Cerebral Veins

Headche attributed to cerebral venous thrombosis

Thrombose van de cerebrale venen en sinussen is een uitgesproken cerebrovasculaire aandoening die, in tegenstelling tot arteriële beroerte, meestal jongvolwassenen en kinderen treft. Het maakt 0,5% van alle beroertes uit (Bousser en Ferro, 2007). De incidentie bedraagt ongeveer 3-4 per 1 000 000 per jaar en tot 7 per 1 000 000 per jaar bij kinderen. Ongeveer 75% van de volwassen patiënten zijn vrouwen (Stam, 2005). Trombose kan de cerebrale venen betreffen, met lokale effecten, of de grote sinussen, met intracraniële hypertensie als gevolg. Bij de meerderheid van de patiënten treden deze twee processen gelijktijdig op. De veneuze obstructie kan de oorzaak zijn van een veneus infarct, waarbij meestal een atypisch arterieel district betrokken is en dat vaak gepaard gaat met hemorragische transformatie. Er zijn talrijke oorzaken of predisponerende risicofactoren vastgesteld voor intracraniële veneuze trombose in het algemeen. Zij omvatten oraal contraceptief gebruik, zwangerschap, kraambed, infecties van het zenuwstelsel, naburige infecties, systemische ontstekingsziekten, kanker, hematologische aandoeningen en trombofilie (van den Bergh et al., 2005; Bousser en Ferro, 2007). De klinische presentatie kan variabel zijn, met onder andere hoofdpijn, aanvallen, focale neurologische stoornissen, veranderd bewustzijn, en papilledema. Het meest frequente maar minst specifieke symptoom van sinustrombose is ernstige hoofdpijn, die bij meer dan 90% van de volwassen patiënten optreedt (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). De hoofdpijn wordt waarschijnlijk onderschat omdat sommige comateuze of afasische patiënten niet in staat zijn de stoornis te melden.

Hoofdpijn heeft geen specifieke kenmerken: het kan van elke graad van ernst zijn en is iets vaker diffuus (58%) dan gelokaliseerd (42%). Het begin van de hoofdpijn kan progressief zijn over een paar dagen (65%), acuut (17,5%), of plotseling (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). De pijn is meestal persistent (88%) maar kan soms intermitterend zijn; het is meestal erger bij het achterover leunen en aanwezig bij het ontwaken. De hoofdpijn wordt verergerd door voorbijgaande verhogingen van de intracraniële druk die optreden tijdens hoesten, niezen, of andere equivalenten van de Valsalva manoeuvre. Misselijkheid, braken en/of fono- en fotofobie kunnen bij ongeveer de helft van de patiënten aanwezig zijn. Hoofdpijn kan de enige klinische manifestatie van cerebrale veneuze trombose zijn bij tot 23% van de patiënten, maar in de meeste gevallen gaat de hoofdpijn gepaard met andere typische tekenen of symptomen. Bij bijna alle patiënten met ernstige hoofdpijn die overleven, begint de pijn binnen enkele dagen te verbeteren; bij tweederde verdwijnt de pijn binnen 2 weken en bij een derde van de patiënten binnen 1 maand (Cumurciuc et al., 2005).

De hoofdpijn is soms een misleidend symptoom, dat migraine nabootst als het unilateraal en/of intermitterend is, en met geassocieerde visuele verschijnselen die op een aura lijken. Bij patiënten met een voorgeschiedenis van migraine verschilt de hoofdpijn gewoonlijk van de gebruikelijke migraineaanval, hoewel hij ook gelijkaardig kan zijn maar persistenter. Bovendien moet cerebrale veneuze trombose worden overwogen bij de etiologische diagnose van donderslaghoofdpijn, aangezien sommige auteurs gevallen van deze hoofdpijn rapporteerden die te wijten waren aan cerebrale veneuze trombose (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Ongeveer 2-10% van de patiënten met cerebraal veneuze sinustrombose presenteert donderslaghoofdpijn als overheersend klinisch teken. Dit kan een diagnostische uitdaging vormen, omdat donderhoofdpijn geassocieerd kan zijn met andere ernstige aandoeningen of ook idiopathisch kan zijn (goedaardige donderhoofdpijn) (Schwedt et al., 2006).

Bij patiënten met cerebrale veneuze trombose kan donderhoofdpijn een geïsoleerde klinische stoornis zijn of het kan geassocieerd zijn met waarschuwingssymptomen of -symptomen, waardoor de verdenking van een niet-idiopathische donderhoofdpijn ontstaat (de Bruijn et al., 1996). De hoofdpijn kan zich ook presenteren met clusterachtige aanvallen van ernstige orbitale pijn die ongeveer 30 minuten duurt (Cumurciuc et al., 2005). De hoofdpijn kan ook lijken op hoofdpijn na een lumbaalpunctie omdat een lumbaalpunctie is gerapporteerd als een mogelijke oorzaak van cerebrale veneuze trombose. Patiënten met geïsoleerde intracraniële hypertensie hebben hoofdpijn maar geen andere neurologische symptomen, met uitzondering van diplopie als gevolg van betrokkenheid van de zesde hersenzenuw wanneer de intracraniële druk toeneemt. Funduscopisch onderzoek toont papilledema aan. Migrainepatiënten blijven zich meestal presenteren met migraineaanvallen, zelfs na de cerebraal veneuze trombose, maar een nieuwe spanning-type hoofdpijn kan ook worden geïnitieerd. Een nieuw optredende migraine met aura bij niet-migrainepatiënten is ook waargenomen bij cerebraal veneuze trombose.

In trombose van de sinus sagittalis superior kunnen niet zelden de enige klinische verschijnselen die van verhoogde intracraniële druk zijn (hoofdpijn, papilledema, en obtundatie), hoewel als de klonter zich uitbreidt naar de grotere cerebrale veneuze sinussen en een hemorrhagisch infarct veroorzaakt, focale verschijnselen zoals hemiplegie, crurale monoplegie of diplopie, of convulsies kunnen optreden. Sinus cavernosetrombose is meestal een complicatie van een infectie in de bovenste helft van het gezicht. Bij sinus cavernosetrombose domineren oculaire symptomen het klinisch beeld, met orbitale pijn, chemosis, proptosis, en oculomotorische palsies. Bij unilaterale laterale sinustrombose is de hoofdpijn vaker unilateraal en ipsilateraal aan de trombose, en kan vaak bilateraal worden door propagatie van de klonter door de circulaire sinus rond de hypofyse (Cumurciuc et al., 2005). Bij trombose van de transversale en laterale sinussen zijn de symptomen en tekens typisch die van verhoogde intracraniële druk. Sommige patiënten met occlusie van dit veneuze kanaal kunnen klagen over pijn achter het ipsilaterale oor en/of aan de ipsilaterale zijde van de hals, mogelijk ten gevolge van propagatie van de klonter in het veneuze systeem van de hals. Dergelijke laterale pijn is ongewoon (Edmeads, 1986) omdat patiënten met jugulaire veneuze trombose zich gewoonlijk presenteren met ipsilaterale nekpijn (Cumurciuc et al., 2005).

Hoofdpijn bij cerebrale veneuze trombose kan worden veroorzaakt door verschillende mechanismen, zoals verhoogde intracraniële druk als gevolg van gegeneraliseerde intracraniële veneuze engorgement of door zwelling van een veneus infarct van de hersenen, irritatie van de hersenvliezen door purulente meningitis als complicatie van septische trombose of door besmetting van de cerebrospinale vloeistof met bloed van een hemorragisch infarct, systemische factoren door koorts en ontsteking, en lokale factoren door betrokkenheid van de nervus trigeminus als gevolg van ontsteking in de aderen en sinussen. Dergelijke mechanismen kunnen samen een belangrijke rol spelen, maar kunnen geïsoleerde oorzaken zijn in verschillende fasen van de ziekten en in verschillende pathologische variaties, aangezien hoofdpijn ook is gemeld bij patiënten zonder parenchymale laesies, intracraniële hypertensie, of meningeale infectie.