ATrain Education

Dementia and Cognitive Impairment

Demencja jest nazwą dla grupy objawów spowodowanych przez zaburzenia wpływające na mózg. Nie jest to konkretna choroba (MedlinePlus, 2017).

Demencja to utrata funkcjonowania poznawczego – zdolności do myślenia, zapamiętywania lub rozumowania – w takim stopniu, że zakłóca to codzienne życie i czynności danej osoby. Funkcje te obejmują pamięć, umiejętności językowe, percepcję wzrokową, rozwiązywanie problemów, zarządzanie sobą oraz zdolność do koncentracji i uwagi.

Niektórzy ludzie z demencją nie mogą kontrolować swoich emocji, a ich osobowość może się zmienić. Stopień nasilenia demencji waha się od najłagodniejszego stadium, kiedy zaczyna ona wpływać na funkcjonowanie danej osoby, do najcięższego stadium, kiedy osoba musi być całkowicie zależna od innych w zakresie podstawowych czynności życia codziennego (ADLs).

Wiek jest głównym czynnikiem ryzyka rozwoju demencji. Z tego powodu liczba osób żyjących z demencją może się podwoić w ciągu najbliższych 40 lat, ponieważ liczba Amerykanów w wieku 65 lat i starszych wzrośnie z 48 milionów obecnie do ponad 88 milionów w 2050 roku. Niezależnie od formy demencji, osobiste, ekonomiczne i społeczne wymagania mogą być druzgocące.

Demencja to nie to samo, co związany z wiekiem spadek zdolności poznawczych – kiedy pewne obszary myślenia, pamięci i przetwarzania informacji zwalniają z wiekiem, ale inteligencja pozostaje niezmieniona. W przeciwieństwie do demencji, związane z wiekiem zaniki pamięci nie są upośledzające. Sporadyczne okresy zapomnienia są normalne u osób starszych. Chociaż demencja jest bardziej powszechna w zaawansowanym wieku (aż połowa osób w wieku 85 lat i starszych może mieć jakąś formę demencji), nie jest ona nieuniknioną częścią starzenia się. Wiele osób żyje do dziewięćdziesiątki i dłużej bez żadnych oznak demencji.

Demencja to nie to samo co delirium, które jest zwykle krótkotrwałym powikłaniem stanu chorobowego i najczęściej może być skutecznie leczone. Oznaki i objawy demencji pojawiają się, gdy niegdyś zdrowe neurony (komórki nerwowe) w mózgu przestają działać, tracą połączenia z innymi komórkami mózgowymi i umierają. Podczas gdy każdy traci niektóre neurony z wiekiem, osoby z demencją doświadczają znacznie większych strat.

Łagodne zaburzenia poznawcze (MCI) to etap pomiędzy normalnymi zmianami poznawczymi, które mogą wystąpić z wiekiem, a poważniejszymi objawami, które wskazują na demencję. Objawy MCI mogą obejmować problemy z myśleniem, osądem, pamięcią i językiem, ale utrata nie wpływa znacząco na zdolność radzenia sobie z codziennymi czynnościami. Objawy MCI obejmują łagodną utratę pamięci; trudności z planowaniem lub organizacją; problemy ze znajdowaniem słów; częste gubienie lub nieprawidłowe umieszczanie rzeczy; zapominanie imion, rozmów i wydarzeń.

Ktoś, kto ma MCI może być na większe ryzyko rozwoju choroby Alzheimera lub innego rodzaju demencji, zwłaszcza jeśli stopień upośledzenia pamięci jest znaczny, ale MCI nie zawsze przechodzi w demencję. Objawy mogą pozostać stabilne przez kilka lat, a nawet poprawić się w czasie u niektórych osób.

Badacze wciąż próbują zrozumieć procesy chorobowe leżące u podstaw demencji. Naukowcy mają pewne teorie na temat mechanizmów, które mogą prowadzić do różnych form demencji, ale potrzeba więcej badań, aby lepiej zrozumieć, czy i jak te mechanizmy są zaangażowane.

Różnicowanie demencji od innych schorzeń

Objawy wielu schorzeń naśladują objawy demencji i należy to wziąć pod uwagę podczas oceny osoby doświadczającej zmian poznawczych. Specjaliści z dziedziny gerontologii mówią o „trzech D” – demencji, delirium i depresji – ponieważ są to najczęstsze przyczyny zaburzeń poznawczych u starszych dorosłych. Delirium i depresja mogą powodować zmiany poznawcze, które mogą być mylone z demencją, a pracownicy służby zdrowia i opiekunowie powinni nauczyć się rozróżniać te trzy stany.

Istnieją inne stany, które mogą powodować objawy podobne do demencji; wiele z nich można zatrzymać i mogą być odwracalne przy odpowiednim leczeniu:

• Wodogłowie normalnego ciśnienia jest nieprawidłowym nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Osoby starsze z tym schorzeniem zazwyczaj mają problemy z chodzeniem i kontrolą pęcherza przed wystąpieniem demencji. Wodogłowie normalnego ciśnienia może być leczone lub nawet odwrócone przez wszczepienie systemu shunt do przekierowania płynu z mózgu.
• Niedobory żywieniowe witaminy B1 (tiaminy), spowodowane przez przewlekły alkoholizm, oraz witaminy B12, mogą być odwrócone z leczenia. Osoby, które nadużywały substancji takich jak alkohol i narkotyki rekreacyjne, czasami wykazują objawy demencji nawet po zaprzestaniu nadużywania substancji.
• Skutki uboczne leków lub kombinacji leków mogą powodować zaburzenia poznawcze, które wyglądają jak demencja zwyrodnieniowa lub naczyniowa, ale które mogą ulec odwróceniu po odstawieniu tych leków.
• Zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych mózgu, może powodować otępienie po wielokrotnych udarach i może być leczone lekami immunosupresyjnymi.
• Krwiak podtwardówkowy, lub krwawienie pomiędzy powierzchnią mózgu a jego zewnętrzną powłoką (oponą twardą), występuje często po upadku. Krwiaki podtwardówkowe mogą powodować objawy podobne do demencji i zmiany w funkcjonowaniu umysłowym. Dzięki leczeniu niektóre objawy mogą zostać odwrócone.
• Niektóre niezłośliwe guzy mózgu mogą powodować objawy przypominające demencję, a powrót do zdrowia następuje po ich usunięciu za pomocą zabiegu neurochirurgicznego.
• Niektóre przewlekłe infekcje wokół mózgu, tak zwane przewlekłe zapalenie opon mózgowych, mogą powodować demencję i mogą być leczone za pomocą leków, które zabijają czynnik zakaźny.

Badanie przesiewowe/diagnozowanie demencji

Aby zdiagnozować demencję, lekarze najpierw oceniają, czy dana osoba ma leżące u podstaw, uleczalne schorzenie, takie jak nieprawidłowa czynność tarczycy, niedobór witamin lub wodogłowie normalnego ciśnienia, które może być związane z trudnościami poznawczymi. Wczesne wykrycie objawów jest ważne, ponieważ niektóre przyczyny mogą być leczone. W wielu przypadkach określony typ demencji może zostać potwierdzony dopiero po śmierci osoby i zbadaniu jej mózgu. Ocena obejmuje na ogół:

• Wywiad lekarski i badanie fizykalne. Ocena historii medycznej i rodzinnej danej osoby, aktualnych objawów i przyjmowanych leków oraz parametrów życiowych może pomóc lekarzowi w wykryciu schorzeń, które mogą powodować demencję lub występować wraz z nią. Niektóre schorzenia mogą być uleczalne.
• Oceny neurologiczne. Ocena równowagi, reakcji sensorycznych, odruchów i innych funkcji pomaga lekarzowi zidentyfikować oznaki warunków, które mogą wpłynąć na diagnozę lub są uleczalne za pomocą leków. Lekarze mogą również użyć elektroencefalogramu, testu, który rejestruje wzorce aktywności elektrycznej w mózgu, aby sprawdzić, czy nie występuje nieprawidłowa aktywność elektryczna mózgu.
• Skany mózgu. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) mogą wykryć nieprawidłowości strukturalne i wykluczyć inne przyczyny demencji. Pozytronowa tomografia emisyjna (PET) może poszukiwać wzorców zmienionej aktywności mózgu, które są powszechne w demencji. Ostatnie postępy w badaniach PET pozwalają wykryć blaszki amyloidowe i splątki tau w chorobie Alzheimera.
• Testy poznawcze i neuropsychologiczne. Testy te są wykorzystywane do oceny pamięci, umiejętności językowych, matematycznych, rozwiązywania problemów i innych zdolności związanych z funkcjonowaniem umysłowym.
• Badania laboratoryjne. Badanie krwi i innych płynów danej osoby, jak również sprawdzanie poziomu różnych substancji chemicznych, hormonów i witamin, może zidentyfikować lub wykluczyć warunki, które mogą przyczynić się do demencji.
• Badania przedobjawowe. Badania genetyczne mogą pomóc niektórym osobom, u których w rodzinie występuje silna historia demencji, zidentyfikować ryzyko demencji ze znanym defektem genu.
• Ocena psychiatryczna. Ocena ta pomoże określić, czy depresja lub inny stan zdrowia psychicznego jest przyczyną lub przyczynia się do wystąpienia objawów u danej osoby.

Typy demencji

Różne zaburzenia i czynniki przyczyniają się do demencji, powodując postępującą i nieodwracalną utratę neuronów i funkcji mózgu. Obecnie nie ma lekarstw na te zaburzenia neurodegeneracyjne.

Choroba Alzheimera (AD) jest najczęstszą przyczyną demencji u starszych osób dorosłych. Aż 5 milionów Amerykanów w wieku 65 lat i starszych może mieć tę chorobę. W większości chorób neurodegeneracyjnych, niektóre białka nieprawidłowo zlepiają się razem i uważa się, że uszkadzają zdrowe neurony, powodując, że przestają one funkcjonować i umierają. W chorobie Alzheimera fragmenty białka zwanego amyloidem tworzą nieprawidłowe skupiska zwane blaszkami międzymózgowymi, a białko zwane tau tworzy splątania wewnątrz komórek nerwowych.

Wydaje się prawdopodobne, że uszkodzenie mózgu zaczyna się dekadę lub więcej przed pojawieniem się pamięci i innych problemów poznawczych. Uszkodzenia często początkowo pojawiają się w hipokampie, części mózgu niezbędnej do tworzenia wspomnień. Ostatecznie nieprawidłowe blaszki miażdżycowe i splątki rozprzestrzeniają się po całym mózgu, a tkanka mózgowa znacznie się kurczy.

W miarę postępu choroby Alzheimera ludzie doświadczają coraz większej utraty pamięci i innych trudności poznawczych. Problemy mogą obejmować błądzenie i gubienie się, problemy z pieniędzmi i płaceniem rachunków, powtarzanie pytań, wydłużenie czasu wykonywania normalnych codziennych czynności oraz zmiany osobowości i zachowania.

Ludzie często są diagnozowani na tym etapie. Utrata pamięci i dezorientacja pogarszają się, a ludzie zaczynają mieć problemy z rozpoznaniem rodziny i przyjaciół. Mogą nie być w stanie nauczyć się nowych rzeczy, wykonywać wieloetapowych zadań, takich jak ubieranie się, lub radzić sobie w nowych sytuacjach. Ponadto osoby na tym etapie mogą doświadczać halucynacji, urojeń, paranoi i mogą zachowywać się impulsywnie.

Osoby z ciężką postacią choroby Alzheimera nie mogą się porozumiewać i są całkowicie zależne od innych osób w zakresie ich opieki. Pod koniec choroby, osoba może być w łóżku przez większość lub cały czas, ponieważ funkcje organizmu wyłączają się. Niektóre leki mogą tymczasowo spowolnić nasilanie się niektórych objawów choroby Alzheimera, ale obecnie nie istnieją żadne metody leczenia, które zatrzymałyby postęp choroby.

Badacze nie znaleźli jednego genu odpowiedzialnego wyłącznie za chorobę Alzheimera; prawdopodobne jest raczej zaangażowanie wielu genów.

Dzisiaj 5,8 miliona Amerykanów cierpi na chorobę Alzheimera (5,2 miliona w wieku powyżej 65 lat), a około dwie trzecie z nich to kobiety. Do 2050 roku na AD będzie chorować nawet 14 milionów osób. W 2019 roku choroba Alzheimera i inne demencje będą kosztować naród 290 miliardów dolarów, z Medicare i Medicaid zapłacić 67% z tego. Starsi Afroamerykanie są dwukrotnie bardziej narażeni niż starsi biali na chorobę Alzheimera lub inne demencje (Alzheimer’s Association, 2019).

Zaburzenia czołowo-skroniowe

Zaburzenia czołowo-skroniowe (FTD) są formami demencji spowodowanymi przez rodzinę chorób neurodegeneracyjnych mózgu zwanych zbiorczo zwyrodnieniem płatów czołowo-skroniowych. Choroby te wpływają przede wszystkim na płaty czołowe i skroniowe mózgu, a nie na powszechne kurczenie się i zanikanie (atrofię) tkanki mózgowej obserwowane w chorobie Alzheimera. W tych zaburzeniach zmiany w komórkach nerwowych w płatach czołowych mózgu wpływają na zdolność rozumowania i podejmowania decyzji, określania priorytetów i wielozadaniowości, odpowiedniego działania i kontrolowania ruchów.

Zmiany w płatach skroniowych wpływają na pamięć i sposób, w jaki ludzie rozumieją słowa, rozpoznają przedmioty oraz rozpoznają i reagują na emocje. U niektórych osób zmiany zachodzą gwałtownie w ciągu 2 do 3 lat, podczas gdy inni wykazują tylko minimalne zmiany przez wiele lat. Ludzie mogą żyć z zaburzeniami czołowo-skroniowymi przez 2 do 10 lat, czasami dłużej, ale trudno jest przewidzieć przebieg czasowy u dotkniętej nimi osoby. Oznaki i objawy mogą się znacznie różnić u poszczególnych osób, ponieważ dotknięte są różne części mózgu. Obecnie nie jest dostępne żadne leczenie, które mogłoby wyleczyć lub odwrócić zaburzenia czołowo-skroniowe.

Demencja z ciałami Lewy’ego

Demencja z ciałami Lewy’ego (LBD) jest jedną z najczęstszych przyczyn demencji po chorobie Alzheimera i chorobie naczyniowej. Zazwyczaj rozpoczyna się po 50 roku życia, ale może wystąpić wcześniej. Obejmuje nieprawidłowe złogi białkowe zwane ciałami Lewy’ego, które są balonopodobnymi strukturami tworzącymi się wewnątrz komórek nerwowych. Nieprawidłowe nagromadzenie białka alfa-synukleiny i innych białek powoduje, że neurony pracują mniej efektywnie i obumierają. Początkowe objawy mogą być różne, ale z czasem u osób z tymi zaburzeniami pojawiają się podobne objawy poznawcze, behawioralne, fizyczne i związane ze snem.

Demencja z ciałami Lewy’ego obejmuje dwa pokrewne stany – demencję z ciałami Lewy’ego (DLB) i demencję w chorobie Parkinsona (PDD). W otępieniu z ciałami Lewy’ego objawy poznawcze pojawiają się w ciągu roku od wystąpienia objawów ruchowych zwanych parkinsonizmem (w tym drżenia, trudności z chodzeniem i postawą oraz sztywność mięśni). W otępieniu spowodowanym chorobą Parkinsona, objawy poznawcze rozwijają się ponad rok po rozpoczęciu problemów ruchowych.

Naczyniowy wpływ na zaburzenia poznawcze i otępienie

Naczyniowy wpływ na zaburzenia poznawcze i otępienie (VCID) powoduje znaczące zmiany w pamięci, myśleniu i zachowaniu. Wielkość, lokalizacja i liczba urazów mózgu mogą mieć istotny wpływ na poznanie i funkcjonowanie mózgu.

Naczyniowa demencja i naczyniowe zaburzenia poznawcze powstają w wyniku działania czynników ryzyka, które podobnie zwiększają ryzyko wystąpienia choroby naczyniowo-mózgowej (udaru mózgu), w tym migotania przedsionków, nadciśnienia tętniczego, cukrzycy i wysokiego stężenia cholesterolu. Objawy VCID mogą rozpocząć się nagle i postępować lub ustępować w ciągu całego życia. VCID może występować razem z chorobą Alzheimera.

Pacjenci z VCID prawie zawsze mają nieprawidłowości w mózgu na skanach rezonansu magnetycznego (MRI). Obejmują one dowody wcześniejszych udarów, często niewielkich i bezobjawowych, jak również rozproszone zmiany w „istocie białej” mózgu – łączących „przewodach” mózgu, które są krytyczne dla przekazywania wiadomości między regionami mózgu. Mikroskopowe badanie mózgu wykazuje pogrubienie ścian naczyń krwionośnych zwane miażdżycą tętnic oraz ścieńczenie lub utratę składników istoty białej.

Inne choroby i schorzenia neurodegeneracyjne

Lekarze zidentyfikowali wiele innych schorzeń, które mogą powodować demencję lub objawy podobne do demencji. Choroby te mają różne objawy, które obejmują funkcje ciała i mózgu, a także wpływają na zdrowie psychiczne i poznanie.

Ziarniniakowatość agenetyczna jest częstą, późną chorobą zwyrodnieniową, która wpływa na regiony mózgu zaangażowane w pamięć i emocje. Powoduje ona pogorszenie funkcji poznawczych oraz zmiany w pamięci i zachowaniu, z trudnościami w znajdowaniu słów. Oznaki i objawy choroby są nie do odróżnienia od późnego stadium choroby Alzheimera. Potwierdzenie diagnozy może być postawione tylko podczas autopsji.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba jest rzadkim zaburzeniem mózgu, które charakteryzuje się szybko postępującą demencją. Naukowcy odkryli, że zakaźne białka zwane prionami stają się źle złożone i mają tendencję do zbijania się w grudki, powodując uszkodzenie mózgu. Początkowe objawy obejmują zaburzenia pamięci, osądu i myślenia, wraz z utratą koordynacji mięśni i zaburzeniami widzenia. Niektóre objawy CJD mogą być podobne do objawów innych postępujących zaburzeń neurologicznych, takich jak choroba Alzheimera.

Przewlekła encefalopatia pourazowa (CTE) jest spowodowana powtarzającymi się urazami mózgu (TBI) u niektórych osób, które doznały wielokrotnych wstrząsów mózgu. U osób z CTE może wystąpić demencja, słaba koordynacja, niewyraźna mowa i inne objawy podobne do tych, które obserwuje się w chorobie Parkinsona 20 lat lub więcej po urazie. Późne stadium CTE charakteryzuje się również zanikiem mózgu i rozległymi złogami tau w komórkach nerwowych. U niektórych osób, nawet zaledwie 5 do 10 lat po urazie mózgu, mogą wystąpić zmiany zachowania i nastroju. Demencja może nie być jeszcze obecna, a mózg może nie zacząć się kurczyć, ale małe złogi tau są widoczne w określonych regionach mózgu podczas autopsji.

Choroba Huntingtona jest dziedziczną, postępującą chorobą mózgu, która wpływa na osąd, pamięć, zdolność planowania i organizowania oraz inne funkcje poznawcze. Objawy zwykle zaczynają się około 30 lub 40 roku życia i obejmują nieprawidłowe i niekontrolowane ruchy zwane pląsawicą, a także problemy z chodzeniem i brak koordynacji. Problemy poznawcze pogarszają się w miarę postępu choroby, a problemy z kontrolowaniem ruchów prowadzą do całkowitej utraty zdolności do samoopieki.

Demencja związana z HIV (HAD) może wystąpić u osób, które mają ludzkiego wirusa niedoboru odporności, wirusa, który powoduje AIDS. HAD uszkadza istotę białą mózgu i prowadzi do rodzaju demencji związanej z problemami z pamięcią, wycofaniem społecznym i problemami z koncentracją. U osób z HAD mogą również wystąpić problemy z poruszaniem się. Częstość występowania HAD spadła dramatycznie wraz z dostępnością skutecznych terapii przeciwwirusowych do zarządzania podstawowych infekcji HIV.

Demencje wtórne występują u osób z zaburzeniami, które uszkadzają tkankę mózgową. Zaburzenia takie mogą obejmować stwardnienie rozsiane, zapalenie opon mózgowych i mózgu, a także chorobę Wilsona (w której nadmierne ilości miedzi gromadzą się powodując uszkodzenie mózgu). U osób z nowotworami złośliwymi mózgu może wystąpić demencja lub objawy podobne do demencji z powodu uszkodzenia obwodów mózgowych lub wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki.

Opieka nad osobami z demencją

Osoby z umiarkowaną lub zaawansowaną demencją często wymagają całodobowej opieki i nadzoru, a także mogą potrzebować pomocy przy wykonywaniu czynności ADL, takich jak jedzenie, kąpiel i ubieranie się. Spełnienie tych potrzeb wymaga cierpliwości, zrozumienia i starannego przemyślenia przez opiekunów danej osoby.

Komunikowanie się z osobą cierpiącą na demencję jest umiejętnością wyuczoną. Ważne elementy obejmują:

• Utwarzanie pozytywnego nastroju
• Przyciąganie uwagi osoby
• Jasne formułowanie komunikatu
• Zadawanie prostych pytań, na które można odpowiedzieć
• Słuchanie uszami, oczami, i sercem
• Podzielenie czynności na etapy
• Używanie odwrócenia uwagi i przekierowania, aby poradzić sobie ze zdenerwowaniem i pobudzeniem
• Odpowiadanie z uczuciem i zapewnieniem
• Wspominanie przeszłości jako technika uspokajająca
• Utrzymywanie poczucia humoru

Opieka nad chorym jest wyzwaniem, a jeszcze większym jest opieka nad osobą z demencją. Pomocą dla opiekunów mogą być materiały drukowane, internetowe i osobiste:

• Modyfikować otoczenie, aby było bezpieczniejsze i powstrzymać osobę z demencją przed błądzeniem
• Zrozumieć frustrujące zachowania i jak pracować z tą osobą
• Radzić sobie z osobistymi problemami związanymi z czystością – toaletą, kąpielą, i ubierania
• Zarządzanie dietą i odżywianiem
• Zapewnienie aktywności i ćwiczeń
• Radzenie sobie z pobudzeniem, paranoją i innymi trudnymi zachowaniami (FCA, 2016)

Osiemdziesiąt trzy procent pomocy udzielanej starszym dorosłym w Stanach Zjednoczonych jest świadczone przez członków rodziny, przyjaciół i innych bezpłatnych opiekunów. Prawie połowa wszystkich opiekunów zajmuje się osobą chorą na Alzheimera lub inną demencję, co w wielu przypadkach powoduje większe emocjonalne, finansowe i fizyczne obciążenie opiekunów niż opieka nad osobą bez demencji (Alzheimer’s Association, 2019).

Często pomijaną przez opiekunów rodzinnych potrzebą opieki nad sobą (FCA, 2016).