サルコイドーシス（胸部症状）

サルコイドーシスの肺および縦隔への浸潤は非常に多く、サルコイドーシス患者の90％以上に見られる。 X線写真の特徴は病期によって様々である。

総論については、親記事：サルコイドーシスをご参照ください。

疫学

肺の症状は～90%の患者さんに認められます。 20～40歳の患者が最もよく罹患するが、肺の病変はどの年齢でも見られる1。 特にアフリカ系アメリカ人では、若干の女性優位性があります。 アジア人では稀である。

臨床症状

臨床症状は様々である。 患者の約50％は無症状である。

Löfgren症候群はまれではあるが、予後良好な特異的急性症状である。

呼吸機能検査では、肺活量低下と拡散能低下を伴う拘束性パターンを示す傾向がある。

病理

サルコイド肉芽腫は主に気管支血管鞘のリンパ管に沿って分布し、さらに小葉間隔や胸膜下肺領域にも発生します。 この分布は、サルコイドーシスを病理学的に認識する上で最も有用な特徴の一つであり、気管支および経気管支生検による診断の成功率が高い理由でもある10.

したがって、肉眼的には、複数の肺肉芽腫がリンパおよびリンパ周囲に特徴的に分布して発生していることがわかる。

肉眼的には、肉芽腫は典型的には非カゼイチン性で合着性です。

X線写真の特徴

胸部X線写真およびCTは、胸部サルコイドーシスの評価によく使用されています。 画像評価は、X線、CTとも病期によって症状が変化するため、厄介なものである1-3。 さらに、画像所見が非特異的であったり、25～30%で非典型的であることを理解することが不可欠です。サルコイドーシスはしばしば「偉大な擬態」と呼ばれています7。

胸部画像所見には大きなスペクトルがあるが、最も典型的な症状は以下の通りである。

• 対称性の肺門および縦隔リンパ節腫脹（>75％） 1,3
  • 分布
    • 肺門リンパ節はほとんど常に関与している（孤立性中縦隔腺症はまれ）
    • 縦隔への関与のない片側肺門肥大はまれ（1-3%） 3
    • 孤立性前・後方リンパ節腫脹まれ-。 3
    • 典型的なパターンは、50歳以上の患者によく見られます。17
    • +/- 結節性石灰化
    • cluster of black pearls sign
  • wide spectrum of pulmonary paymal changes:
    • perilymphatic micronodules
    • airpace opacities/consolidation (e.g…). 肺胞サルコイドーシス）-少ない
    • 肺腫瘤-少ない
    • 肺線維症
  • 胸水（複数）
    • 通常小さいか中程度のサイズ
    • usually, 3

    Plain radiograph

    胸部X線はサルコイドーシスの胸部症状に対してCTより感度が低い。 組織学的に肺肉芽腫が存在するにもかかわらず、X線写真は正常に見えることがある（症例の5～10％）。 Scadding 基準は、限界はあるものの、数十年にわたりサルコイドーシスの病期分類に使用されている。

    リンパ節腫脹のパターンは以下の通り：

    • 1-2-3 sign or Garland triad 3
      • classic nodal constellationは、これらの節群における腺腫症の胸部X線の比較的高い感度を反映したものである。 左の傍気管と大動脈肺のリンパ節もよく腫大するが、同定が難しい
    • リンパ節は非常に大きくなることがあるが、リンパ腫とは対照的に心臓のシルエットに接しない傾向がある
      • 。 1
    • 石灰化
      • 10年後に胸腔内リンパ節の最大20％が石灰化
      • パターンは様々である。 punctate, amorphous or eggshell (5%) 1,3

      プレーンX線写真での肺疾患のパターンには以下のものがある。

      • 網状結節性混濁
        • が最も多い。 II期およびIII期症例の75～90%
        • 中・上層ゾーン分布
        • 両側性および対称性
        • 結節が目立つことがあり、粟粒性混濁（粟粒サルコイドーシス）に似ている
      • 空洞性混濁（空洞サルコイドーシス）。 肺胞サルコイドーシス（非定型）
        • は、境界が不明瞭で、肺胞内のプロセスではなく間質性である場合があります
      • 結節。 結節性肺サルコイドーシス（稀）17
      • mass（sarcoid galaxy sign）4
        • more frequent in patients older than 50 years of age at presentation
        • rarely solitary
        • coalegence of multiple ill-defined nodules
      • peripheral cavitation.No: 空洞性肺サルコイドーシス（稀）3
        • 壊死性サルコイド肉芽腫症に多い
        • 結核の重複感染を除外しなければならない
      • 肺線維症（末期疾患。 20-25%） 17
        • 最も一般的な肺の上部および中部ゾーン
        • 永久的な粗い線状混濁。 胸部X線検査で十分な場合もあるが、CTや高分解能CTにより、肺の変化やリンパ節腫脹、肺動脈拡大や嚢胞性疾患の後遺症（例…）などの付帯所見をよりよく評価できる。マイセトーマ形成など）。 その結果、CTは病期や肺機能検査とより正確に相関させることができる17。 胸部X線検査で正常（0期）または孤立性結節病変（I期）の患者において、特に有用である3。

          CTでの実質的所見は1-5を含む：

          • 肺上部/中部分布のリンパ節不規則肥厚
            • 中部間質：遠心性結節
            • 周辺間質：気管支血管束
            • 周辺間質。 小葉間隔、胸膜下肺、小葉間裂
          • 小結節が優勢で粟粒様混濁に見えることがある 15
          • 結節または1～4cmの大きな混濁
            • 多数の小結節が混在していること。 このように不規則なマージン
            • は、患者の15から25％に見られる
            • 圧密を模倣することができる
            • しばしば気管支像
          • グランド-を含んでいます。ガラスオパシティ
            • は、肺胞炎
          • 肉芽腫性気管支炎による小気道疾患
            • の特徴ではなく、HRCTの解像度以下の広範囲な間質性サルコイド肉芽腫を表す8。9
          • 肺線維症
            • は、肺機能検査結果に対応した3つの主なパターンが記載されているIV期疾患
            • です17,18。
              1. 中心部の気管支の歪みまたは気管支拡張は、主に閉塞性生理学を特徴とする
              2. 末梢のハニカム、主に制限性生理学および低DLCOを特徴とする。
                 • 通常、軽微な特徴で、重度の線維化でのみ存在する
                 • subpleural
                 • mainly the middle and upper lung zones
                 • lower lobes predominance resembling UIP is rare
              3. diffuse linear fibrotic pattern（びまん性の線状線維パターン）, 呼吸機能への影響はより軽度である
                 • 典型的にはヒラから四方に放射状に広がる
            • 肺構造の歪みのパターンは混合することもある。
              • 気管支拡張症
              • 下葉の代償性過膨張
              • ヒラの上方および外方収縮
              • 上葉気管支の後方変位

              ……。 上葉後部の体積減少を示す

          • 肺嚢胞
            • 繊維の密集した領域に隣接している。 5
          • 呼気相での空気捕捉 6
            • 二次小葉レベルでの斑状の空気捕捉
            • 空気捕捉は、次のとおりである。 粘膜下肉芽腫による気管支の閉塞によると思われる
            • 喫煙者ではより顕著である

            胸膜病変はまれである17。

            • 胸水（bland、chylous、hemorrhagic）
            • 胸膜肥厚・プラーク

            気管や気管支の関与はまれですが、狭窄をもたらすことがあります3.

            核医学

            PET-CT

            サルコイドーシスは特徴的にFDG陽性であり、PET-CTは胸部疾患に対して高い感度（94-100％）を示す17。 したがって、FDG-PET-CTは12,17に有用であると思われる。

            • 潜伏性疾患部位の同定
            • 診断的生検に適した標的の同定
            • 症状が長引く患者における活性炎症疾患の把握
            • 治療への反応の評価

            シンチグラフィー

            ガリウム67 シンチグラフィーは通常、活動性のサルコイドーシスで高い取り込みを示し、疾患活動性と治療への反応を評価するのに有用である。 ただし、炎症の非特異的なマーカーであるため、非特異的である。 また、胸郭外病変を検出する役割もあります（サルコイドーシスを参照）。

            1-2-3徴候またはGarland triadのガリウム標識に相当するものは、ラムダ徴候として知られています。 残念ながら、慢性線維性変化と重なった活動性疾患を区別することは難しく、その基準は議論の余地があります。 死亡率は約5%で、急性に発症した患者よりも、徐々に進行する患者の方が悪いとされています。 治癒の可能性は発症時の病期によって異なる3:

            • I期：1-2年以内に60%治癒
            • II期：46%
            • III期：12%

            合併症

            認められている合併症を挙げると3)。

            • 肺線維症（ステージIV）
            • 血管圧迫
              • 肺動脈性肺高血圧症11、肺動脈性心疾患
              • 肺静脈・肺動脈圧迫

              など。 13

          • 喀血を伴うアスペルギローマ

          鑑別診断

          病期や特有の外観によって鑑別が異なることがよくあります。

          • I期：胸腔内結節腫大
          • III期：胸腔内結節腫大
          • の鑑別。
            • 慢性空隙混濁の鑑別
              • 暗号性組織化肺炎
              • 過敏性肺炎
            • 肺胞間隔肥厚
              • リンパ管癌腫症

            ステージ IV:

            • 肺線維症の鑑別
            • 卵殻石灰化の鑑別

            も参照

            • 胸部サルコイドーシス（病期分類）