Na wizycie kontrolnej wykonano biopsję skóry na opuszkach palców, która wykazała limfocytarny naciek zapalny o charakterze lichenoidalnym z towarzyszącą hiperkeratozą, hipergranulozą i akantozą.
Nie zaobserwowano elementów grzybiczych. Wyniki odpowiadały liszajowi płaskiemu.
Dzięki uprzejmości Dr. Catalina Matiz
Zdjęcie kontrolne, na którym widać zanik paznokcia z pterygium
Pacjentka otrzymała hydroksychlorochinę. Zalecono jej rozpoczęcie 6-tygodniowego kursu doustnego prednizonu, ale matka była przeciwna leczeniu ogólnoustrojowemu ze względu na potencjalne działania niepożądane.
Pacjentka kontynuowała leczenie miejscowe betametazonem bez większych zmian. Później zalecono stosowanie takrolimusu miejscowo w dni wolne od betametazonu, co nie przyniosło poprawy. Zaczęto również stosować wąskopasmowe UVB, co przyniosło minimalną poprawę. Niestety, w czasie badania kontrolnego u pacjentki doszło do prawie całkowitego zniszczenia łożyska paznokcia z towarzyszącym pterygium.
Liszaj płaski paznokci (NLP) u dzieci nie jest częstym schorzeniem.1 W najnowszej serii badań Chiheb i wsp. opisali NLP u 90 pacjentów, z czego 40% stanowiły dzieci; jedna czwarta pacjentów zgłosiła, że zajęte były również tkanki pozaskórne.2 W innej serii przypadków LP u dzieci 14% dzieci prezentowało chorobę paznokci.3 Może to być ciężka choroba, która, jeśli nie jest leczona agresywnie, może prowadzić do zniszczenia łożyska paznokcia. Choroba ta wydaje się być bardziej rozpowszechniona u chłopców niż u dziewczynek i częściej występuje u dzieci afroamerykańskich.3 Niestety, w przypadku tego pacjenta matka wahała się, czy zastosować terapię systemową i agresywne leczenie zostało opóźnione.
U dzieci z LP opisano możliwe, ale nie jednoznaczne związki z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak bielactwo, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, miastenia gravis, łysienie plackowate, grasiczak, autoimmunologiczna polidokrynopatia, atopowe zapalenie skóry i liszaj płaski.
Kliniczne cechy NLP obejmują ścieńczenie płytki paznokciowej z podłużnymi grzbietami i szczelinowatością, z lub bez pterygium; trachyonychię; i rumień księżyca, gdy dotyczy to macierzy paznokcia. W przypadku zajęcia łożyska paznokcia u pacjenta może wystąpić onycholiza z hiperkeratozą podpaznokciową lub bez niej oraz gwałtowne zabarwienie łożyska paznokcia.4 NLP może mieć trzy różne postacie kliniczne opisane przez Tosti i wsp. obejmujące typowe NLP, dystrofię 20 paznokci (trachyonychia) oraz idiopatyczną atrofię paznokci. Idiopatyczny zanik paznokci opisywany jest wyłącznie u dzieci jako ostra i szybka progresja prowadząca do zniszczenia paznokcia w ciągu kilku miesięcy, co wydaje się być prezentacją kliniczną u naszego pacjenta.
Dr. Catalina Matiz
Diagnostyka różnicowa dystrofii paznokci u dzieci obejmuje procesy infekcyjne, takie jak grzybica paznokci, zwłaszcza gdy u dzieci występuje onycholiza i hiperkeratoza podpaznokciowa. Z tego powodu przed rozpoczęciem leczenia systemowego u dzieci zaleca się wykonanie posiewu paznokci lub pobranie próbki wycinków paznokci do oceny mikroskopowej w celu potwierdzenia rozpoznania grzybicy paznokci. Dystrofia dwudziestu paznokci – znana również jako trachyonychia – może być spowodowana przez kilka zapalnych chorób skóry, takich jak liszaj płaski, łuszczyca, wyprysk, pęcherzyca zwykła i łysienie plackowate. Klinicznie stwierdza się jednolite, monomorficzne ścieńczenie płytki paznokciowej z podłużnymi grzbietami, bez rozszczepów i pterygium.1 Jest to stan łagodny i nie powinien powodować powstawania blizn. Około 10% przypadków dystrofii 20-paznokciowej jest spowodowanych liszajcem płaskim.
Łuszczyca paznokci charakteryzuje się wżerami, plamami oleju na płytce paznokciowej, leukonychią, podpaznokciową hiperkeratozą i onycholizą, a także kruszeniem się paznokci, których nie zaobserwowano u naszej pacjentki. Chociaż początkowo pacjentka miała dystrofię 20 paznokci, która również może być objawem łuszczycy paznokci, jej szybka ewolucja z towarzyszącą atrofią paznokci i pterygium sprawiają, że jest mało prawdopodobne, aby była to łuszczyca u tej konkretnej pacjentki.
Pacjenci z pachyonychia congenita – która jest genetycznym zaburzeniem rogowacenia spowodowanym mutacjami w kilku genach kodujących keratynę, takich jak K6a, K16, K17, K6b i prawdopodobnie K6c – prezentują pogrubienie paznokci (pachyonychia) i odbarwienie paznokci, jak również paznokcie szpilkowate. U tych pacjentów występuje również leukokeratoza jamy ustnej i ogniskowe rogowacenie dłoniowo-podeszwowe.
Głównym sposobem leczenia liszaja płaskiego są silne miejscowe kortykosteroidy.
W przypadku choroby paznokci leczenie miejscowe może być nieskuteczne i konieczne może być leczenie ogólnoustrojowe. Kortykosteroidy ogólnoustrojowe były stosowane w kilku seriach pediatrycznych, począwszy od krótkiego kursu podawanego w dawce 1- 2 mg/kg dziennie przez 2 tygodnie do dłuższego, 3-miesięcznego kursu, po którym następowało stopniowe zmniejszanie dawki.3 Istnieje kilka protokołów stosowania triamcynolonu domięśniowo w dawce 0,5 mg/kg u dzieci w zastrzykach raz w miesiącu przez około 3 miesiące, które okazały się skuteczne przy minimalnych działaniach niepożądanych.1 Inne leki, których przydatność u pacjentów z NLP stwierdzono, to dapson i acitretin. Inne opcje leczenia obejmują wąskie pasmo UVB i PUVA.3
Dr Matiz jest dermatologiem dziecięcym w Southern California Permanente Medical Group, San Diego. Wyślij jej e-mail na adres
.