Sarcoom

Overzicht

Wat is sarcoom?

Een sarcoom is een soort tumor die zich ontwikkelt in bindweefsel, zoals bot, kraakbeen of spieren. Kwaadaardige sarcomen zijn zeer zeldzaam (1% van alle volwassen maligniteiten en ongeveer 15% van de kindermaligniteiten). Jaarlijks worden in de Verenigde Staten ongeveer 14.000 tot 15.000 sarcomen gediagnosticeerd (3.000 botsarcomen en 11.000 tot 12.000 weke delen sarcomen).

Sarcoma’s komen in de volgende percentages in het lichaam voor:

• 40% komt voor in de onderste extremiteiten;
• 15% in de bovenste extremiteiten;
• 30% in de romp/borstwand/abdominale plaatsen;
• 15% in het hoofd-halsgebied.

Voorkomende aandoeningen die voor tumoren kunnen worden aangezien

Veel aandoeningen kunnen voor tumoren worden aangezien. Iedereen heeft wel eens knobbels en bultjes, en het is belangrijk om het verschil te kunnen zien tussen die massa’s die kanker kunnen zijn en die welke ontstaan door verwondingen, aangeboren gezwellen of het normale verouderingsproces. In het skelet bijvoorbeeld kunnen stressfracturen, chronische infecties en goedaardige bottumoren kwaadaardig lijken.

Wat zijn de soorten sarcomen?

Botentumoren

Benaardige bottumoren

Benigne (niet-kankerachtige) tumoren komen nog vaker voor dan kwaadaardige tumoren in het bewegingsapparaat.

Gemeenschappelijke soorten goedaardige tumoren zijn:

• Osteochondromen.
• Aneurysmale botcysten.
• Eenvoudige botcysten.
• Vezelige dysplasie.
• Langerhans Cel Histiocytose.
• Niet-ossificerende fibromen.

Bovendien kunnen goedaardige bottumoren geassocieerd zijn met familiaire aandoeningen of syndromen, zoals MHE (meervoudige erfelijke exostose), de ziekte van Ollier, de ziekte van Maffucci of het syndroom van McCune-Albright.

Benaardige bottumoren die agressiever zijn, zoals reusachtige celtumoren of chondromyxoïde fibromen, vereisen gewoonlijk chirurgie. In deze gevallen worden technieken zoals synthetische bottransplantaatvervangers gebruikt om het bot weer op te bouwen in plaats van te verwijderen. Geneesmiddelen zoals denosumab of doxycycline worden ook gebruikt om specifieke tumoren te behandelen.

kwaadaardige bottumoren

Hoewel bottumoren een zeldzame vorm van kanker zijn (ongeveer 3000 gevallen per jaar in de Verenigde Staten), zijn er veel verschillende soorten.

Gemeenschappelijke vormen van kwaadaardige bottumoren zijn:

• Osteosarcoom (osteogeen sarcoom).
• Ewing’s sarcoom.
• Fibrosarcoom.
• Chondrosarcoom.
• Multipel myeloom.

Meer dan een derde van de botsarcomen wordt gediagnosticeerd bij patiënten jonger dan 35 jaar; veel worden gediagnosticeerd bij kinderen.

Metastatische bottumoren

In tegenstelling tot primair botsarcoom (kanker die in het bot begint), begint metastatische botkanker op een andere plaats (zoals een orgaan) en verplaatst zich naar het bot. Deze kanker komt in vele vormen voor, meestal schildklier-, long-, nier-, borst- of prostaatkanker.

Wanneer een kanker van een ver orgaan zich naar het skelet verspreidt, kan dit structurele problemen in het bot veroorzaken die kunnen leiden tot meer pijn en verminderd functioneren.

Zachte-weefseltumoren

Benigne weke-delen tumoren

Benigne weke-delen tumoren komen zeer vaak voor (minder dan 5% van alle knobbels of bulten die worden ontdekt zijn kankerachtig). Veel van deze tumoren kunnen regelmatig worden gecontroleerd, maar sommige moeten operatief worden verwijderd. Sommige goedaardige tumoren, zoals desmoïd tumoren, kunnen behandeling vereisen van de medische oncologie, radiotherapie oncologie of interventieradiologie teams, die allen nauw samenwerken.

De meest voorkomende soorten goedaardige weke delen tumoren zijn:

• Desmoïd tumoren.
• Grote arterioveneuze malformaties.
• Lipomen (vettige tumoren).
• Pigmented villonodular synovitis.
• Schwannomen.
• Synoviale chondromatose.

Maligne weke delen tumoren

Zachte weefselsarcoma’s beginnen in de spieren of andere bindweefsels van het lichaam. In tegenstelling tot bottumoren komen de meeste weke delen sarcomen voor bij volwassenen, hoewel bepaalde typen, zoals rhabdomyosarcoom, meestal bij kinderen worden aangetroffen.

Enkele van de meest voorkomende typen weke delen sarcomen omvatten:

• Desmoplastische kleine ronde cel tumoren.
• Gastro-intestinale stromale tumor (GIST).
• Leiomyosarcoom.
• Liposarcoom.
• Maligne perifere zenuwschede tumor.
• Rhabdomyosarcoom.
• Synoviaal sarcoom.
• Undifferentiated pleomorf sarcoom.

Genitourinaire sarcomen

Genitourinaire sarcomen zijn zeldzame kankerachtige (kwaadaardige) tumoren die zich ontwikkelen in de geslachtsorganen of urinewegen. Genito-urinaire sarcomen maken minder dan 5% uit van alle soorten sarcomen, en ze ontwikkelen zich meestal meer bij kinderen dan bij volwassenen. Ze ontwikkelen zich typisch in:

• De blaas
• De nieren
• De urineleiders (de buizen die urine uit de nieren afvoeren naar de blaas)
• De plasbuis (de buis die urine afvoert van de blaas naar buiten het lichaam)
• Het mannelijk voortplantingssysteem (prostaat, testikels, en penis)
• De vagina

In het algemeen worden er elk jaar 14.000 nieuwe gevallen van sarcomen gediagnosticeerd in de Verenigde Staten. Geen enkele studie heeft aangetoond hoeveel van deze gevallen het urogenitaal systeem betreffen. Blaas sarcomen zijn echter de meest voorkomende vorm van urogenitale sarcomen.

Blaas sarcomen hebben de neiging zich te vormen in het gebied tussen de openingen van de urineleiders en de urethra. Maar ze kunnen zich ook in het hele blaasgebied ontwikkelen.

Zoals bij alle andere soorten sarcomen zijn de oorzaken van urogenitale sarcomen onduidelijk. De volgende factoren kunnen u een hoger risico geven op het ontwikkelen van sarcomen in het algemeen:

• Blootstelling aan bepaalde chemische stoffen, zoals fenoxyazijnzuur in herbiciden en chloorfenolen in houtconserveringsmiddelen
• Blootstelling aan hogere doses straling
• Langdurige blaasontstekingen
• Het langdurig slikken van bepaalde soorten pijnmedicijnen
• Zekere erfelijke aandoeningen en chromosoommutaties, zoals het Hippel-Lindau-syndroom en neurofibromatose
• Roken

Er zijn geen duidelijke symptomen die in verband worden gebracht met urogenitale sarcomen in het beginstadium. U kunt echter een pijnloze massa voelen door aanraking. Naarmate de massa groter wordt en tegen de nabijgelegen zenuwen drukt, zult u enige pijn of pijn gaan voelen.

Symptomen van grotere urogenitale sarcomen zijn onder meer:

• Bloed in de urine (hematurie) of problemen met urineren
• Wondjes, afscheiding of huidveranderingen in het urogenitale gebied

Van alle soorten urogenitale sarcomen gaat het met blaassarcomen meestal beter met de behandeling. De aanwezigheid van bloed in de urine maakt de vroege opsporing van blaassarcomen mogelijk. De totale overlevingskans van een patiënt met een sarcoom is afhankelijk van het type, de plaats, de grootte en het stadium van de tumor.