Branch Retinal Artery Occlusion

Okluzja tętnicy siatkówki opisuje zmniejszony tętniczy przepływ krwi do siatkówki prowadzący do jej niedokrwiennego uszkodzenia. Ciężkość utraty wzroku zależy od obszaru tkanki siatkówki dotkniętego przez okluzję naczyniową.

Kody ICD 9

• 362.32 Okluzja gałęzi tętnicy siatkówki
• 362.33 Częściowa okluzja tętnicy siatkówki
• 362.34 Przejściowa okluzja tętnicy siatkówki

KodyICD10

• H34.23 Okluzja gałęzi tętnicy siatkówki
• H34.231 Retinal artery branch occlusion, right eye
• H34.232 Retinal artery branch occlusion, left eye
• H34.233 Retinal artery branch occlusion, bilateral
• H34.234 Retinal artery branch occlusion, unspecified eye

Disease

Branch retinal artery occlusion (BRAO), a common disorder of the ocular vasculature, stems from the occlusion of a branch of the central retinal artery. BRAO stanowi 38% wszystkich ostrych niedrożności tętnic siatkówki. Wynikająca z tego hipoperfuzja tkanki siatkówki może prowadzić do utraty wzroku. Chociaż często opisywane pod jednym hasłem, istnieją dwa odrębne podtypy tego schorzenia: trwałe BRAO i przemijające BRAO. Bardziej trwała okluzja powoduje zazwyczaj poważniejsze straty wzrokowe. Przemijające BRAO daje lepsze rokowanie.

Etiologia

Każdy stan, który powoduje zmniejszenie perfuzji w gałęzi tętnicy siatkówki może spowodować BRAO. Zazwyczaj taka hipoperfuzja jest wynikiem zatoru w gałęzi tętnicy środkowej siatkówki. W badaniu dna oka zarodki są widoczne w 62% przypadków. Często występują one w miejscu rozwidlenia naczyń, a tętnice skroniowe siatkówki zajęte są w 98% przypadków. Zator może być zbudowany z cholesterolu lub fibryny. Inne, mniej powszechne formy źródeł zatorów to zwapniałe zastawki serca, zarodki tłuszczowe ze złamań kości długich, zarodki powietrzne z urazów lub zabiegów chirurgicznych, zarodki talkowe z dożylnego stosowania leków oraz zarodki syntetyczne z zabiegów interwencyjnych.

Niezatorowe przyczyny BRAO obejmują skurcz naczyń krwionośnych wtórny do migren, nadużywania kokainy i sildenafilu, choroby naczyń krwionośnych, takie jak choroba Behceta, koagulopatie i stany zapalne/infekcyjne, takie jak toksoplazmoza, opryszczka zwykła, borelioza i olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic. Zespół Susaca jest rzadką chorobą o cechach klinicznych obejmujących encefalopatię, odbiorczy ubytek słuchu i BRAO. Ta szczególna przyczyna BRAO ma etiologię autoimmunologiczną, z przeciwciałami przeciwko komórkom śródbłonka odgrywającymi ważną rolę. Uważa się, że uszkodzenie komórek śródbłonka, nagromadzenie materiału zakrzepowego i zwężenie światła naczynia prowadzi do BRAO.

BRAO wystąpiło po znieczuleniu zewnątrzoponowym do zabiegu wewnątrzgałkowego. Ostry skurcz naczyń wystąpił po podaniu mepiwakainy, która zawierała środki konserwujące parahydroksybenzoesan metylu i propylu, z dziesięciokrotnie większą częstością w porównaniu z osobami znieczulanymi mepiwakainą bez środków konserwujących. Jakiś skurcz naczyń, czy to od urazu, ucisku, albo reakcji na środek znieczulający był zasugerowany jako możliwe wyjaśnienie.

Faktory ryzyka

Faktory ryzyka dla BRAO zawierają układowe warunki , które wykluczają osobnika ku naczyniowemu zwężeniu: nadciśnienie, szyjna okluzyjna choroba albo miażdżyca, choroba wieńcowa i hipercholesterolemia. Cukrzyca i przemijający atak niedokrwienny/wypadek naczyniowo-mózgowy występują częściej u pacjentów z BRAO w porównaniu z ogólną populacją USA. Palenie tytoniu jest również związane z BRAO. BRAO częściej występuje u pacjentów w podeszłym wieku i jest niezwykle rzadkim zjawiskiem w populacjach pacjentów pediatrycznych.

Patologia ogólna

Zmiany histopatologiczne po BRAO występują z powodu zmian niedokrwiennych w tkance siatkówki. Te zmiany niedokrwienne mogą być widoczne w odpowiednim kwadrancie siatkówki, w zależności od tego, które naczynie zostało zatkane. Obrzęk siatkówki wewnętrznej występuje w sposób ostry, a w przypadku trwalszej okluzji dochodzi do atrofii. W modelach mysich, po 24 godzinach od okluzji, w mikroskopii świetlnej w komórkach zwojowych i w wewnętrznych warstwach jądrowych można zaobserwować piknotyczne jądra, puste przestrzenie i zmiany degeneracyjne. Około 80% komórek zwojowych siatkówki wykazuje utratę jąder po 21 dniach.

Patofizjologia

W odpowiedzi na niedokrwienie, apoptotyczna śmierć komórek wewnętrznych warstw siatkówki występuje po długotrwałym BRAO. Ze wzrostem ciężkości okluzji, więcej apoptozy zdarza się. Kilka zmian w ekspresji genów zostało wyjaśnionych po okluzji tętnicy siatkówki w modelach mysich. Poziomy mRNA antygenu komórek T 1 (Thy-1) stopniowo zmniejszają się, co sugeruje utratę komórek w następstwie apoptozy. Dodatkowo, poziom oksygenazy hemowej-1 (HO-1), która odpowiada na wczesne etapy niedotlenienia, wzrasta po 12 lub 24 godzinach od uszkodzenia komórek siatkówki.

Pierwotna prewencja

Zważywszy na związek z zaburzeniami ogólnoustrojowymi, które prowadzą do zwężenia światła naczyń krwionośnych, pierwotna prewencja BRAO powinna być ukierunkowana na przewlekłe leczenie takich schorzeń, jak nadciśnienie tętnicze, hipercholesterolemia i cukrzyca. Poradnictwo w zakresie zaprzestania palenia tytoniu powinno być oferowane w celu zapobiegania BRAO i niezliczonym innym schorzeniom.

Diagnostyka

Obustronne zamknięcie tętnicy środkowej i gałęziowej siatkówki objawia się ostrym początkiem bezbolesnego, jednoocznego upośledzenia widzenia. BRAO często występuje z bardziej ogniskową utratą wzroku, ponieważ dotyczy tylko gałęzi tętnicy siatkówki. Ostrość wzroku (VA) w badaniu przedmiotowym różni się znacznie między BRAO i CRAO. W CRAO u 10,8% pacjentów ostrość wzroku wynosi 20/40 lub więcej, podczas gdy u 74% pacjentów ostrość wzroku jest równa lub mniejsza niż przy liczeniu palców (CF). W trwałym BRAO 74% pacjentów ma VA 20/40 lub lepszą, a w przemijającym BRAO 94% pacjentów ma VA 20/40 lub lepszą.

Objawy

Niedokrwienie siatkówki najczęściej objawia się obecnością plamek waty (zawały warstwy włókien nerwowych) i wybieleniem siatkówki w badaniu funduskopowym. W BRAO, to bielenie siatkówki podąża za przebiegiem rozgałęzionej tętnicy. Bielenie to powstaje w wyniku obrzęku wewnątrzkomórkowego i w końcu apoptozy związanej ze zmianami niedokrwiennymi. Od CRAO odróżnia tę jednostkę rozmieszczenie wzdłuż rozgałęzienia tętniczego. Zatory siatkówki można zaobserwować w badaniu dna oka w 62% przypadków, przy czym najczęstszym miejscem ich występowania jest rozwidlenie, gdzie średnica światła jest najwęższa.

Symptomy

Pacjenci zgłaszają się z ostrym początkiem bezbolesnej jednoocznej utraty wzroku lub utraty pola widzenia.

Diagnoza kliniczna

Klasyczne ustalenia kliniczne zgodne z BRAO obejmują ostry początek jednoocznego pogorszenia wzroku. Ta utrata wzroku jest często bezbolesna. BRAO powinno być różnicowane z CRAO. Plamy z waty bawełnianej w dystrybucji rozgałęzionej tętnicy siatkówki, potwierdzone w angiografii fluoresceinowej, sugerują BRAO. Klasyfikacja BRAO może być również podzielona ze względu na profil czasowy i poszczególne naczynia, których dotyczy. BRAO może być określane jako trwałe BRAO, przemijające BRAO lub okluzja tętnicy cilioretinalnej (CLRAO). CLRAO wymaga wyjątkowego rozróżnienia, ponieważ jego proksymalne ukrwienie pochodzi z tętnicy rzęskowej tylnej (krążenie naczyniówkowe), a nie z tętnicy środkowej siatkówki.

Postępowanie diagnostyczne

Perfuzję tętnic siatkówki można uwidocznić za pomocą angiografii fluoresceinowej (FA). Na FA można zaobserwować blaszki w świetle naczynia, powoli postępujący przedni front barwnika, opóźnione wypełnienie i niedokrwienie siatkówki. Optyczna koherentna tomografia w dziedzinie spektralnej (SD-OCT) może okazać się przydatna w identyfikacji obrzęku i zaniku siatkówki związanych z niedokrwieniem siatkówki oraz w porównaniu tych zmian z sąsiadującą, nieuszkodzoną tkanką siatkówki. W ostrej fazie, skanowanie przez dotknięty obszar w BRAO pokazuje zwiększoną wewnętrzną refleksyjność siatkówki, a w późnej fazie następuje wewnętrzne ścieńczenie siatkówki.

Ocena tętnic szyjnych jest konieczna, gdy nie widać innej etiologii u osób w podeszłym wieku, a dwuwymiarowe lub przezpęcherzowe badanie echokardiograficzne zastawek serca i aorty pomaga w zlokalizowaniu zatorowych źródeł okluzji siatkówki. Rezonans magnetyczny mózgu powinien być zlecony, gdy rozważany jest zespół Susaca.

Badania laboratoryjne

Osadowość erytrocytów i ocena stężenia białka C-reaktywnego są ważnymi badaniami w określaniu, czy okluzja tętnicy środkowej siatkówki występuje wtórnie do olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA). Ponieważ tętnica cilioretinalna jest odgałęzieniem tętnicy rzęskowej tylnej, CLRAO jest jedynym podziałem BRAO, który może wystąpić wtórnie do GCA. Dlatego testy te pomagają również w ustaleniu, czy CLRAO występuje wyłącznie w związku z GCA. BRAO, nie dotyczące tętnicy rzęskowo-siatkówkowej, nie jest typowym następstwem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (GCA), jak opisano w pracy dr Sohan Singh Hayreh. To zapalenie naczyń dotyczy tylko średnich i dużych tętnic; gałęzie tętnic siatkówki są tętniczkami, które są zbyt małe, aby mogły być dotknięte przez GCA.

Diagnoza różnicowa

Diagnoza różnicowa dla nagłej jednoocznej utraty wzroku obejmuje CRAO, BRAO, niedokrwienną neuropatię wzrokową i odwarstwienie siatkówki.

Ogólne leczenie

Najbardziej krytycznym aspektem postępowania z pacjentami z BRAO jest ocena ryzyka wystąpienia udaru mózgu. W związku z tym wszyscy pacjenci powinni być poddani badaniu przez internistę z USG tętnic szyjnych i/lub echokardiografii, jeśli jest to konieczne. Skierowanie do ośrodka udarowego jest wskazane.BRAO często ustępuje samoistnie, zwłaszcza te, które mają charakter przemijający. W związku z tym, że przedłużające się niedokrwienie często prowadzi do niedowładu, należy zastosować leczenie farmakologiczne. Ponieważ przedłużające się niedokrwienie często powoduje nieodwracalne uszkodzenie, a wiele przypadków BRAO ulega samoistnej poprawie, agresywne postępowanie w BRAO nie jest często stosowane.

Leczenie medyczne

• Leczenie przeciwpłytkowe w razie potrzeby
• Dożylna terapia anty-VEGF w przypadku powikłań neowaskularnych.

Chirurgia

• Embolektomia chirurgiczna lub LASEROWA (Nd-YAG) została wypróbowana ze zmiennym powodzeniem. Ocena systemowa jest najważniejszą częścią postępowania.
• Endarterektomia szyjna, gdy jest wskazana
• Fotokoagulacja laserowa w przypadku powikłań neowaskularnych.

Powikłania

Najbardziej szkodliwym powikłaniem BRAO jest neowaskularyzacja (NV) w odpowiedzi na niedokrwienie siatkówki.

Prognoza

Prognoza poprawy wzroku po BRAO koreluje z początkowo prezentowaną ostrością wzroku. W trwałym BRAO 74% pacjentów ma początkowo ostrość wzroku 20/40 lub lepszą, a 89% pacjentów z trwałym BRAO ma taką samą ostrość wzroku w obserwacji. W przemijającym BRAO 94% pacjentów ma początkowo VA 20/40 lub lepszą, a 100% pacjentów z przemijającym BRAO ma taką samą VA w dalszej obserwacji.

Dodatkowe źródła

• Porter D, Vemulakonda GA. Retinal Artery Occlusion. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/stroke-affecting-eye. Accessed March 25, 2019.

1. 1.0 1.1 1.2 Mason JO, 3rd, Shah AA, Vail RS, Nixon PA, Ready EL, Kimble JA. Branch retinal artery occlusion: visual prognosis. American journal of ophthalmology. Sep 2008;146(3):455-457.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 Hayreh SS. Ocular vascular occlusive disorders: natural history of visual outcome. Prog Retin Eye Res. Jul 2014;41:1-25.
3. 3.0 3.1 Ros MA, Magargal LE, Uram M. Branch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. Annals of ophthalmology. Mar 1989;21(3):103-107.
4. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susac’s syndrome–pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmunity reviews. Aug 2014;13(8):814-821.
5. Tappeiner C, Garweg JG. Retinal vascular occlusion after vitrectomy with retrobulbar anesthesia-observational case series and survey of literature. Graefe’s archive for clinical and experimental ophthalmology = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. Dec 2011;249(12):1831-1835.
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Retinal artery occlusion: associated systemic and ophthalmic abnormalities. Ophthalmology. Oct 2009;116(10):1928-1936.
7. Stepanov A, Hejsek L, Jiraskova N, Feuermannova A, Rencova E, Rozsival P. Transient branch retinal artery occlusion in a 15-year-old girl and review of the literature. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. Sep 2015;159(3):508-511.
8. Murthy RK, Grover S, Chalam KV. Sequential spectral domain OCT documentation of retinal changes after branch retinal artery occlusion. Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.). 2010;4:327-329.
9. 9.0 9.1 Goldenberg-Cohen N, Dadon S, Avraham BC, et al. Molecular and histological changes following central retinal artery occlusion in a mouse model. Experimental eye research. Oct 2008;87(4):327-333.
10. 10.0 10.1 Coady PA, Cunningham ET, Jr, Vora RA, et al. Spectral domain optical coherence tomography findings in eyes with acute ischaemic retinal whitening. The British journal of ophthalmology. May 2015;99(5):586-592.
11. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Branch retinal artery occlusion: natural history of visual outcome. Ophthalmology. Jun 2009;116(6):1188-1194 e1181-1184.
12. Lawlor M, Perry R, Hunt BJ, Plant GT. Udary mózgu i wizji: Postępowanie w chorobie niedokrwiennej tętnic dotykającej siatkówki i płata potylicznego. Survey of ophthalmology. Jul-Aug 2015;60(4):296-309.
13. Hayreh SS, Podhajsky P. Neowaskularyzacja oczna z okluzją naczyń siatkówki. II. Occurrence in central and branch retinal artery occlusion. Archives of ophthalmology. Oct 1982;100(10):1585-1596.