Learning Outcomes
- Opisać strukturę, funkcję i składniki systemu endomembranowego.
Figura 1. Białka błonowe i wydzielnicze syntetyzowane są w szorstkim retikulum endoplazmatycznym (RER). Błona RER również czasami modyfikuje białka. (kredyt: modyfikacja pracy Magnusa Manske)
System endomembranowy (endo = „wewnątrz”) jest grupą błon i organelli (Rysunek 1) w komórkach eukariotycznych, które współpracują w celu modyfikacji, pakowania i transportu lipidów i białek. Obejmuje ona otoczkę jądrową, lizosomy, pęcherzyki, retikulum endoplazmatyczne i aparat Golgiego, którymi zajmiemy się za chwilę. Chociaż technicznie rzecz biorąc błona plazmatyczna nie znajduje się w komórce, jest ona zaliczana do układu endomembranowego, ponieważ, jak zobaczymy, oddziałuje z innymi organellami endomembranowymi. System endomembranowy nie obejmuje błon ani mitochondriów, ani chloroplastów.
Rycina 1 ilustruje połączenia systemu endomembranowego, ponieważ (zielone) integralne białko błonowe w ER jest modyfikowane przez przyłączenie (fioletowego) węglowodanu. Pęcherzyki z białkiem integralnym wychodzą z ER i łączą się z powierzchnią cis aparatu Golgiego. W miarę jak białko przemieszcza się wzdłuż cystern Golgiego, jest dalej modyfikowane przez dodanie kolejnych węglowodanów. Po jego synteza jest zakończona, to wychodzi jako integralne białko błony pęcherzyka, że pączek z Golgiego trans twarzy i kiedy pęcherzyk fuzji z błony komórkowej białko staje się integralną częścią, że cell membrane.
Endoplazmatic Reticulum
The reticulum endoplazmatyczne (ER) (rysunek 1) jest seria połączonych błoniastych woreczków i kanalików, które wspólnie modyfikuje białka i syntetyzuje lipidy. Jednak te dwie funkcje są wykonywane w oddzielnych obszarach ER: szorstkiej ER i gładkiej ER, odpowiednio.
Pusta część kanalików ER jest nazywana lumen lub cisternal przestrzeni. Błona ER, która jest dwuwarstwą fosfolipidową osadzoną w białkach, jest ciągła z otoczką jądrową.
Szorstki ER
Siatkówka endoplazmatyczna szorstka (RER) jest tak nazwana, ponieważ rybosomy przymocowane do jej cytoplazmatycznej powierzchni nadają jej wygląd kolczasty, gdy jest oglądana przez mikroskop elektronowy (rysunek 2).
Rysunek 2. Ten transmisyjny mikrograf elektronowy pokazuje szorstkie retikulum endoplazmatyczne i inne organelle w komórce trzustki. (credit: modification of work by Louisa Howard)
Ribosomy przenoszą swoje nowo zsyntetyzowane białka do światła RER, gdzie ulegają one modyfikacjom strukturalnym, takim jak fałdowanie lub nabywanie łańcuchów bocznych. Te zmodyfikowane białka zostaną włączone do błon komórkowych – błony ER lub innych organelli – lub wydzielone z komórki (takie jak hormony białkowe lub enzymy). RER produkuje również fosfolipidy dla błon komórkowych.
Jeśli fosfolipidy lub zmodyfikowane białka nie są przeznaczone do pozostania w RER, będą one dotrzeć do miejsca przeznaczenia przez pęcherzyki transportowe, które pączkują z błony RER (rysunek 1).
Ponieważ RER jest zaangażowany w modyfikację białek (takich jak enzymy, na przykład), które będą wydzielane z komórki, byłbyś poprawny w założeniu, że RER jest obfity w komórkach, które wydzielają białka. Tak jest w przypadku komórek wątroby, na przykład.
Siatkówka gładka ER
Siatkówka endoplazmatyczna gładka (SER) jest ciągła z RER, ale ma niewiele lub nie ma rybosomów na swojej powierzchni cytoplazmatycznej. Funkcje SER obejmują syntezę węglowodanów, lipidów i hormonów steroidowych; detoksykację leków i trucizn; oraz przechowywanie jonów wapnia.
W komórkach mięśniowych, wyspecjalizowane SER zwane siateczką sarkoplazmatyczną jest odpowiedzialne za przechowywanie jonów wapnia, które są potrzebne do wywołania skoordynowanych skurczów komórek mięśniowych.
Kardiologia
Choroby serca są główną przyczyną zgonów w Stanach Zjednoczonych. Wynika to przede wszystkim z naszego siedzącego trybu życia i wysokiej zawartości tłuszczów trans w diecie.
Niewydolność serca jest tylko jedną z wielu chorób serca powodujących inwalidztwo. Niewydolność serca nie oznacza, że serce przestało pracować. Oznacza raczej, że serce nie jest w stanie pompować krwi z wystarczającą siłą, aby przetransportować ją do wszystkich ważnych narządów. Nieleczona niewydolność serca może prowadzić do niewydolności nerek i niewydolności innych narządów.
Ściana serca składa się z tkanki mięśnia sercowego. Niewydolność serca występuje, gdy retikula endoplazmatyczna komórek mięśnia sercowego nie funkcjonuje prawidłowo. W rezultacie, niewystarczająca liczba jonów wapnia jest dostępna, aby wyzwolić wystarczającą siłę skurczu.
Kardiolodzy (cardi = „serce”; ologist = „ten, który bada”) są lekarzami, którzy specjalizują się w leczeniu chorób serca, w tym niewydolności serca. Kardiolog może postawić diagnozę niewydolności serca na podstawie badania fizykalnego, wyników elektrokardiogramu (EKG, testu, który mierzy aktywność elektryczną serca), zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej w celu sprawdzenia, czy serce jest powiększone, oraz innych testów. Jeśli zostanie zdiagnozowana niewydolność serca, kardiolog zazwyczaj przepisuje odpowiednie leki i zaleca zmniejszenie spożycia soli kuchennej oraz nadzorowany program ćwiczeń fizycznych.
Parametr Golgiego
Ryc. 3. Aparat Golgiego w tej białej krwince jest widoczny jako stos półkolistych, spłaszczonych pierścieni w dolnej części obrazu. W pobliżu aparatu Golgiego można dostrzec kilka pęcherzyków. (kredyt: modyfikacja pracy Louisy Howard)
Wspomnieliśmy już, że pęcherzyki mogą wyrastać z ER i transportować swoją zawartość w inne miejsce, ale dokąd te pęcherzyki wędrują? Przed dotarciem do ostatecznego miejsca przeznaczenia, lipidy lub białka w pęcherzykach transportowych nadal muszą być sortowane, pakowane i znakowane, tak aby znalazły się we właściwym miejscu. Sortowanie, znakowanie, pakowanie i dystrybucja lipidów i białek odbywa się w aparacie Golgiego (zwanym również ciałem Golgiego), serii spłaszczonych błon (Rysunek 3).
Odbierająca strona aparatu Golgiego nazywana jest stroną cis. Strona przeciwna nazywana jest stroną trans. Pęcherzyki transportowe, które powstały z ER, wędrują do powierzchni cis, łączą się z nią i opróżniają swoją zawartość do światła aparatu Golgiego. W trakcie wędrówki przez Golgiego białka i lipidy ulegają dalszym modyfikacjom, które umożliwiają ich sortowanie. Najczęstszą modyfikacją jest dodanie krótkich łańcuchów cząsteczek cukru. Te nowo zmodyfikowane białka i lipidy są następnie znakowane grupami fosforanowymi lub innymi małymi cząsteczkami, tak że mogą być kierowane do ich właściwych destinations.
Finally, zmodyfikowane i znakowane białka są pakowane do pęcherzyków wydzielniczych, które pączkują z trans twarzy Golgiego. Podczas gdy niektóre z tych pęcherzyków deponują swoją zawartość w innych częściach komórki, gdzie zostaną wykorzystane, inne pęcherzyki wydzielnicze łączą się z błoną plazmatyczną i uwalniają swoją zawartość na zewnątrz komórki.
W innym przykładzie formy podążającej za funkcją, komórki, które angażują się w dużą ilość aktywności wydzielniczej (takie jak komórki ślinianek, które wydzielają enzymy trawienne lub komórki układu odpornościowego, które wydzielają przeciwciała) mają obfitość Golgiego.
W komórkach roślinnych, aparat Golgiego ma dodatkową rolę syntezy polisacharydów, z których niektóre są włączone do ściany komórkowej, a niektóre z nich są wykorzystywane w innych częściach komórki.
Genetyk
Wiele chorób wynika z mutacji genetycznych, które uniemożliwiają syntezę krytycznych białek. Jedną z takich chorób jest choroba Lowe’a (zwana również zespołem oculocerebrorenal, ponieważ wpływa na oczy, mózg i nerki). W chorobie Lowe’a występuje niedobór enzymu zlokalizowanego w aparacie Golgiego. Dzieci z chorobą Lowe’a rodzą się z zaćmą, zwykle rozwija się u nich choroba nerek po pierwszym roku życia i mogą mieć upośledzone zdolności umysłowe.
Choroba Lowe’a jest chorobą genetyczną spowodowaną mutacją na chromosomie X. Chromosom X jest jednym z dwóch ludzkich chromosomów płci, jako że chromosomy te określają płeć danej osoby. Kobiety posiadają dwa chromosomy X, podczas gdy mężczyźni posiadają jeden chromosom X i jeden Y. U kobiet geny znajdujące się tylko na jednym z dwóch chromosomów X ulegają ekspresji. Dlatego też kobiety, które posiadają gen choroby Lowe na jednym z chromosomów X mają 50/50 szans na wystąpienie choroby. Jednakże, mężczyźni mają tylko jeden chromosom X i geny na tym chromosomie są zawsze wyrażone. Dlatego mężczyźni zawsze będą mieli chorobę Lowe’a, jeśli ich chromosom X zawiera gen choroby Lowe’a. Lokalizacja zmutowanego genu, jak również lokalizacja wielu innych mutacji powodujących choroby genetyczne, została obecnie zidentyfikowana. Dzięki badaniom prenatalnym kobieta może dowiedzieć się, czy płód, który nosi, może być dotknięty jedną z kilku chorób genetycznych.
Genetycy analizują wyniki prenatalnych badań genetycznych i mogą doradzać kobietom w ciąży w zakresie dostępnych opcji. Mogą oni również prowadzić badania genetyczne, które prowadzą do opracowania nowych leków lub żywności, lub wykonywać analizy DNA, które są wykorzystywane w dochodzeniach sądowych.
Try It
Contribute!
Popraw tę stronęDowiedz się więcej