Bij een vervolgbezoek werd een biopsie van de huid op de vingertoppen verricht, die een lichenoid lymphocytic inflammatory infiltrate toonde met bijbehorende hyperkeratosis, hypergranulosis, en acanthosis.
Er werden geen schimmelelementen gezien. De bevindingen waren consistent met lichen planus.
Courtesy Dr. Catalina Matiz
Volgfoto waarop nagelatrofie met pterygium te zien is
De patiënte werd gestart met hydroxychloroquine. Er werd haar aangeraden een 6 weken durende kuur met oraal prednison te beginnen, maar de moeder was tegen systemische behandeling vanwege de mogelijke bijwerkingen.
Ze bleef topisch betamethason gebruiken zonder veel verandering. Topische tacrolimus werd later aanbevolen om te gebruiken op rustdagen van betamethason, wat niet tot verbetering leidde. Narrow-band UVB werd ook gestart met minimale verbetering. Helaas had zij bij follow-up bijna volledige destructie van het nagelbed met geassocieerd pterygium.
Nagel lichen planus (NLP) bij kinderen is geen veel voorkomende aandoening.1 In een recente serie van Chiheb et al. werd NLP gerapporteerd bij 90 patiënten, waarvan 40% kinderen; een kwart van de patiënten meldde ook extracutane betrokkenheid te hebben.2 In een andere serie LP bij kinderen presenteerde 14 % van de kinderen zich met nagelaandoeningen.3 Het kan een ernstige aandoening zijn die, indien niet agressief behandeld, kan leiden tot destructie van het nagelbed. Deze aandoening lijkt meer voor te komen bij jongens dan bij meisjes en meer bij Afro-Amerikaanse kinderen.3 Helaas aarzelde de moeder in het geval van deze patiënt om systemische therapie te gebruiken en werd agressieve behandeling uitgesteld.
Mogelijke maar niet duidelijke associaties met auto-immuunaandoeningen zoals vitiligo, auto-immuun thyroiditis, myasthenia gravis, alopecia areata, thymoma, auto-immuun polyendocrinopathie, atopische dermatitis, en lichen nitidus zijn beschreven bij kinderen met LP.
De klinische kenmerken van NLP zijn het dunner worden van de nagelplaat met longitudinale richels en fissuren, met of zonder pterygium; trachyonychia; en erytheem van de lunula wanneer de nagelmatrix is betrokken. Wanneer het nagelbed is aangetast, kan de patiënt zich presenteren met onycholysis met of zonder subunguale hyperkeratose en een violaceuze tint van het nagelbed.4 NLP kan drie verschillende klinische presentaties hebben, beschreven door Tosti et al., waaronder typische NLP, 20-nageldystrofie (trachyonychia), en idiopathische nagelatrofie. Idiopathische nagelatrofie wordt alleen bij kinderen beschreven als een acute en snelle progressie die binnen enkele maanden tot vernietiging van de nagel leidt, wat de klinische presentatie bij onze patiënte lijkt te zijn.
Dr. Catalina Matiz
De differentiële diagnose van nageldystrofie bij kinderen omvat infectieuze processen zoals onychomycosis, vooral wanneer kinderen zich presenteren met onycholysis en subunguale hyperkeratose. Daarom is het aanbevolen om een nagelkweek uit te voeren of een staal van de nagelknipsels voor microscopische evaluatie voor te leggen om de diagnose van onychomycose te bevestigen vooraleer een systemische therapie bij kinderen te starten. Betrokkenheid van de vingernagels zonder betrokkenheid van de teennagels is een ongebruikelijke presentatie van onychomycose.
Twintignageldystrofie – ook bekend als trachyonychia – kan worden veroorzaakt door verschillende inflammatoire huidaandoeningen, zoals lichen planus, psoriasis, eczeem, pemphigus vulgaris, en alopecia areata. Klinisch is er sprake van uniform monomorf dunner worden van de nagelplaat met longitudinale ribbels zonder splijten of pterygium.1 Dit is een goedaardige aandoening en mag geen littekenvorming veroorzaken. Ongeveer 10% van de gevallen van 20-nageldystrofie wordt veroorzaakt door lichen planus.
Nagelpsoriasis wordt gekenmerkt door nagelpitting, olievlekken op de nagelplaat, leukonychia, subunguale hyperkeratose, en onycholysis, evenals nagelbrokkeling, die niet werden gezien bij onze patiënte. Hoewel haar initiële presentatie van 20-nageldystrofie was, wat ook een presentatie van nagelpsoriasis kan zijn, maakt de snelle evolutie met geassocieerde nagelatrofie en pterygium het onwaarschijnlijk dat het psoriasis is in deze specifieke patiënt.
Patiënten met pachyonychia congenita – een genetische aandoening of keratinisatie veroorzaakt door mutaties in verschillende genen die coderen voor keratine zoals K6a, K16, K17, K6b, en mogelijk K6c – hebben verdikte nagels (pachyonychia) en verkleurde nagels, evenals pincernagels. Deze patiënten vertonen ook orale leukokeratose en focale palmoplantaire keratodermie.
De belangrijkste behandeling van lichen planus is krachtige topische corticosteroïden.
Voor nagelaandoeningen kan topische behandeling niet effectief zijn en kan systemische behandeling noodzakelijk zijn. Systemische corticosteroïden zijn gebruikt in verschillende pediatrische series variërend van een korte kuur gegeven in een dosis van 1- 2 mg/kg per dag gedurende 2 weken tot een langere kuur van 3 maanden gevolgd door tapering.3 Er zijn verschillende protocollen van intramusculaire triamcinolon in een dosis van 0,5 mg/kg bij kinderen in eenmaal per maand injecties gedurende ongeveer 3 maanden die succesvol zijn gerapporteerd met minimale bijwerkingen.1 Andere medicaties die nuttig zijn gemeld bij patiënten met NLP zijn dapsone en acitretine. Andere behandelingsopties omvatten narrow-band UVB en PUVA.3
Dr. Matiz is een pediatrische dermatoloog bij Southern California Permanente Medical Group, San Diego. E-mail haar op