De moderne geneeskunde en de nieuwere levensreddende behandelingen hebben niet alleen geresulteerd in het redden van een onnoemelijk aantal levens en het behoud en herstel van de gezondheid, maar als een ongelukkig en onvermijdelijk bijprodukt hebben zij syndromen van ernstige hersenbeschadiging doen ontstaan, die vóór deze vooruitgang in de medische therapie zelden of nooit voorkwamen. Deze syndromen omvatten hersendood, de toestand van minimaal bewustzijn, het locked-in syndroom, en, waarschijnlijk het meest bekende voorbeeld, de permanente vegetatieve toestand. In het midden van de vorige eeuw zouden de meeste artsen het vreemd hebben gevonden zich een neurologisch syndroom voor te stellen waarbij de patiënt slaap-waak-cycli vertoont met perioden waarin de ogen open zijn en toch geen enkel bewustzijn heeft tijdens die wakkere perioden. Deze toestand – de permanente vegetatieve toestand – is een toestand van waakbewustzijn, een vorm van permanente bewusteloosheid. Dit neurologisch syndroom, dat oorspronkelijk in 1972 door Fred Plum en Brian Jennet werd beschreven en benoemd, is nu welbekend bij de meeste artsen die neurologische aandoeningen behandelen. Bovendien hadden veel van de belangrijke rechtszaken in de Verenigde Staten over het recht om te sterven betrekking op patiënten in een permanente vegetatieve toestand, te beginnen met Karen Quinlan, de eerste grote zaak over de beëindiging van de behandeling in de VS die voor het hoogste gerechtshof van de staat kwam (in New Jersey, 1975); Nancy Cruzan, de eerste zaak over het recht om te sterven die voor het Hooggerechtshof van de Verenigde Staten kwam (1990), en, meer recentelijk, de zaak Terri Schiavo, die veel publiciteit heeft gekregen en nu aanhangig is bij het Hooggerechtshof van Florida. Hoewel gevallen van de permanente vegetatieve toestand vóór de zestiger jaren ongetwijfeld zeldzaam waren, schatte de Multi-society Task Force on the Persistent Vegetative State in 1994 dat er in de Verenigde Staten 10.000 tot 25.000 volwassenen en 4.000 tot 10.000 kinderen in een persisterende vegetatieve toestand verkeerden.
De reden waarom deze patiënten perioden van waakbewustzijn doormaken is gemakkelijk te verklaren door de onderliggende karakteristieke neuropathologische veranderingen die bij de meeste patiënten aanwezig zijn. Wat ook de primaire oorzaak van de vegetatieve toestand is, zoals hypoxisch-ischemische encefalopathie als gevolg van een hart- of longstilstand, of letsel door afschuiving bij een hersentrauma, er is uitgebreide schade aan de hogere centra van de hersenen, met relatief behoud van de hersenstamstructuren. De cognitieve functies van de hersenschors zijn dus afwezig, terwijl het arousal systeem (het reticulair activerend systeem) in de hersenstam intact is.
De diagnose PVS stellen
Gezien deze situatie kan de klinische diagnose PVS een moeilijke, en beangstigende, diagnose zijn om te stellen, tenzij een arts voldoende ervaring en deskundigheid heeft in het evalueren van neurologische syndromen. Voor de families en dierbaren, en voor onervaren gezondheidswerkers, zien PVS patiënten er vaak vrij “normaal” uit. Hun ogen zijn open en bewegen tijdens de perioden van waakzaamheid die worden afgewisseld met perioden van slaap; er kunnen spontane bewegingen van armen en benen zijn, en soms lijken deze patiënten te glimlachen, grimassen te trekken, te lachen, keelklanken uit te spreken, te kreunen en te kreunen, en andere gezichtsuitdrukkingen en geluiden te vertonen die cognitieve functies en emoties lijken weer te geven, vooral in de ogen van de familie.
Maar de kardinale kenmerken die de vegetatieve toestand onderscheiden van andere syndromen van minder ernstige hersenbeschadiging, zoals de minimaal bewuste toestand, zijn de afwezigheid van aanhoudende visuele achtervolging (visueel volgen) en visuele fixatie. De ogen volgen geen voorwerpen of personen, noch fixeren zij zich op deze voorwerpen of personen. En, wanneer patiënten uit de vegetatieve toestand komen, is bijna altijd het eerste en meest betrouwbare teken van verbetering het vermogen om voorwerpen of personen op een consistente, aanhoudende en reproduceerbare manier visueel te volgen. De vraag wordt vaak gesteld, wat precies betekent “consistent, aanhoudend en reproduceerbaar” in deze context? Geen van de richtlijnen in de literatuur geeft een precieze definitie van deze termen, maar wanneer de patiënten een aanhoudende visuele achtervolging ontwikkelen, is dit gewoonlijk duidelijk zichtbaar voor iedereen die de patiënt ziet, zowel familie als zorgverleners, en het is zo consistent en reproduceerbaar dat het bijna 100 procent van de tijd aanwezig is tijdens de perioden van waakzaamheid.
Persistente en permanente vegetatieve staten
Extensieve dialoog en debat heeft zich geconcentreerd op wanneer de vegetatieve toestand permanent wordt. Oorspronkelijk, en ook nu nog, werd de term “persistent” gelijkgesteld met “permanent”. Maar de twee termen moeten van elkaar onderscheiden worden, omdat sommige patiënten met een persisterende vegetatieve toestand, vooral die met traumatisch hoofdletsel, geleidelijk kunnen verbeteren tot hogere niveaus van cognitieve en motorische functies in de eerste paar maanden. In de literatuur en onder clinici met meer dan dertig jaar ervaring met deze aandoening staat nu vast dat, voor zowel kinderen als volwassenen in een vegetatieve toestand secundair aan hypoxisch-ischemische encefalopathie, de kans op enig betekenisvol herstel na 3-6 maanden verwaarloosbaar is. Bij patiënten met traumatisch hersenletsel zijn de kansen op een zinvol herstel na een jaar praktisch nihil. Regelmatig verschijnen er om de paar jaar berichten in de lekenpers over dramatische “wonderen”, maar deze gevallen hebben, wanneer grondig onderzocht, de hierboven gegeven statistieken over de herstelperiode niet wezenlijk ondermijnd. De term “persistent” moet dus worden beperkt tot patiënten in een vegetatieve toestand van minstens een maand, terwijl “permanent” moet worden gebruikt als met een extreem hoge mate van zekerheid kan worden vastgesteld dat de toestand onomkeerbaar is.
De diagnose van de permanente vegetatieve toestand is in de eerste plaats klinisch, waarbij herhaald neurologisch onderzoek over een bepaalde periode nodig is om de afwezigheid van cognitieve functies en de onomkeerbaarheid vast te stellen. Laboratoriumonderzoek kan in sommige gevallen nuttig en bevestigend zijn. EEG’s zullen bijvoorbeeld ernstige achtergrondvertraging vertonen. Na een paar jaar zullen CT-scans en MRI’s progressieve cerebrale corticale atrofie aantonen. Hoewel de mate van cerebrale corticale atrofie niet noodzakelijk correleert met het volledige verlies van cerebrale corticale functies, helpt het wel te bevestigen dat het onderliggende proces, gezien de ernst van de destructie die op deze neuro-imaging studies wordt gezien, onomkeerbaar is, waardoor met een hoge mate van zekerheid wordt vastgesteld dat de aandoening blijvend is. Klinische studies die het nut van PET (positron emissie tomografie) evalueren, hebben de afwezigheid van bewustzijn bij deze patiënten bevestigd door onomstotelijk niveaus van zuurstof- en glucosemetabolisme in de hersenschors aan te tonen die consistent zijn met diepe niveaus van coma en andere vormen van diepe bewusteloosheid.