- Wat is angio-oedeem?
- Angio-oedeem
- Wat is het verschil tussen angio-oedeem en urticaria?
- Wat veroorzaakt angio-oedeem?
- Wat zijn de klinische kenmerken van angio-oedeem?
- Hoe wordt de diagnose angio-oedeem gesteld?
- Wat is de behandeling van angio-oedeem?
- Angio-oedeem geassocieerd met urticaria
- Hereditair angio-oedeem
Wat is angio-oedeem?
Angio-oedeem is een huidreactie die lijkt op urticaria. Het wordt meestal gekenmerkt door een abrupte en kortstondige zwelling van de huid en de slijmvliezen. Alle delen van het lichaam kunnen worden getroffen, maar zwelling treedt het vaakst op rond de ogen en de lippen. In ernstige gevallen kan ook de inwendige bekleding van de bovenste luchtwegen en de darmen worden aangetast.
Angio-oedeem
Wat is het verschil tussen angio-oedeem en urticaria?
Angio-oedeem en urticaria lijken in veel opzichten op elkaar en kunnen naast elkaar bestaan en elkaar overlappen. Urticaria komt vaker voor en is minder ernstig dan angio-oedeem omdat het alleen de huidlagen aantast, terwijl angio-oedeem de weefsels onder de huid (onderhuids weefsel) aantast. De belangrijkste verschillen tussen urticaria en angio-oedeem worden in de volgende tabel aangegeven.
| Feature | Angio-oedeem | Urticaria |
|---|---|---|
| Betrokken weefsels | Subcutane en submucosale oppervlakken (onder de lederhuid) | Epidermis (buitenste laag van de huid) en dermis (binnenste laag van de huid) |
| Organen die zijn aangedaan | Huid en mucosa, met name de oogleden en lippen | Alleen de huid |
| Duur | Doorsnee (duurt meestal 24-48 uur) | Doorsnee (duurt meestal < 24 uur) |
| Fysische verschijnselen | Rode of huidkleurige zwellingen die onder het huidoppervlak voorkomen | Rode vlekken en zweren op het huidoppervlak |
| Symptomen | Kan al dan niet jeuken. Vaak gepaard met pijn en gevoeligheid. | Gaat meestal gepaard met jeuk. Pijn en gevoeligheid zijn zeldzaam. |
Wat veroorzaakt angio-oedeem?
De oorzaken van angio-oedeem hangen af van het type angio-oedeem dat een patiënt heeft. Angio-oedeem kan in ten minste vier typen worden ingedeeld: acuut allergisch angio-oedeem, niet-allergische geneesmiddelenreacties, idiopathisch angio-oedeem, erfelijk angio-oedeem (HAE) en verworven C1-remmersdeficiëntie.
| Angio-oedeem type | Oorzaken |
|---|---|
| Acuut allergisch angio-oedeem (treedt bijna altijd op met urticaria binnen 1-2 uur na blootstelling aan het allergeen) |
|
| Niet allergische geneesmiddelreactie (begin kan dagen tot maanden na eerste inname van het geneesmiddel zijn) |
|
| Idiopathisch angio-oedeem (vaak chronisch en recidiverend en meestal voorkomend met urticaria) |
|
| Hereditair angio-oedeem (zeer zeldzame autosomaal dominant overervende ziekte) |
|
| Verworven C1-remmerdeficiëntie |
|
| Vibratie-angio-oedeem |
|
Wat ook de oorzaak van angio-oedeem is, het eigenlijke mechanisme achter de zwelling is in alle gevallen hetzelfde. Kleine bloedvaatjes in de onderhuidse en/of submucosale weefsels lekken waterige vloeistof door hun wanden en veroorzaken zwelling. Ditzelfde mechanisme treedt op bij urticaria, maar dan dichter bij het huidoppervlak.
Wat zijn de klinische kenmerken van angio-oedeem?
Symptomen en verschijnselen van angio-oedeem kunnen enigszins variëren tussen de verschillende soorten angio-oedeem, maar in het algemeen komen enkele of alle van de volgende voor.
- Een duidelijke zwelling, meestal rond de ogen en de mond
- De keel, tong, handen, voeten en/of genitaliën kunnen ook zijn aangedaan
- De huid kan er normaal uitzien, d.w.z.e. geen netelroos of andere huiduitslag
- De zwellingen kunnen al dan niet jeuken
- De zwellingen kunnen pijnlijk zijn gevoelig of branderig zijn
- Bij ernstig angio-oedeem kan zwelling van keel en/of tong het moeilijk maken om te ademen
- Zwellen van het slijmvlies van de darmen kan maagdarmpijn en -krampen veroorzaken
Enkele kenmerken die specifiek zijn voor de verschillende typen angio-oedeem worden hieronder opgesomd.
| Angio-oedeem type | Klinische kenmerken |
|---|---|
| Acuut allergisch angio-oedeem |
|
| Niet-allergische geneesmiddelreactie |
|
| Idiopathisch/chronisch angio-oedeem |
|
| Hereditair angio-oedeem |
|
Hoe wordt de diagnose angio-oedeem gesteld?
Een gedetailleerde anamnese is van onschatbare waarde bij het stellen van de diagnose angio-oedeem.
- Houd een dagboek bij van blootstelling aan mogelijke irriterende stoffen
- Vertel uw arts over alle geneesmiddelen die u gebruikt, inclusief vrij verkrijgbare geneesmiddelen en kruidenpreparaten (zelfs als u ze onregelmatig gebruikt)
- Een familiegeschiedenis van huiduitslag, allergieën
Een huidpriktest kan worden uitgevoerd om te proberen eventuele allergenen te identificeren. Als erfelijk angio-oedeem wordt vermoed, kan bloedonderzoek worden gedaan om het niveau en de functie van specifieke complementbloedproteïnen te controleren.
Wat is de behandeling van angio-oedeem?
De behandeling van angio-oedeem is afhankelijk van de ernst van de aandoening. In gevallen waarbij de luchtwegen betrokken zijn, is de eerste prioriteit het beveiligen van de luchtwegen. Patiënten kunnen spoedeisende ziekenhuiszorg nodig hebben en intubatie (het plaatsen van een buisje in de keel om de luchtweg open te houden).
Angio-oedeem geassocieerd met urticaria
Patiënten met mild acuut angio-oedeem kunnen meestal op dezelfde manier worden behandeld als acute urticaria. In veel gevallen is de zwelling zelfbegrenzend en verdwijnt spontaan na een paar uur of dagen. In ernstiger gevallen met aanhoudende zwelling, jeuk of pijn kunnen de volgende medicijnen worden gebruikt.
- Subcutane adrenaline (epinefrine)
- Oorale of intraveneuze corticosteroïden
- Orale of geïnjecteerde antihistaminica
Chronisch angio-oedeem met chronische auto-immuun of chronische idiopathische urticaria is vaak moeilijk te behandelen en de respons op medicatie is wisselend. De volgende behandelingsstappen worden aanbevolen. Elke stap wordt toegevoegd aan de vorige als een onvoldoende respons wordt verkregen.
| Stap 1: | niet-werkende antihistaminica, bv. cetirizine | |||||||||||
| Stap 2: | niet-werkende antihistaminica, bv. difenhydramine | |||||||||||
| Stap 3: | Stap 4: | Stap 4: | Stap 4: | niet-werkende antihistaminica, bv: | a) orale corticosteroïden, bv. prednison b) immunosuppressiva, bv. ciclosporine of methotrexaat |
Omalizumab, een anti-IgE monoklonaal antilichaam, is naar verluidt effectief bij sommige refractaire gevallen van angio-oedeem.
Het doel van de behandeling van chronisch angio-oedeem is om jeuk, zwelling, gevoeligheid en pijn te verminderen tot een verdraagbaar niveau om te kunnen blijven functioneren (bijv. op het werk, op school en tijdens de slaap).
Hereditair angio-oedeem
Acute episoden van hereditair angio-oedeem reageren niet op adrenaline, antihistamine en corticosteroïden. De meeste acute episoden van erfelijk angio-oedeem type I en II zijn niet levensbedreigend.
- De belangrijkste pijler van medische spoedbehandeling is intraveneus C1-remmersconcentraat (een bloedproduct).
- Als dit niet beschikbaar is, kan vers ingevroren plasma worden toegediend, maar dit verergert het angio-oedeem af en toe.
- Icatibant, een synthetisch peptidomimetisch geneesmiddel en bradykinine B2-receptorantagonist, kan in noodgevallen worden gebruikt voor de symptomatische behandeling van acute aanvallen van erfelijk angio-oedeem bij volwassenen met C1-esteraseremmerdeficiëntie. Het werd in 2011 door de FDA goedgekeurd. In Nieuw-Zeeland is het beschikbaar voor thuisgebruik op aanvraag van de speciale autoriteit.
- Ecallantide is een krachtige en selectieve humane plasmakallikreinremmer die ook is geïndiceerd voor de symptomatische behandeling van erfelijk angio-oedeem, goedgekeurd voor gebruik door de FDA in 2009. Het is een protease die verantwoordelijk is voor het vrijmaken van bradykinine uit zijn precursor kininogeen. Van Ecallantide is gemeld dat het in 4% van de gevallen anafylaxie veroorzaakt en daarom in de VS een black box waarschuwing heeft.
De kans op een aanval kan worden verkleind met de volgende geneesmiddelen:
- C1-remmerconcentraat dat een uur voor een chirurgische ingreep wordt toegediend
- Anabole steroïden (stanazolol, oxandrolon en danazol) om de circulerende niveaus van de normale functionele C1-remmer te verhogen. Deze hebben een ‘mannelijke’ hormonale activiteit, dus kunnen gewichtstoename, menstruele onregelmatigheden en virilisme veroorzaken.
- Tranexaminezuur is gebruikt bij pre-puberale kinderen en kan effectief zijn bij erfelijk angio-oedeem type III.
- Een monoklonaal antilichaam, lanadelumab, dat actief plasmakallikrein remt, is in de VS goedgekeurd voor de preventie van aanvallen van erfelijk angio-oedeem.