Die Beteiligung der Lunge und des Mediastinums bei Sarkoidose ist extrem häufig und wird bei über 90 % der Patienten mit Sarkoidose beobachtet. Die radiologischen Merkmale sind je nach Stadium der Erkrankung unterschiedlich.
Für eine allgemeine Diskussion siehe den übergeordneten Artikel: Sarkoidose.
Epidemiologie
Pulmonale Manifestationen sind bei ~ 90 % der Patienten vorhanden. Am häufigsten sind Patienten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen, obwohl eine Lungenbeteiligung in jedem Alter auftreten kann 1. Frauen sind leicht in der Überzahl, besonders unter Afroamerikanern. Bei Asiaten ist sie selten.
Klinische Präsentation
Die klinische Präsentation ist unterschiedlich. Ungefähr 50 % der Patienten sind asymptomatisch. Der Rest zeigt entweder respiratorische Symptome (z. B. Husten und Dyspnoe) oder Hautveränderungen (z. B. Erythema nodosum, Lupus pernio, Narben, Plaques).
Das Löfgren-Syndrom ist eine seltene, aber spezifische akute Form mit einer besseren Prognose.
Atemfunktionstests zeigen in der Regel ein restriktives Muster mit reduziertem Lungenvolumen und verminderter Diffusionskapazität. Obstruktive Komponenten werden in der Regel bei Patienten beobachtet, die auch rauchen, und sind in erster Linie auf die spätere 6.
Pathologie
Sarkoidale Granulome treten hauptsächlich in einer Verteilung entlang der Lymphgefäße in der bronchovaskulären Hülle und, in geringerem Maße, in den interlobulären Septen und subpleuralen Lungenregionen auf. Diese Verteilung ist eines der hilfreichsten Merkmale, um die Sarkoidose pathologisch zu erkennen, und ist für die hohe Erfolgsrate bei der Diagnose durch bronchiale und transbronchiale Biopsien verantwortlich.10
Bei der groben Untersuchung treten also multiple pulmonale Granulome in einer charakteristischen lymphatischen und perilymphatischen Verteilung auf. Mikroskopisch sind die Granulome typischerweise nicht kasernierend und koaleszierend.
Die Granulome können sich spontan zurückbilden oder zu einer Fibrose fortschreiten.
Radiologische Merkmale
Bei der Untersuchung auf thorakale Sarkoidose werden in der Regel sowohl Röntgenaufnahmen des Brustkorbs als auch eine CT verwendet. Die Bewertung der Bildgebung kann schwierig sein, da die Manifestationen variabel sind und vom Stadium der Erkrankung auf dem Röntgenbild und dem CT 1-3 abhängen. Darüber hinaus ist es wichtig zu verstehen, dass bildgebende Befunde in 25-30 % unspezifisch oder atypisch sind – die Sarkoidose wird oft als „großer Mimicker“ bezeichnet 7.
Obwohl es ein breites Spektrum an thorakalen Bildgebungsbefunden gibt, gehören zu den typischsten Manifestationen:
- symmetrische hiläre und mediastinale Lymphadenopathie (>75%) 1,3
- Verteilung
- Hilare Knoten fast immer betroffen (isolierte mittlere mediastinale Adenopathie selten)
- einseitige hiläre Vergrößerung ohne mediastinale Beteiligung selten (1-3%) 3
- isolierte anteriore/posteriore Knotenvergrößerung selten – tritt fast immer in Kombination mit mediastinaler und hilärer Beteiligung auf 3
- atypische Muster häufiger bei Patienten, die ≥50 Jahre alt sind 3
- meist ohne Masseneffekt auf benachbarte Strukturen (z.z. B. Gefäße) 17
- +/- nodale Verkalkung
- Zeichen einer Ansammlung schwarzer Perlen
- Verteilung
- breites Spektrum pulmonaler Parenchymveränderungen:
- perilymphatische Mikronoduli
- Luftraumtrübungen/Verdichtungen (z. B. alveoläre Sarkoidose) – weniger häufig
- Lungenmassen – weniger häufig
- Lungenfibrose
- Pleuraerguss(e)
- in der Regel klein oder mittelgroß
- in der Regel, lösen sich innerhalb von 2-3 Monaten auf 3
Einfaches Röntgenbild
Die Röntgenaufnahme der Brust ist weniger empfindlich als die CT für thorakale Manifestationen der Sarkoidose. Das Röntgenbild kann normal erscheinen, obwohl histologisch pulmonale Granulome vorhanden sind (5-10 % der Fälle). Die Scadding-Kriterien werden trotz Einschränkungen seit Jahrzehnten zur Einteilung der Sarkoidose verwendet.
Zu den Mustern der Lymphadenopathie gehören:
- 1-2-3-Zeichen oder Garland-Trias 3
- Die klassische Knotenkonstellation spiegelt die relativ hohe Empfindlichkeit des Röntgenbildes für Adenopathie in diesen Knotenstationen wider. Links paratracheale und aortopulmonale Knoten sind ebenfalls häufig vergrößert, aber schwieriger zu identifizieren
- Knoten können sehr groß sein, grenzen aber im Gegensatz zu Lymphomen in der Regel nicht an die Herzsilhouette
- , Bei Lymphomen können die Knoten durchgängig mit der Herzbeutelkontur abschließen 1
- Verkalkung
- Bis zu 20 % der intrathorakalen Knoten verkalken nach zehn Jahren
- Muster ist variabel: punktförmig, amorph oder eierschalenförmig (5%) 1,3
Zu den Mustern der Lungenerkrankung im Röntgenbild gehören:
- retikulonoduläre Trübungen
- am häufigsten: 75-90% der Fälle im Stadium II und III
- Verteilung in der mittleren und oberen Zone
- bilateral und symmetrisch
- Die Knötchenbildung kann ausgeprägt sein und ähnelt miliären Trübungen (miliäre Sarkoidose)
- Luftraumtrübungen: Alveoläre Sarkoidose (atypisch)
- kann mit schlecht definierten und peripheren, eher interstitiellen als intraalveolären Prozess
- Knötchen auftreten: noduläre pulmonale Sarkoidose (selten) 17
- Massen (Sarkoid-Galaxie-Zeichen) 4
- häufiger bei Patienten, die bei der Vorstellung älter als 50 Jahre sind
- selten solitär
- Koaleszenz mehrerer schlecht definierter Knötchen
- periphere Kavitation: Kavitatorische pulmonale Sarkoidose (selten) 3
- häufiger bei nekrotisierender sarkoidaler Granulomatose
- muss Superinfektion mit Tuberkulose ausschließen
- Lungenfibrose (Endstadium, 20-25%) 17
- am häufigsten in den oberen und mittleren Lungenzonen
- permanente grobe lineare Trübungen, oft seitlich vom Hilum nach oben ausstrahlend und nach außen gerichtete Anhebung der Hila
- Traktionsbronchiektasen
CT
Obwohl eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs für die Diagnose ausreichen kann, bietet ein CT oder ein hochauflösendes CT eine bessere Beurteilung der Lungenveränderungen und der Lymphadenopathie sowie von Begleitbefunden wie der Vergrößerung der Lungenarterie oder der Folgen einer zystischen Erkrankung (z. B.z. B. Mycetombildung). Folglich ermöglicht die CT eine genauere Korrelation mit dem Krankheitsstadium und den Lungenfunktionstests 17. Sie kann besonders nützlich sein bei Patienten mit normalem (Stadium 0) oder isoliertem Knotenbefall (Stadium I) im Röntgenbild der Brust 3.
Die CT ist empfindlicher für die charakteristische hiläre/mediastinale Lymphadenopathie der Sarkoidose (80-90 %).
Parenchymale Befunde auf dem CT umfassen 1-5:
- perilymphatische unregelmäßige knotige Verdickungen in einer oberen/mittleren Lungenverteilung
- zentrales Interstitium: bronchovaskuläre Bündel einschließlich zentrilobulärer Knötchen
- peripheres Interstitium: interlobuläre Septen, subpleurale Lunge und interlobarische Fissuren
- Kleine Knötchen können dominieren und erscheinen ähnlich wie miliäre Trübungen 15
- Knötchen oder große Trübungen mit einer Größe von 1 bis 4 cm
- Einfluss vieler kleinerer Knötchen, unregelmäßige Ränder
- , die bei 15 bis 25 % der Patienten auftreten
- können eine Konsolidierung vortäuschen
- häufig enthalten sie Luftbronchogramme
- Schliff-Glaseintrübungen
- stellen ausgedehnte interstitielle Sarkoidgranulome unterhalb der Auflösung des HRCT dar und keine Alveolitis
- Merkmale einer Erkrankung der kleinen Atemwege
- auf Grund einer granulomatösen Bronchiolitis 8,9
- Die Lungenfibrose
- stellt eine Erkrankung im Stadium IV dar
- Drei Hauptmuster werden beschrieben, die den Ergebnissen von Lungenfunktionstests entsprechen 17,18:
- zentrale bronchiale Distorsion oder Bronchiektasie mit Lufteinschlüssen, mit vorwiegend obstruktiver Physiologie
- periphere Wabenbildung, mit vorwiegend restriktiver Physiologie und niedriger DLCO:
- normalerweise ein unbedeutendes Merkmal und nur bei schwerer Fibrose vorhanden
- subpleural
- vor allem in den mittleren und oberen Lungenzonen
- untere Lappen vorherrschend, UIP-ähnlich, selten
- diffuses lineares Fibromuster, mit leichteren Auswirkungen auf die Atemfunktion
- Typischerweise strahlen sie von der Hila in alle Richtungen aus
- Das Muster der Verzerrung der Lungenarchitektur kann gemischt sein:
- Traktionsbronchiektasie
- kompensatorische Hyperinflation der Unterlappen
- Retraktion der Hila nach oben und nach außen
- Posteriorverschiebung der Oberlappenbronchien, was auf einen Volumenverlust in den hinteren Segmenten der Oberlappen hinweist
- Lungenzysten
- angrenzend an Bereiche mit dichter Fibrose, wahrscheinlich ein parakatriales Emphysem 5
- Lufteinschlüsse in der Exspirationsphase 6
- fleckige Lufteinschlüsse auf der Ebene der sekundären Lungenbläschen
- Lufteinschlüsse sind vermutlich sekundär zu bronchiolärer Obstruktion durch submuköse Granulome
- viel ausgeprägter bei Patienten, die auch Raucher sind
Pleurale Beteiligung ist selten 17:
- Pleuraerguss (bland, chylous, hämorrhagisch)
- Pleuraverdickung/Plaques
Tracheale oder bronchiale Beteiligung wird nur selten gesehen, kann aber zu Stenose führen 3.
Nuklearmedizin
PET-CT
Sarkoidose ist charakteristischerweise FDG-avid, und PET-CT hat eine hohe Sensitivität (94-100%) für Thoraxerkrankungen gezeigt 17. Daher kann die FDG-PET-CT für 12,17 nützlich sein:
- Identifizierung verborgener Krankheitsherde
- Identifizierung eines geeigneten Ziels für eine diagnostische Biopsie
- Überwachung einer aktiven entzündlichen Erkrankung bei Patienten mit anhaltenden Symptomen
- Bewertung des Ansprechens auf eine Behandlung
Szintigraphie
Gallium-67 Die Szintigraphie zeigt in der Regel eine hohe Aufnahme bei aktiver Sarkoidose und ist nützlich für die Bewertung der Krankheitsaktivität und des Ansprechens auf die Behandlung, Da sie jedoch ein unspezifischer Entzündungsmarker ist, ist sie unspezifisch. Es spielt auch eine Rolle beim Nachweis einer extrathorakalen Beteiligung (siehe Sarkoidose) 3.
Das Gallium-Äquivalent des 1-2-3-Zeichens oder der Garland-Trias ist als Lambda-Zeichen bekannt.
Behandlung und Prognose
Die Behandlung erfolgt vorwiegend mit Kortikosteroiden, die in der Regel nur Patienten mit aktiver Erkrankung verabreicht werden. Leider ist die Unterscheidung zwischen aktiver Erkrankung und chronisch-fibrotischen Veränderungen schwierig, und die Kriterien sind umstritten.5
Die Lungenbeteiligung ist für den Großteil der Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Sarkoidose verantwortlich. Die Gesamtmortalität liegt bei etwa 5 %, wobei Patienten mit einem schleichenden Verlauf schlechter abschneiden als Patienten mit einem akuten Ausbruch 1,3. Die Wahrscheinlichkeit einer Heilung hängt vom Krankheitsstadium bei der Vorstellung ab 3:
- Stadium I: 60% Heilung innerhalb von 1-2 Jahren
- Stadium II: 46%
- Stadium III: 12%
Komplikationen
Zu den anerkannten Komplikationen gehören 3:
- Lungenfibrose (Stadium IV)
- Gefäßkompression
- pulmonale arterielle Hypertonie 11 und Cor pulmonale
- pulmonale venöse / venoatriale Kompression 13
- Aspergillome, die durch Hämoptysen kompliziert sind
Differenzialdiagnose
Die Differenzialdiagnose hängt oft vom Krankheitsstadium und den besonderen Erscheinungen ab:
- Stadium I: Differentialdiagnose der intrathorakalen Knotenvergrößerung
- Stadium III:
- Differentialdiagnose von chronischen Luftraumtrübungen
- kryptogene organisierende Pneumonie
- Hypersensitivitätspneumonitis
- Differentialdiagnose von interlobulären Septumverdickungen
- lymphangitische Karzinomatose
- Differentialdiagnose von chronischen Luftraumtrübungen
- Stadium IV:
- Differenzial der Lungenfibrose
- Differenzial der Eierschalenverkalkung
Siehe auch
- Thorakale Sarkoidose (Staging)