Branch Retinal Artery Occlusion

Oclusie van de netvliesslagader beschrijft een verminderde arteriële bloedstroom naar het netvlies die leidt tot ischemische schade. De ernst van het gezichtsverlies hangt af van het gebied van het netvliesweefsel dat door de vasculaire occlusie is getroffen.

ICD 9 Codes

• 362.32 Retinale arteriële tak occlusie
• 362.33 Partiële occlusie van de netvliesslagader
• 362.34 Voorbijgaande occlusie van de netvliesslagader

ICD10 Codes

• H34.23 Occlusie van de netvliesslagadertak
• H34.231 Afsluiting van een netvliesslagadertak, rechter oog
• H34.232 Afsluiting van een netvliesslagadertak, linker oog
• H34.233 Afsluiting van een netvliesslagadertak, bilateraal
• H34.234 Retinale arteriële tak occlusie, niet nader gespecificeerd oog

Ziekte

Branch retinal artery occlusion (BRAO), een veel voorkomende aandoening van de oculaire vasculatuur, komt voort uit de occlusie van een tak van de centrale retinale arterie. BRAO vertegenwoordigen 38% van alle acute obstructies van de netvliesslagader. De resulterende hypoperfusie van het netvliesweefsel kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen. Hoewel de aandoening vaak onder één noemer wordt beschreven, bestaan er twee verschillende subtypes: permanente BRAO en voorbijgaande BRAO. Een meer permanente occlusie leidt doorgaans tot ernstiger gezichtsverlies. Transiënte BRAO heeft een betere visuele prognose.

Etiologie

Elke aandoening die verminderde perfusie in een vertakte retinale slagader veroorzaakt, kan BRAO tot gevolg hebben. Typisch is dat deze hypoperfusie het gevolg is van embolie in een vertakking van de centrale retinale slagader. Bij funduscopisch onderzoek worden emboli in 62% van de gevallen gevisualiseerd. Zij komen vaak voor bij de bifurcatie van de vaten, en de temporale retinale arteriën zijn in 98% van de gevallen betrokken. De embolus kan bestaan uit cholesterol of fibrine. Andere minder vaak voorkomende vormen van embolische bronnen zijn verkalkte hartkleppen, vetembolie van lange botbreuken, luchtembolie van trauma of chirurgie, talkembolie van intraveneus geneesmiddelengebruik en synthetische embolie van interventionele procedures.

Niet-embolische oorzaken van BRAO zijn onder meer vasospasme secundair aan migraine, cocaïnemisbruik en sildenafil, vasculitidieën zoals de ziekte van Behcets, coagulopathieën, en inflammatoire/infectieuze aandoeningen zoals Toxoplasmose, Herpes Zoster, de ziekte van Lyme en Giant Cell Arteritis. Het Susac-syndroom is een zeldzame ziekte met klinische kenmerken als encefalopathie, sensorineuraal gehoorverlies en BRAO. Deze specifieke oorzaak van BRAO heeft een auto-immuun etiologie, waarbij antiendotheliale cel antilichamen een belangrijke rol spelen. Verondersteld wordt dat beschadiging van de endotheelcellen, ophoping van trombotisch materiaal en vernauwing van het vaatlumen tot BRAO leidt.

BRAO is gemeld na retrobulbar anesthesie voor intraoculaire sugery. Acute vasoocclusie trad op na de toediening van mepivacaïne die de bewaarmiddelen methyl- en propylparahydroxybenzoaat bevatte met een tien maal hoger percentage in vergelijking met degenen die onder narcose waren gebracht met mepivacaïne zonder bewaarmiddel. Enig vasospasme, hetzij door trauma, compressie, of een reactie op het verdovingsmiddel werd gesuggereerd als mogelijke verklaring.

Risicofactoren

Risicofactoren voor BRAO omvatten systemische aandoeningen die een individu voor vaatvernauwing behoeden: hypertensie, occlusieve carotisziekte of atherosclerose, coronaire vaatziekte, en hypercholesterolemie. Diabetes mellitus en transient ischemic attack/cerebrovasculair accident komen vaker voor bij patiënten met BRAO in vergelijking met de algemene Amerikaanse bevolking. Roken is ook in verband gebracht met BRAO. BRAO komt vaker voor bij oudere patiënten en is uiterst zeldzaam bij pediatrische patiëntenpopulaties.

Algemene pathologie

Histopathologische veranderingen na BRAO treden op als gevolg van ischemische veranderingen in het netvliesweefsel. Deze ischemische veranderingen kunnen in het corresponderende kwadrant van het netvlies worden gezien, afhankelijk van welk bloedvat is afgesloten. Inwendig netvliesoedeem treedt acuut op, terwijl atrofie optreedt bij een meer permanente occlusie. Bij muismodellen kunnen 24 uur na de occlusie met lichtmicroscopie pyknotische kernen, geauoliseerde ruimten en degeneratieve veranderingen worden waargenomen in de ganglioncel- en binnenste kernlagen. Ongeveer 80% van de retinale ganglioncellen vertoont kernverlies na 21 dagen.

Pathofysiologie

Als reactie op ischemie treedt apoptotische celdood van de binnenste lagen van het netvlies op na langdurige BRAO. Naarmate de ernst van de occlusie toeneemt, treedt meer apoptose op. Verschillende veranderingen in genexpressie zijn opgehelderd na netvliesslagader occlusie in muismodellen. T-cel antigeen 1 (Thy-1) mRNA niveaus nemen geleidelijk af, wat wijst op cellulair verlies na apoptose. Bovendien vertoont heem oxygenase-1 (HO-1), dat reageert op de vroege stadia van hypoxie, een piek 12 tot 24 uur na beschadiging van netvliescellen.

Priminaire preventie

Gezien de associatie met systemische aandoeningen die resulteren in vernauwing van de bloedvaten, moet de primaire preventie van BRAO gericht zijn op chronisch beheer van aandoeningen zoals hypertensie, hypercholesterolemie, en diabetes mellitus. Stoppen met roken counseling moet worden aangeboden om BRAO en talloze andere medische aandoeningen te voorkomen.

Diagnose

Zowel centrale als vertakte netvliesslagaderafsluitingen presenteren zich als een acuut begin van pijnloze, monoculaire visuele stoornissen. BRAO treedt vaak op met een meer focaal verlies van het gezichtsvermogen, omdat het slechts een tak van de retinale slagader betreft. De gezichtsscherpte bij aanvang verschilt sterk tussen BRAO en CRAO. Bij CRAO heeft 10,8% van de patiënten een gezichtsscherpte van 20/40 of beter, terwijl 74% een gezichtsscherpte heeft van counting fingers (CF) of slechter. Bij permanente BRAO heeft 74% van de patiënten een VA van 20/40 of beter; bij patiënten met voorbijgaande BRAO heeft 94% van de patiënten een VA van 20/40 of beter.

Tekenen

Retinale ischemie wordt het vaakst aangetoond door de aanwezigheid van wattenvlekjes (zenuwvezellaaginfarcten) en netvlieswitheid bij funduscopisch onderzoek. Bij BRAO volgt deze netvlieswitheid het verloop van een vertakking van een slagader. Deze witheid ontstaat als gevolg van intracellulair oedeem en, uiteindelijk, apoptose geassocieerd met ischemische veranderingen. Een verspreiding die een slagaderlijke vertakking volgt, onderscheidt deze entiteit van CRAO. Retinale emboli kunnen bij funduscopisch onderzoek in 62% van de gevallen worden waargenomen, waarbij de meest voorkomende plaats zich bij een bifurcatie bevindt, waar de luminale diameter het smalst is.

Symptomen

Patiënten presenteren zich met een acuut begin van pijnloos monoculair gezichtsverlies of gezichtsvelduitval.

Klinische diagnose

De klassieke klinische bevindingen die consistent zijn met BRAO omvatten het acute begin van monoculaire visuele achteruitgang. Deze visuele achteruitgang is vaak pijnloos. BRAO moet worden onderscheiden van CRAO. Wattenvlekjes in de distributie van een vertakte retinale arterie, bevestigd door fluoresceïne-angiografie, suggereren BRAO. De classificatie van BRAO kan ook worden onderverdeeld op grond van het temporele profiel en de betrokken bloedvaten. BRAO kan worden beschreven als permanente BRAO, voorbijgaande BRAO, of cilioretinale arterie occlusie (CLRAO), in het bijzonder. CLRAO vereist een uniek onderscheid omdat de proximale bloedtoevoer afkomstig is van de achterste ciliaire slagader (choroidale circulatie), niet van de centrale retinale slagader.

Diagnostische procedures

Perfusie van de retinale slagaders kan worden gevisualiseerd met fluoresceïne-angiografie (FA). Bij FA kunnen plaques in het vaatlumen, een langzaam progressief voorfront van de kleurstof, vertraagde vulling en netvliesischemie worden waargenomen. Spectrale domein optische coherentie tomografie (SD-OCT) kan nuttig blijken voor het identificeren van retinaal oedeem en atrofie geassocieerd met retinale ischemie en voor het vergelijken van deze ischemische veranderingen met aangrenzend, niet aangetast retinaal weefsel. In de acute fase toont de scan door het getroffen gebied bij BRAO een verhoogde reflectiviteit van het inwendige netvlies en in de late fase treedt een verdunning van het inwendige netvlies op.

Evaluatie van de halsslagader is noodzakelijk wanneer geen andere etiologie bij ouderen duidelijk is en tweedimensionaal of transesphogeaal echocardiografisch onderzoek van de hartkleppen en de aorta helpt bij het lokaliseren van embolische bronnen van netvliesocclusies. MRI van de hersenen moet worden besteld wanneer Susac-syndroom wordt overwogen.

Laboratoriumonderzoek

Erythrocyte sedimentatie en C reactief proteïne evaluatie zijn belangrijke tests om te bepalen of centrale retinale arteriële occlusie secundair aan reusachtige cel arteritis (GCA) optreedt. Aangezien de cilioretinale slagader een tak is van de arteria posterior ciliaris, is CLRAO de enige onderverdeling van BRAO die secundair aan GCA kan voorkomen. Daarom helpen deze tests ook bij het bepalen of CLRAO alleen voorkomt ten gevolge van GCA. BRAO, niet van de cilioretinale slagader, is niet typisch het gevolg van reusachtige cel arteritis (GCA) zoals beschreven in het artikel van Dr Sohan Singh Hayreh. Deze vasculitis tast alleen middelgrote en grote slagaders aan; de takken van de retinale slagaders zijn arteriolen die te klein zijn om door GCA te worden aangetast.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose voor plotseling optredend monoculair gezichtsverlies omvat CRAO, BRAO, ischemische optische neuropathie, en netvliesloslating.

Algemene behandeling

Het meest kritische aspect van de behandeling van patiënten met BRAO is het beoordelen van hun risico op een beroerte. Daarom moeten alle patiënten worden onderzocht door een internist met carotis-echografie en/of echocardiografie indien nodig. BRAO verdwijnt vaak spontaan, vooral bij patiënten die van voorbijgaande aard zijn. De literatuur suggereert dat het presenterende VA met BRAO een bruikbare indicatie geeft van de visuele prognose. Omdat langdurige ischemie vaak onomkeerbare schade veroorzaakt, en veel voorvallen van BRAO spontaan verbeteren, wordt agressieve behandeling bij BRAO niet vaak nagestreefd.

Medische therapie

• Antiplaatjestherapie indien nodig
• Intravitreale anti-VEGF therapie voor neovasculaire complicaties.

Chirurgie

• Chirurgische of LASER (Nd-YAG) embolectomie is geprobeerd met wisselend succes. Systemische evaluatie is het belangrijkste onderdeel van de behandeling.
• Carotide endarterectomie indien geïndiceerd
• Laser fotocoagulatie voor neovasculaire complicaties.

Complicaties

De meest schadelijke complicatie van BRAO is neovascularisatie (NV) als reactie op de retinale ischemie .

Prognose

De prognose van visuele verbetering na BRAO correleert met de aanvankelijke presenterende gezichtsscherpte. Bij permanente BRAO blijkt dat 74% van de patiënten een gezichtsscherpte van 20/40 of beter heeft, en 89% van de patiënten met permanente BRAO heeft deze gezichtsscherpte ook bij follow-up. Bij voorbijgaande BRAO heeft 94% van de patiënten aanvankelijk een gezichtsscherpte van 20/40 of beter, en 100% van de patiënten met voorbijgaande BRAO heeft deze gezichtsscherpte na follow-up.

Aanvullende bronnen

• Porter D, Vemulakonda GA. Occlusie van de netvliesslagader. Amerikaanse Academie voor Oogheelkunde. EyeSmart® Ooggezondheid. https://www.aao.org/eye-health/diseases/stroke-affecting-eye. Accessed March 25, 2019.

1. 1.0 1.1 1.2 Mason JO, 3rd, Shah AA, Vail RS, Nixon PA, Ready EL, Kimble JA. Branch retinal artery occlusion: visuele prognose. Amerikaans tijdschrift voor oogheelkunde. Sep 2008;146(3):455-457.
2. 2.0 2.1 2.2 2.3 Hayreh SS. Ocular vascular occlusive disorders: natural history of visual outcome. Prog Retin Eye Res. Jul 2014;41:1-25.
3. 3.0 3.1 Ros MA, Magargal LE, Uram M. Branch retinal-artery obstruction: a review of 201 eyes. Annalen van oogheelkunde. Mar 1989;21(3):103-107.
4. Greco A, De Virgilio A, Gallo A, et al. Susac’s syndrome–pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmunity reviews. Aug 2014;13(8):814-821.
5. Tappeiner C, Garweg JG. Retinale vasculaire occlusie na vitrectomie met retrobulbar anesthesie-observatieve case series en overzicht van literatuur. Graefe’s archief voor klinische en experimentele oogheelkunde = Albrecht von Graefes Archiv fur klinische und experimentelle Ophthalmologie. Dec 2011;249(12):1831-1835.
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.4 Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Retinal artery occlusion: associated systemic and ofhthalmic abnormalities. Oogheelkunde. Oct 2009;116(10):1928-1936.
7. Stepanov A, Hejsek L, Jiraskova N, Feuermannova A, Rencova E, Rozsival P. Transient branch retinal artery occlusion in a 15-year-old girl and review of the literature. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. Sep 2015;159(3):508-511.
8. Murthy RK, Grover S, Chalam KV. Sequentiële spectrale domein OCT documentatie van retinale veranderingen na tak retinale slagader occlusie. Klinische oogheelkunde (Auckland, N.Z.). 2010;4:327-329.
9. 9.0 9.1 Goldenberg-Cohen N, Dadon S, Avraham BC, et al. Moleculaire en histologische veranderingen na centrale netvliesslagader occlusie in een muismodel. Experimenteel oogonderzoek. Oct 2008;87(4):327-333.
10. 10.0 10.1 Coady PA, Cunningham ET, Jr., Vora RA, et al. Spectral domain optical coherence tomography findings in eyes with acute ischaemic retinal whitening. Het Britse tijdschrift voor oogheelkunde. May 2015;99(5):586-592.
11. Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman MB. Branch retinal artery occlusion: natural history of visual outcome. Oogheelkunde. Jun 2009;116(6):1188-1194 e1181-1184.
12. Lawlor M, Perry R, Hunt BJ, Plant GT. Beroertes en visie: The management of ischemic arterial disease affecting the retina and occipital lobe. Overzicht van oogheelkunde. Jul-Aug 2015;60(4):296-309.
13. Hayreh SS, Podhajsky P. Oculaire neovascularisatie met retinale vasculaire occlusie. II. Occurrence in central and branch retinal artery occlusion. Archief van de Oogheelkunde. Oct 1982;100(10):1585-1596.