Un paciente es diagnosticado con un primario desconocido de la cabeza y el cuello cuando la enfermedad metastásica está presente en el ganglio o los ganglios linfáticos cervicales y no se detecta ninguna lesión primaria por medio de un examen físico completo, biopsias dirigidas de sitios sospechosos o primarios más probables y estudios de imagen. El tratamiento óptimo de los pacientes que presentan este síndrome aún no está claro y es controvertido. Informamos de nuestros resultados y análisis del tratamiento de 24 pacientes con este síndrome. Entre 1976 y 1992, se atendieron en nuestro centro médico 24 pacientes con carcinoma de células escamosas metastásico en los ganglios linfáticos cervicales. Una búsqueda exhaustiva no detectó una lesión primaria en ninguno de ellos. Los pacientes fueron sometidos a una disección radical del cuello implicado; 23 tenían enfermedad unilateral y yo bilateral del cuello. La radioterapia postoperatoria se aplicó a ambos lados del cuello y a los posibles sitios primarios de la mucosa y la submucosa. Se analizó estadísticamente la relación entre el estadio clínico N, los hallazgos histológicos de los numerosos ganglios linfáticos afectados, la presencia de extensión tumoral extracapsular y la supervivencia. Se utilizó el método de Kaplan-Meier para el análisis de la supervivencia. Los valores de p de la prueba de log-rank para la comparación de los dos grupos 1) N1 y N2 frente a N3, y 2) presencia de extensión tumoral extracapsular frente a su ausencia son inferiores a 0,005, siendo la extensión tumoral extracapsular frente a la no extracapsular ligeramente menor. La tasa de supervivencia libre de enfermedad a 5 y 10 años para todo el grupo fue del 54,2% (70,5% para N1 y N2, y 14,2% para N3). Tres pacientes tuvieron fracaso locorregional, dos en los sitios primarios, uno en la nasofaringe y el otro en la orofaringe (este último también tenía enfermedad recurrente en el cuello no disecado). En 8 pacientes, las metástasis a distancia se desarrollaron entre 7 y 38 meses después de la radioterapia. Los 11 pacientes (45,8%) que presentaban enfermedad recurrente tenían un estadio clínico N avanzado, hallazgos microscópicos de numerosos ganglios linfáticos afectados y una prominente extensión tumoral extracapsular a los tejidos blandos y vasos sanguíneos circundantes. La alta incidencia de metástasis a distancia poco después del tratamiento sugiere una diseminación hematógena antes del tratamiento en los pacientes que tenían enfermedad ganglionar y extraganglionar extensa. Nuestra supervivencia libre de enfermedad a largo plazo más allá de diez años parece indicar modalidades de tratamiento combinadas, incluida la disección radical del cuello con radioterapia postoperatoria del cuello, y el posible sitio primario en pacientes con enfermedad N2 y N3 (nuestro grupo N1 es demasiado pequeño para el análisis). Se puede esperar una mayor mejora de la tasa de curación en el futuro con la detección y el tratamiento tempranos.
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