Nowoczesna medycyna i nowsze zabiegi ratujące życie nie tylko doprowadziły do uratowania niezliczonej liczby istnień ludzkich oraz zachowania i przywrócenia zdrowia, ale jako niefortunny i nieunikniony produkt uboczny, stworzyły zespoły poważnych uszkodzeń mózgu rzadko spotykane, jeśli w ogóle, przed tymi postępami w terapii medycznej. Syndromy te obejmują śmierć mózgu, stan minimalnej świadomości, syndrom zamknięcia i, prawdopodobnie najbardziej znany przykład, trwały stan wegetatywny. W połowie ubiegłego wieku większość lekarzy uznałaby za dziwne wyobrażenie sobie zespołu neurologicznego, w którym pacjent przejawia cykle snu i czuwania z okresami otwartych oczu, a mimo to nie posiada żadnej świadomości podczas tych okresów czuwania. Ten stan – permanentny stan wegetatywny – jest stanem świadomej nieświadomości, formą trwałej nieświadomości. Pierwotnie opisany i nazwany przez Freda Pluma i Briana Jenneta w 1972 roku, ten zespół neurologiczny jest obecnie dobrze znany większości lekarzy zajmujących się leczeniem zaburzeń neurologicznych. Co więcej, wiele przełomowych spraw prawnych dotyczących prawa do śmierci w Stanach Zjednoczonych dotyczyło pacjentów w trwałym stanie wegetatywnym, począwszy od Karen Quinlan, pierwszej ważnej sprawy dotyczącej zakończenia leczenia w USA, która dotarła do stanowego sądu najwyższego (w New Jersey, 1975); Nancy Cruzan, pierwszej sprawy dotyczącej prawa do śmierci, która dotarła do Sądu Najwyższego Stanów Zjednoczonych (1990), a ostatnio szeroko nagłośniona sprawa Terri Schiavo, obecnie rozpatrywana przez Sąd Najwyższy Florydy. Chociaż przypadki trwałego stanu wegetatywnego były niewątpliwie rzadkie przed latami sześćdziesiątymi, Wielospołeczna Grupa Robocza ds. Trwałego Stanu Wegetatywnego oszacowała w 1994 roku, że w Stanach Zjednoczonych jest od 10 000 do 25 000 dorosłych i od 4 000 do 10 000 dzieci w trwałym stanie wegetatywnym.
Powód, dla którego ci pacjenci doświadczają okresów świadomej nieświadomości, jest łatwo wytłumaczalny przez leżące u podstaw charakterystyczne zmiany neuropatologiczne obecne u większości pacjentów. Niezależnie od pierwotnej przyczyny stanu wegetatywnego, takiej jak encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna wtórna do zatrzymania krążenia lub płuc, lub urazów ścinających w urazie mózgu, dochodzi do rozległego uszkodzenia wyższych ośrodków mózgu, przy względnym zachowaniu struktur pnia mózgu. W związku z tym funkcje poznawcze kory mózgowej są nieobecne, natomiast układ pobudzenia (układ aktywujący siatkówkę) w pniu mózgu jest nienaruszony.
Postawienie diagnozy PVS
W tej sytuacji kliniczne rozpoznanie PVS może być trudne i przerażające, chyba że lekarz ma odpowiednie doświadczenie i wiedzę w ocenie zespołów neurologicznych. Dla rodzin i bliskich, a także dla niedoświadczonych pracowników służby zdrowia, pacjenci z PVS często wyglądają całkiem „normalnie”. Ich oczy są otwarte i poruszają się podczas okresów czuwania, które przeplatają się z okresami snu; mogą występować spontaniczne ruchy rąk i nóg, a czasami pacjenci ci wydają się uśmiechać, grymasić, śmiać się, wypowiadać dźwięki przełykowe, jęczeć i wydawać inne wyrazy twarzy i dźwięki, które wydają się odzwierciedlać funkcje poznawcze i emocje, szczególnie w oczach rodziny.
Ale kardynalne cechy, które odróżniają stan wegetatywny od innych zespołów mniejszego uszkodzenia mózgu, takich jak minimalnie świadomy stan, to brak trwałego pościgu wzrokowego (wizualne śledzenie) i wizualnej fiksacji. Oczy nie podążają za przedmiotami lub osobami, ani nie fiksują się na tych przedmiotach lub osobach. A kiedy pacjenci wychodzą ze stanu wegetatywnego, prawie zawsze pierwszym i najbardziej wiarygodnym znakiem poprawy jest zdolność do wizualnego śledzenia obiektów lub osób w sposób spójny, trwały i powtarzalny. Często zadawane jest pytanie, co dokładnie oznacza w tym kontekście „spójny, trwały i powtarzalny sposób”? Żadne z wytycznych zawartych w literaturze nie definiuje dokładnie tych pojęć, ale kiedy u pacjentów występuje stały pościg wzrokowy, jest on zazwyczaj łatwo widoczny dla każdego, kto widzi pacjenta, zarówno dla rodziny, jak i pracowników służby zdrowia, i jest tak spójny i powtarzalny, że jest obecny prawie w 100 procentach czasu podczas okresów czuwania.
Stałe i trwałe stany wegetatywne
Duży dialog i debata koncentrowały się na tym, kiedy stan wegetatywny staje się trwały. Pierwotnie, i w powszechnym użyciu obecnie, termin „trwały” był utożsamiany z „stałym”. Należy jednak rozróżnić te dwa terminy, ponieważ u niektórych chorych w trwałym stanie wegetatywnym, zwłaszcza po urazie głowy, w ciągu pierwszych kilku miesięcy może dojść do stopniowej poprawy funkcji poznawczych i motorycznych. Obecnie w literaturze i wśród klinicystów z ponad trzydziestoletnim doświadczeniem w tym zakresie jest dobrze ugruntowane przekonanie, że zarówno w przypadku dzieci, jak i dorosłych w stanie wegetatywnym wtórnym do encefalopatii niedotlenieniowo-niedokrwiennej szansa na jakikolwiek znaczący powrót do zdrowia po upływie 3-6 miesięcy jest znikoma. U pacjentów z urazowym uszkodzeniem mózgu szanse na znaczący powrót do zdrowia po upływie roku praktycznie nie istnieją. Doniesienia o dramatycznych, „cudownych” powrotach do zdrowia pojawiają się w prasie laickiej regularnie co kilka lat, ale przypadki te, po dokładnym zbadaniu, nie podważyły w istotny sposób statystyk dotyczących okresu powrotu do zdrowia podanych powyżej. Tak więc termin „trwały” powinien być ograniczony do pacjentów w stanie wegetatywnym trwającym co najmniej 1 miesiąc, natomiast „stały” powinien być używany, gdy można stwierdzić z bardzo dużą pewnością, że stan ten jest nieodwracalny.
Rozpoznanie trwałego stanu wegetatywnego jest przede wszystkim kliniczne, z powtarzanym przez pewien czas badaniem neurologicznym koniecznym do stwierdzenia braku funkcji poznawczych i nieodwracalności. Badania laboratoryjne mogą być przydatne i potwierdzające w niektórych przypadkach. Na przykład, EEG wykaże poważne spowolnienie tła. W przypadku monitorowania przez kilka lat, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny wykazują postępujący zanik kory mózgowej. Podczas gdy stopień zaniku kory mózgowej niekoniecznie koreluje z całkowitą utratą funkcji kory mózgowej, pomaga jednak potwierdzić, że proces leżący u podstaw choroby, biorąc pod uwagę nasilenie zniszczenia widoczne w tych badaniach neuroobrazowych, jest nieodwracalny, co pozwala ustalić z dużą dozą pewności, że stan ten jest trwały. Badania kliniczne oceniające przydatność PET (pozytronowej tomografii emisyjnej) potwierdziły brak świadomości u tych pacjentów poprzez ostateczne wykazanie poziomów metabolizmu tlenu i glukozy w korze mózgowej zgodnych z głębokimi poziomami śpiączki i innymi formami głębokiej nieświadomości.
.