An Unusual Presentation of Primary Lymphoma of the Ilium

Abstract

Primary bone lymphoma involving the pelvic bone is a rare entity. Nie ma on wyraźnych cech klinicznych ani diagnostycznych cech radiologicznych. Złotym standardem diagnostycznym jest biopsja. Przedstawiamy przypadek pierwotnego chłoniaka miednicy z początkowymi histopatologicznymi cechami przewlekłego zapalenia kości. W trakcie dalszej obserwacji klinicznej, powtórna biopsja zmiany ujawniła cechy chłoniaka nieziarniczego z komórek B, co podkreśla potrzebę wysokiego wskaźnika podejrzliwości i ścisłej obserwacji klinicznej. Przypadek ten przedstawiono ze względu na dylemat diagnostyczny i unikalną cechę zmiany limfomatycznej naśladującej przewlekłe zapalenie kości we wczesnym stadium.

1. Wprowadzenie

Pierwotny chłoniak kości stanowi około 3% wszystkich złośliwych nowotworów kości i 5% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Większość chłoniaków kostnych ma podobne cechy, takie jak zwiększona częstość występowania u mężczyzn, zwykle w piątej i szóstej dekadzie życia, częstym miejscem występowania są kości długie (50%), a większość z nich należy do linii komórek B. Występowanie chłoniaków w kościach unerwienia jest bardzo rzadkie. Radiologicznie chłoniaki nie mają charakterystycznych cech i mogą imitować inne nowotwory. Przedstawiamy przypadek pierwotnego chłoniaka kości biodrowej, maskującego przewlekłe zapalenie kości. Przedstawiamy ten przypadek ze względu na rzadkość lokalizacji i dylemat diagnostyczny.

2. Opis przypadku

65-letni mężczyzna zgłosił się do ambulatorium z trzymiesięcznym wywiadem ciągłego, tępego bólu w lewej okolicy biodrowej, promieniującego do lewego uda. Nie występowały u niego objawy konstytucjonalne, takie jak gorączka, utrata masy ciała i utrata apetytu. W badaniu wstępnym stwierdzono cm obrzęk o niewyraźnych brzegach, zlokalizowany w bocznej części lewego talerza biodrowego. Wystąpił wzrost temperatury i rumień. Badanie ogólne było bez zmian, z wyjątkiem bladości. Nie stwierdzono uogólnionej ani zlokalizowanej limfadenopatii. Badania krwi wykazały prawidłowy hemogram, OB 20 mm/godz. i białko C-reaktywne 34 mg/dl. Badanie radiologiczne ujawniło zmianę osteolityczną z niewyraźnymi brzegami, naruszeniem kory, wyglądem zjedzonej ćmy i wąską strefą przejściową (ryc. 1). Skanowanie kości wykazało izolowany wychwyt w lewej kości biodrowej. Ze względu na wiek i lokalizację, diagnostyka różnicowa obejmowała pierwotny nowotwór kości i łagodną infekcję. Wykonano biopsję igłową. W badaniu histopatologicznym stwierdzono trabekulę kości korowej, trzonowej i skąpo martwiczej z przecinającą ją zapalną tkanką ziarninową, gęsto naciekaną przez limfocyty i histiocyty, co odpowiada niespecyficznemu przewlekłemu zapaleniu kości (ryc. 2). Nie oznaczano markerów nowotworowych ani specjalnych szczepów. Mimo że biopsja sugerowała przewlekłe zapalenie kości, posiewy były negatywne w kierunku prątków, elementów grzybiczych i bakteryjnych. Ponadto nie stwierdzono jednoznacznej korelacji kliniczno-radiologicznej. W związku z tym zasugerowano, aby pacjentka poddała się otwartej biopsji i wycięciu zmiany w kości biodrowej. Pacjent zdecydował się jednak na odroczenie zabiegu operacyjnego. W związku z tym rozpoczęto leczenie empiryczne antybiotykami i zalecono regularne kontrole.

Rycina 1

Radiogram miednicy przedstawiający zmianę osteolityczną z niewyraźnymi brzegami, erozją korową i wąską strefą przejściową nad lewą kością biodrową.

Rycina 2

Fotomikrograf przewlekłego osteomyelitis ilium pokazujący trabekulę korową, korowej, komórkowej i skąpej martwiczej kości z przecinającą ją zapalną tkanką ziarninową gęsto naciekaną przez limfocyty i histiocyty (barwienie H&E, 20).

Podczas wizyty kontrolnej pacjent był blady i znacznie stracił na wadze. Obrzęk powiększył się do wielkości cm, zasięgiem obejmując lewą okolicę pachwinową. Lewa kończyna dolna była obrzęknięta. Nie stwierdzono zlokalizowanego powiększenia węzłów chłonnych. Ruchy bioder były boleśnie ograniczone. W badaniu radiologicznym miednicy stwierdzono zmianę przepuszczalną ze znacznym odczynem okostnowym nad lewym grzebieniem kości biodrowej (ryc. 3). Badanie radiologiczne klatki piersiowej, tomografia komputerowa klatki piersiowej i ultrasonografia jamy brzusznej nie wykazały żadnych zmian. Wykonano otwartą biopsję, która ujawniła rdzenie skąpego, częściowo zmiażdżonego guza składającego się z arkuszy średniej wielkości okrągłych komórek z okrągłymi do owalnych jądrami, małymi jąderkami, skąpą do umiarkowanej ilością cytoplazmy i obszarami martwicy. Immunohistochemia ujawniła komórki nowotworowe, które były pozytywne dla CD20 i Bcl-6 i negatywne dla Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 i CD3. Postawiono rozpoznanie chłoniaka nieziarniczego z komórek B o wysokim stopniu złośliwości (ryc. 4 i 5). Uzyskano opinię onkologiczną i ustalono stopień zaawansowania nowotworu na Ann Arbor Ia-Extra nodal, ze stratyfikacją ryzyka na niskie-średnie. Następnie zaplanowano skojarzoną metodę leczenia z chemioterapią i radioterapią.

Rycina 3

Radiogram miednicy ukazujący zmianę przepuszczalną w lewej kości biodrowej ze znaczną destrukcją korową.

Rycina 4

Fotomikrograf rozlanego chłoniaka z dużych komórek B z talerza kości biodrowej przedstawiający arkusze średniej wielkości atypowych komórek limfoidalnych (barwienie H&E, 20).

Rycina 5

Fotomikrograf rozlanego chłoniaka z dużych komórek B z kości słoniowej przedstawiający CD20 dodatnie atypowe komórki limfoidalne (barwienie CD20, 40).

3. Dyskusja

Po raz pierwszy określony jako jednostka kliniczna w 1939 roku, pierwotny chłoniak kości jest definiowany jako „chłoniak występujący w miejscu kostnym, bez dowodów choroby w innym miejscu przez co najmniej sześć miesięcy od rozpoznania”. Występuje z ciągłym bólem, jako wyczuwalna palpacyjnie masa z rozrostem tkanek miękkich lub z patologicznym złamaniem. Systemowe objawy „B” mogą być również obecne w momencie diagnozy. Zmiany w mięśniu sercowym są trudne do zdiagnozowania w początkowym stadium; ponadto Limb i wsp. wykazali, że istnieje średnie ośmiomiesięczne opóźnienie w rozpoznaniu chłoniaka kości. Zajęcie układu kostnego jest rzadkie i ograniczone do kości długich i szkieletu osiowego, przy czym najczęstszą lokalizacją jest kość udowa. Chociaż chłoniaki śródpiersia, nonosseous zostały zgłoszone; zaangażowanie kości śródbrzusza został opisany oszczędnie w literaturze światowej .

Mało systemowych objawów „B” i względna rzadkość chłoniaka w ilium skłoniły nas do rozważenia innej diagnozy różnicowej. Klinicznie, chłoniak kości może naśladować prezentację innych małych guzów okrągłokomórkowych, takich jak szpiczak i rzadko prezentować się z niewinnymi objawami analogicznymi do zapalenia kości .

Diagnoza chłoniaka prezentującego się jako pierwotna zmiana kostna może powodować dylemat, ponieważ nie ma patognomonicznych wyników radiologicznych. Na zdjęciach radiologicznych chłoniaki mają zmienny i niespecyficzny wygląd, od prawie normalnego do rozległej zmiany z rozrostem tkanek miękkich. Najczęściej spotykany jest obraz lityczno-destrukcyjny (70%) i zwykle wiąże się z agresywną reakcją okostnową. Przełom korowy, złowieszczy objaw, jest obecny w mniej niż 25% wczesnych chłoniaków. Około jedna trzecia pierwotnych chłoniaków występuje w postaci blastyczno-sklerotycznej (13,6%) lub z subtelnymi, prawie normalnymi wynikami (5,8%). Badania tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego, choć pomocne w ocenie i ustaleniu stopnia zaawansowania nowotworu, nie są ani rozstrzygające, ani diagnostyczne. MRI jest preferowaną metodą obrazowania podejrzanych zmian z obrazami T2-ważonymi ujawniającymi obszary o niskiej intensywności sygnału. Wzór rozległej choroby szpiku i otaczających mas tkanek miękkich, ale bez rozległej destrukcji korowej jest zgłaszane charakterystyczne dla chłoniaka kostnego .

Obraz radiologiczny w naszej pacjentki w pierwszej prezentacji wykazały lityczne, radiolucent, miednicy zmiany z erozją korową, która stanowi możliwość zakażenia. Jednakże w badaniach kontrolnych stwierdzono zmianę przepuszczalną o nieokreślonych brzegach i rozrost tkanek miękkich, co wskazuje na nowotwór złośliwy. Radiologiczny wygląd pierwotnego chłoniaka kości wciąż ewoluuje, podkreślając potrzebę regularnej i skrupulatnej obserwacji. Zamknięta lub otwarta biopsja i badanie histopatologiczne są złotym standardem diagnostycznym. Biopsja igłowa chłoniaka nieziarniczego może być niewystarczająca, ponieważ może dostarczyć tkanki z artefaktem zgniatania i obszarami odwapnienia. Biopsja igłowa zmian z istotnym komponentem tkanek miękkich lub obszarów zmian zapalnych ma wyższy odsetek wyników fałszywie ujemnych. Wydajność diagnostyczna biopsji igłowej jest bardziej zależna od wielkości uzyskanej próbki niż od szerokości igły. Wu i wsp. w swoim badaniu wykazali, że minimum cztery próbki w przypadku zmian w tkankach miękkich i trzy próbki w przypadku zmian kostnych są najbardziej korzystne pod względem wydajności diagnostycznej. Wstępna biopsja wykonana u naszego pacjenta wykazywała cechy zapalenia kości. Nie było atypii komórkowej ani żadnych cech pozwalających podejrzewać, że jest inaczej. W związku z tym nie przeprowadzono dalszej charakterystyki. Podczas wizyty kontrolnej nie ustępujące objawy spowodowały konieczność ponownego rozważenia rozpoznania. Chłoniak nieziarniczy objawia się najczęściej dużymi komórkami z nieregularnymi, rozszczepionymi jądrami i wydatnymi jąderkami otoczonymi włóknami retikuliny. W wycinkach histologicznych stwierdza się monotonny naciek z mieszanych małych i dużych limfocytów z towarzyszącym artefaktem zmiażdżenia i obszarem rozległej martwicy. Barwienia immunohistochemiczne wykazują dodatnie barwienie dla LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 i CD15 oraz dodatnie dla Ki-67(MIB-1). Powtórna biopsja potwierdziła obecność wyżej wymienionych cech chłoniaka rozlanego z dużych komórek B zarówno w badaniu mikroskopowym, jak i immunohistochemicznym.

Czas, w jakim pierwotny chłoniak kości ujawnia swoje cechy kliniczne, stanowi trudność diagnostyczną, podkreślając tym samym konieczność zachowania wysokiego stopnia podejrzliwości, gdy wyniki badania klinicznego i histopatologicznego nie są zgodne. Opóźnienie w rozpoznaniu może mieć poważne konsekwencje, a potrzeba uzyskania pilnej diagnozy została podkreślona .

Według naszej wiedzy, jest to pierwsze doniesienie o chłoniaku kości śródręcza prezentującym się jako przewlekłe zapalenie kości. Doniesienie to zostało zgłoszone ze względu na nietypową lokalizację guza, niejednoznaczność objawów klinicznych i związany z tym dylemat diagnostyczny.

Key Topics

Non-Hodgkin’s lymphoma presenting with features of chronic osteomyelitis is a rare, poorly described unit and can pose a diagnostic dilemma.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.

Podziękowania

Autorzy dziękują Dr. Vinoo Mathew Cherian i Dr. Manasseh Nithyananth, Department of Orthopedics, za wsparcie i wskazówki dotyczące tej pracy.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.