Sarcoïdose is een zeldzame ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door de abnormale vorming van klompjes immuuncellen, granulomen genaamd, die zich ophopen in organen en weefsels. De granulomen kunnen zich overal in het lichaam vormen en de normale functies van organen verstoren. Het orgaan dat het vaakst door sarcoïdose wordt aangetast, zijn de longen, die bij ongeveer 90 procent van de patiënten voorkomen.
Een diagnose van sarcoïdose kan vaak worden gesteld met behulp van een van de verschillende beeldvormende tests. Deze tests produceren een beeld van het aangetaste gebied en kunnen worden gebruikt om een stadium aan de ziekte toe te kennen. Dit staat bekend als het Siltzbach-classificatiesysteem.
Siltzbach-classificatiesysteem
Het Siltzbach-classificatiesysteem varieert van stadium 0 tot 5 op basis van de plaats van de granulomen. Het stadium wordt bepaald met behulp van een röntgenfoto van de borstkas, of radiografie, een beeldvormend onderzoek waarbij lage stralingsdoses worden gebruikt om een beeld te vormen van de structuren in de borstkas. Op deze foto zijn de granulomen te zien.
De classificatie heeft alleen betrekking op granulomen die in de lymfeklieren en de longen aanwezig zijn. Lymfeklieren filteren schadelijke stoffen uit het lichaam en produceren bepaalde afweercellen. Er zijn lymfeklieren in het hele lichaam, maar het meest aangetast zijn de zogenaamde hilarische en mediastinale lymfeklieren in de longen, en de paratracheale lymfeklieren in de hals.
De vijf stadia van pulmonale sarcoïdose zijn:
- Stadium 0 (geen pulmonale sarcoïdose): geen tekenen van granulomen in de longen of lymfeklieren
- Stadium 1 (lymfadenopathie): granulomen alleen aanwezig in de lymfeklieren
- Stadium 2 (lymfadenopathie en pulmonale infiltraten): granulomen aanwezig in zowel de lymfeklieren als de longen
- Stadium 3 (longinfiltraten): granulomen alleen aanwezig in de longen
- Stadium 4 (longfibrose): littekenvorming van het longweefsel en blijvende schade
In tegenstelling tot veel ziekten, geven de opeenvolgende genummerde stadia voor sarcoïdose niet de ziekteprogressie aan, maar eerder de gebieden die erdoor zijn aangetast.
De granulomen kunnen vanzelf verdwijnen (bekend als spontane remissie) of na behandeling, waardoor de patiënt van het ene stadium naar het andere kan overgaan. De latere stadia gaan meestal gepaard met ernstiger symptomen en een slechtere longfunctie, maar dit kan per patiënt verschillen.
De ziekte gaat in het algemeen eerder spontaan in remissie in de vroegere stadia, gezien bij ongeveer 60-90 procent van de patiënten in stadium 1, 40-70 procent van de patiënten in stadium 2, 10-20 procent van de patiënten in stadium 3, en bij geen enkele patiënt in stadium 4.
Als de patiënt in stadium 4 wordt gediagnosticeerd, betekent dit dat permanente schade aan de longen is opgetreden; zelfs als de granulomen worden verwijderd, zal de patiënt nog steeds de symptomen van longfibrose ondervinden. Dit is het enige onomkeerbare stadium.
Andere informatie
Het op deze manier classificeren van sarcoïdose wordt in de V.S. gebruikt, maar is momenteel geen gangbare praktijk in het V.K..
***
Sarcoïdose Nieuws is strikt een nieuws- en informatieve website over de ziekte. Het geeft geen medisch advies, diagnose of behandeling. Deze inhoud is niet bedoeld als vervanging voor professioneel medisch advies, diagnose of behandeling. Vraag altijd advies aan uw arts of een andere gekwalificeerde gezondheidswerker als u vragen hebt over een medische aandoening. Negeer nooit professioneel medisch advies en wacht nooit met het inwinnen ervan vanwege iets dat u op deze website hebt gelezen.