolnością wątroby zależy od etiologii, wieku, stopnia martwicy wątroby, rodzaju powikłań i czasu trwania choroby, ale przede wszystkim od stopnia encefalopatii; chorzy z encefalopatią IV stopnia mają <20% szans na samoistne wyzdrowienie.

Istnieją różne systemy punktacji prognostycznej. Jednak żaden z nich nie jest doskonały.

Kryteria King’s College są najczęściej stosowane. System ten zapewnia rozsądne przewidywanie prawdopodobieństwa zgonu i konieczności przeszczepienia wątroby.

Odnosi się on do niewydolności wątroby spowodowanej toksycznością acetaminofenu i nieacetaminofenu.

Toksyczność acetaminofenu:

• PH tętnicze <7,3 niezależnie od stopnia encefalopatii lub

• PT >100 s (INR >6,5)

• Kreatynina w surowicy >3.4mg/dL

• Pacjenci z encefalopatią III lub IV stopnia

Toksyczność nieacetaminofenu:

• PT >100 s (INR >6.5) (niezależnie od stopnia encefalopatii) lub dowolne trzy z następujących zmiennych:

  Wiek <10 lub >40 lat

  Nie-A, nie-B zapalenie wątroby, halotanowe zapalenie wątroby, idiosynkratyczne reakcje polekowe

  Jaundacja >7 dni przed wystąpieniem encefalopatii

  Bilirubina w surowicy 17.4mg/dL

  PT >50 sek

APACHE II okazał się być równie dokładny w przewidywaniu śmiertelności w niewydolności wątroby wywołanej acetaminofenem.

Biopsja wątroby z 70% martwicą wątroby jest wyróżnikiem 90% śmiertelności.

Inne markery obejmują fosforan >1.2 mmol/L w dniu 2 lub 3, mleczan we krwi >3 mmol/L po odpowiedniej resuscytacji lub wynik Model for End-stage Liver Disease (MELD) >32.

Specjalne uwagi dla personelu pielęgniarskiego i pracowników służby zdrowia.

N/A

Jakie są dowody?

Cho, SM, Murugan, R, Al-Khafaji, A, Fink, MP, Abraham, E, Vincent, JL, Kochanek, P. „Fulminant hepatic failure”. Textbook of Critical Care. 2011. Najnowszy aktualny kompleksowy przegląd dotyczący FHF.

Polson, J, Lee, WM. „AASLD position paper: the management of acute liver failure”. Hepatology. vol. 41. 2005. pp. 1179-97. Wyczerpujący przegląd z wieloma odnośnikami dotyczącymi postępowania w ostrej niewydolności wątroby.

Tunon, MJ, Alvarez, M, Culebras, JM, Gonzalez-Gallego, J. „An overview of animal models for investigating the pathogenesis and therapeutic strategies in acute hepatic failure”. World J Gastroenterol. vol. 15. 2009. pp. 3086-98. Kompleksowy przegląd strategii terapeutycznych dostępnych obecnie w zwierzęcych modelach ostrej niewydolności wątroby.

O’ Grady, JG, Alexander, GJ, Hayllar, KM, Williams, R. „Early indicators of prognosis in fulminant hepatic failure”. Gastroenterology. vol. 97. 1989. pp. 439-45. Klasyczna praca, w której ustalono najszerzej stosowane kryteria Kings College Criteria do przewidywania śmiertelności bez przeszczepu wątroby w dużej kohorcie pacjentów z FHF wywołaną acetaminofenem lub bez acetaminofenu.

Heard, KJ. „Acetylocysteine for acetaminophen poisoning” (Acetylocysteina w zatruciu acetaminofenem). N Engl J Med. vol. 359. 2008. pp. 285-92. Przegląd roli acetaminofenu w postępowaniu w ostrej niewydolności wątroby.

Bjerring, PN, Eefsen, M, Hansen, BA, Larsen, FS. „Mózg w ostrej niewydolności wątroby. A tortuous path from hyperammonemia to cerebral edema”. Metab Brain Dis. vol. 24. 2009. pp. 5-14. Świetny przegląd patogenezy obrzęku mózgu w przebiegu ALF.

Dmello, D, Cruz-Flores, S, Matuschak, GM. „Moderate hypothermia with intracranial pressure monitoring as a therapeutic paradigm for the management of acute liver failure: a systematic review”. Intensive Care Med. vol. 36. 2010. pp. 210-3. Kompleksowy przegląd roli hipotermii w leczeniu obrzęku mózgu spowodowanego ostrą niewydolnością wątroby.

.