Cerebral Veins

Headache attributed to cerebral venous thrombosis

Zakrzepica żył mózgowych i zatok jest odrębnym zaburzeniem naczyniowo-mózgowym, które w przeciwieństwie do udaru tętniczego najczęściej dotyka młodych dorosłych i dzieci. Stanowi ona 0,5% wszystkich udarów (Bousser i Ferro, 2007). Częstość występowania wynosi około 3-4 na 1 000 000 na rok i do 7 na 1 000 000 na rok wśród dzieci. Około 75% dorosłych pacjentów stanowią kobiety (Stam, 2005). Zakrzepica może dotyczyć żył mózgowych, dając efekt miejscowy, lub zatok głównych, powodując nadciśnienie śródczaszkowe. U większości pacjentów oba te procesy zachodzą jednocześnie. Niedrożność żylna może być przyczyną zawału żylnego, który zwykle obejmuje nietypowy obszar tętniczy i często wiąże się z transformacją krwotoczną. Zidentyfikowano wiele przyczyn lub predysponujących czynników ryzyka zakrzepicy żylnej wewnątrzczaszkowej w ogóle. Należą do nich: stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych, ciąża, połóg, infekcje układu nerwowego, sąsiednie infekcje, układowe choroby zapalne, nowotwory, zaburzenia hematologiczne i trombofilia (van den Bergh i in., 2005; Bousser i Ferro, 2007). Objawy kliniczne mogą być różne, w tym bóle głowy, drgawki, ogniskowe deficyty neurologiczne, zaburzenia świadomości i obrzęk papilarny. Najczęstszym, ale najmniej specyficznym objawem zakrzepicy zatok jest silny ból głowy, który występuje u ponad 90% dorosłych pacjentów (Cumurciuc i in., 2005; Stam, 2005). Ból głowy jest prawdopodobnie niedoszacowany, ponieważ niektórzy pacjenci w śpiączce lub z afazją nie są w stanie zgłosić tego zaburzenia.

Ból głowy nie ma specyficznych cech: może mieć dowolny stopień nasilenia i nieco częściej jest rozproszony (58%) niż zlokalizowany (42%). Początek bólu głowy może być stopniowy, trwający kilka dni (65%), ostry (17,5%) lub nagły (17,5%) (Cumurciuc i wsp., 2005; Stam, 2005). Ból jest przeważnie uporczywy (88%), ale czasami może być przerywany; jest zwykle gorszy w pozycji leżącej i obecny po przebudzeniu. Bóle głowy nasilają się w wyniku przejściowych wzrostów ciśnienia wewnątrzczaszkowego, które występują podczas kaszlu, kichania lub innych odpowiedników manewru Valsalvy. Nudności, wymioty i/lub fono- i fotofobia mogą być obecne u około połowy pacjentów. Ból głowy może być jedyną manifestacją kliniczną zakrzepicy żył mózgowych nawet u 23% pacjentów, ale w większości przypadków towarzyszy innym typowym oznakom lub objawom. U prawie wszystkich pacjentów z silnym bólem głowy, którzy przeżyją, ból zaczyna się poprawiać w ciągu kilku dni; ustępuje w ciągu 2 tygodni u dwóch trzecich i w ciągu 1 miesiąca u jednej trzeciej pacjentów (Cumurciuc i in., 2005).

Ból głowy jest czasem objawem mylącym, naśladującym migrenę, gdy jest jednostronny i/lub przerywany, i z towarzyszącymi zjawiskami wzrokowymi naśladującymi aurę. U pacjentów z historią migreny ból głowy zwykle różni się od zwykłego ataku migreny, chociaż może też być podobny, ale bardziej uporczywy. Ponadto w diagnostyce etiologicznej piorunującego bólu głowy należy brać pod uwagę zakrzepicę żył mózgowych, ponieważ niektórzy autorzy opisywali przypadki tego bólu głowy spowodowane zakrzepicą żył mózgowych (de Bruijn i wsp., 1996; Cumurciuc i wsp., 2005; Schwedt i wsp., 2006). U około 2-10% pacjentów z zakrzepicą zatok żylnych mózgu dominującym objawem klinicznym jest piorunujący ból głowy. Może to stanowić wyzwanie diagnostyczne, ponieważ piorunujący ból głowy może być związany z innymi poważnymi schorzeniami lub może być idiopatyczny (benign thunderclap headache) (Schwedt et al., 2006).

W przypadku pacjentów z zakrzepicą żył mózgowych piorunujący ból głowy może być izolowanym zaburzeniem klinicznym lub może być związany z objawami ostrzegawczymi, co nasuwa podejrzenie nieidiopatycznego piorunującego bólu głowy (de Bruijn et al., 1996). Ból głowy może również przebiegać z klasterowymi napadami silnego bólu oczodołu trwającymi około 30 minut (Cumurciuc i wsp., 2005). Ból głowy może również naśladować ból głowy po nakłuciu lędźwiowym, ponieważ nakłucie lędźwiowe było opisywane jako możliwa przyczyna zakrzepicy żył mózgowych. U pacjentów z izolowanym nadciśnieniem śródczaszkowym występuje ból głowy, ale nie ma innych objawów neurologicznych, z wyjątkiem diplopii spowodowanej zajęciem szóstego nerwu czaszkowego, gdy ciśnienie śródczaszkowe wzrasta. Badanie dna oka wykazuje obrzęk brodawek. U chorych z migreną napady migrenowe utrzymują się nawet po zakrzepicy żył mózgowych, ale może też pojawić się nowy napięciowy ból głowy. W zakrzepicy żył mózgowych obserwowano również migrenę z aurą o nowym początku u pacjentów niemigrenowych.

W zakrzepicy zatoki strzałkowej górnej nierzadko jedynymi objawami klinicznymi mogą być objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego (ból głowy, obrzęk brodawkowaty i obtundacja), chociaż jeśli skrzep rozciąga się na większe mózgowe zatoki żylne powodując zawał krwotoczny, mogą wystąpić objawy ogniskowe, takie jak niedowład połowiczy, monoplegia lub diplopia lub drgawki. Zakrzepica zatok jamistych jest zwykle powikłaniem infekcji w obrębie górnej połowy twarzy. W zakrzepicy zatok jamistych w obrazie klinicznym dominują objawy oczne, z bólem oczodołu, chemozą, proptozą i porażeniem okulomotorycznym. W jednostronnej zakrzepicy zatoki bocznej ból głowy jest częściej jednostronny i ipsilateralny w stosunku do zakrzepu, a często może stać się obustronny z powodu propagacji skrzepu przez zatokę okrężną wokół podwzgórza (Cumurciuc i wsp., 2005). W zakrzepicy zatok poprzecznych i bocznych objawy i oznaki są zwykle związane z podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym. Niektórzy pacjenci z niedrożnością tego kanału żylnego mogą skarżyć się na ból za uchem po stronie przeciwnej i/lub po stronie przeciwnej szyi, prawdopodobnie z powodu propagacji skrzepu w układzie żył szyjnych. Taki lateralizowany ból jest rzadki (Edmeads, 1986), ponieważ pacjenci z zakrzepicą żył szyjnych zwykle prezentują ipsilateralny ból szyi (Cumurciuc i in., 2005).

Ból głowy w zakrzepicy żył mózgowych może być spowodowany przez kilka mechanizmów, takich jak zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe z powodu uogólnionego wewnątrzczaszkowego obrzęku żylnego lub obrzęku żylnego zawału mózgu, podrażnienie opon mózgowych spowodowane ropnym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych powikłanym zakrzepicą septyczną lub zanieczyszczeniem płynu mózgowo-rdzeniowego krwią z zawału krwotocznego, czynniki ogólnoustrojowe spowodowane gorączką i zapaleniem oraz czynniki miejscowe związane z zajęciem nerwu trójdzielnego przez zapalenie żył i zatok. Mechanizmy te mogą wspólnie odgrywać istotną rolę, ale mogą też być odosobnionymi przyczynami w różnych fazach choroby i w różnych wariantach patologicznych, ponieważ ból głowy opisywano również u pacjentów bez zmian miąższowych, nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub zakażenia opon mózgowych.

.