Pomimo upływu prawie 30 lat od pierwotnego opisu, etiologia choroby Kawasaki (KD) pozostaje enigmatyczna. W związku z tym rozpoznanie choroby nadal opiera się na spełnieniu kryteriów klinicznych i wykluczeniu innych chorób o podobnych objawach. Podstawowe kryteria diagnostyczne obejmują gorączkę trwającą 5 dni i obecność co najmniej czterech z pięciu następujących objawów: zmiany na kończynach, polimorficzny wykwit, obustronne nastrzyknięcie spojówek, zmiany na wargach i w jamie ustnej oraz gruczolakowatość szyjki macicy. W przypadku obecności gorączki i zmian w tętnicach wieńcowych do ustalenia rozpoznania konieczne jest spełnienie mniej niż czterech z pozostałych kryteriów klinicznych. Do chorób najczęściej mylonych z KD należą: szkarlatyna, odra, inne wykwity wirusowe, reakcje alergiczne na leki lub inne antygeny. Różnice w obrazie klinicznym KD są częste i lekarze powinni zachować wysoki indeks podejrzliwości KD, szczególnie u uporczywie gorączkujących niemowląt poniżej 1 roku życia.
.