Hoe wordt het behandeld?
Medicijnen kunnen een patiënt met hypoplastisch linkerhart tot op zekere hoogte stabiliseren, maar chirurgische behandeling (Norwood-procedure, Sano Modificatie van de Norwood-procedure, hybride reparatie of een harttransplantatie), zal binnen enkele dagen na de geboorte noodzakelijk zijn.
In de Norwood Procedure (zie schema links), wordt een belangrijk bloedvat naar het lichaam (aorta) aangelegd vanaf de basis van de longslagader en de vernauwde aorta, aangegeven door de aanwezigheid van de roze vlek in de animatie.
Bovendien wordt een kleine buis gemaakt van Gore-Tex (bekend als een gemodificeerde Blalock-Taussig Shunt), geel weergegeven in het linker diagram, ingebracht tussen de takken van de pulmonale slagader (PA) en een tak van de aorta om de bloedstroom naar de longen te verzekeren nadat de PDA is gesloten.
De Sano Modificatie van de Norwood (diagram rechts) omvat de plaatsing van een conduit (lichtblauw) tussen de longslagader en de rechter ventrikel in plaats van de Modified Blalock-Taussig Shunt.
Hypoplastisch linker hart is in het spectrum van enkel ventrikel defecten die een opeenvolging van gefaseerde reparaties heeft. In eerste instantie de Norwood en zijn variaties als neonatale reparatie, met een bidirectionele Glenn reparatie op de leeftijd van 6 maanden en tenslotte de bicavale pulmonale anastomose (Fontan) op de leeftijd van 3-4 jaar. De Fontan is de laatste reparatie voor een gefaseerde palliatie van het hypoplastisch linkerhartsyndroom.