Venas cerebrales

Dolor de cabeza atribuido a la trombosis venosa cerebral

La trombosis de las venas y los senos cerebrales es un trastorno cerebrovascular distinto que, a diferencia del ictus arterial, afecta con mayor frecuencia a los adultos jóvenes y a los niños. Representa el 0,5% de todos los accidentes cerebrovasculares (Bousser y Ferro, 2007). La incidencia es de unos 3-4 por 1 000 000 al año y de hasta 7 por 1 000 000 al año entre los niños. Alrededor del 75% de los pacientes adultos son mujeres (Stam, 2005). La trombosis puede afectar a las venas cerebrales, con efectos locales, o a los senos mayores, causando hipertensión intracraneal. En la mayoría de los pacientes, estos dos procesos ocurren simultáneamente. La obstrucción venosa puede ser la causa de un infarto venoso, que suele afectar a un distrito arterial atípico y se asocia frecuentemente a una transformación hemorrágica. Se han identificado muchas causas o factores de riesgo predisponentes para la trombosis venosa intracraneal en general. Entre ellos se encuentran el uso de anticonceptivos orales, el embarazo, el puerperio, las infecciones del sistema nervioso, las infecciones vecinas, las enfermedades inflamatorias sistémicas, el cáncer, los trastornos hematológicos y la trombofilia (van den Bergh et al., 2005; Bousser y Ferro, 2007). La presentación clínica puede ser variable, incluyendo cefalea, convulsiones, déficits neurológicos focales, alteración de la conciencia y papiledema. El síntoma más frecuente pero menos específico de la trombosis sinusal es la cefalea intensa, que está presente en más del 90% de los pacientes adultos (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). La cefalea está probablemente infravalorada ya que algunos pacientes comatosos o afásicos son incapaces de informar de la alteración.

La cefalea no tiene características específicas: puede ser de cualquier grado de severidad y es ligeramente más frecuente que sea difusa (58%) que localizada (42%). El inicio de la cefalea puede ser progresivo a lo largo de unos días (65%), agudo (17,5%) o repentino (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). El dolor es mayoritariamente persistente (88%) pero ocasionalmente puede ser intermitente; suele empeorar en decúbito y estar presente al despertar. Las cefaleas se ven exacerbadas por los aumentos transitorios de la presión intracraneal que se producen al toser, estornudar u otros equivalentes de la maniobra de Valsalva. En alrededor de la mitad de los pacientes puede haber náuseas, vómitos y/o fono y fotofobia. La cefalea puede ser la única manifestación clínica de la trombosis venosa cerebral hasta en el 23% de los pacientes, pero en la mayoría de los casos se asocia a otros signos o síntomas típicos. En casi todos los pacientes con cefalea grave que sobreviven, el dolor empieza a mejorar en unos días; desaparece en dos semanas en dos tercios y en un mes en un tercio de los pacientes (Cumurciuc et al., 2005).

La cefalea es a veces un síntoma engañoso, que imita a la migraña cuando es unilateral y/o intermitente, y con fenómenos visuales asociados que imitan el aura. En los pacientes con antecedentes de migraña, la cefalea suele ser diferente de la crisis migrañosa habitual, aunque también puede ser similar pero más persistente. Además, la trombosis venosa cerebral debe considerarse en el diagnóstico etiológico de la cefalea en trueno, ya que algunos autores informaron de casos de esta cefalea debidos a trombosis venosa cerebral (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Alrededor del 2-10% de los pacientes con trombosis del seno venoso cerebral presentan una cefalea en forma de trueno como signo clínico predominante. Esto puede constituir un reto diagnóstico, ya que la cefalea en forma de trueno puede estar asociada a otras afecciones graves o también puede ser idiopática (cefalea en forma de trueno benigna) (Schwedt et al., 2006).

En pacientes con trombosis venosa cerebral, la cefalea en forma de trueno puede ser una alteración clínica aislada o puede estar asociada a signos o síntomas de advertencia, lo que hace sospechar de una cefalea en forma de trueno no idiopática (de Bruijn et al., 1996). La cefalea también puede presentarse con ataques tipo racimo de dolor orbital intenso que duran unos 30 minutos (Cumurciuc et al., 2005). La cefalea también puede simular una cefalea posterior a la punción lumbar, ya que se ha informado de que la punción lumbar es una posible causa de trombosis venosa cerebral. Los pacientes con hipertensión intracraneal aislada presentan cefalea pero no otros síntomas neurológicos, a excepción de la diplopía debida a la afectación del sexto nervio craneal cuando aumenta la presión intracraneal. El examen funduscópico revela un papiledema. Los pacientes migrañosos suelen seguir presentando ataques de migraña incluso después de la trombosis venosa cerebral, pero también puede iniciarse una nueva cefalea de tipo tensional. En la trombosis venosa cerebral también se ha observado una migraña de nueva aparición con aura en pacientes no migrañosos.

En la trombosis del seno sagital superior, no es infrecuente que las únicas manifestaciones clínicas sean las del aumento de la presión intracraneal (cefalea, papiledema y obtusión), aunque si el coágulo se extiende a los senos venosos cerebrales mayores causando un infarto hemorrágico, pueden aparecer signos focales como hemiplejía, monoplejía o diplopía crural, o convulsiones. La trombosis del seno cavernoso suele ser una complicación de una infección en la mitad superior de la cara. En la trombosis del seno cavernoso, los signos oculares dominan el cuadro clínico, con dolor orbital, quemosis, proptosis y parálisis oculomotoras. En la trombosis del seno lateral unilateral, la cefalea es más comúnmente unilateral e ipsilateral a la trombosis, y a menudo puede convertirse en bilateral debido a la propagación del coágulo a través del seno circular alrededor de la hipófisis (Cumurciuc et al., 2005). En la trombosis de los senos transversales y laterales los síntomas y signos son típicamente los de un aumento de la presión intracraneal. Algunos pacientes con la oclusión de este canal venoso pueden quejarse de dolor detrás de la oreja ipsilateral y/o en el lado ipsilateral del cuello, posiblemente debido a la propagación del coágulo en el sistema venoso yugular. Este dolor lateralizado es infrecuente (Edmeads, 1986) porque los pacientes con trombosis de la vena yugular suelen presentar dolor de cuello ipsilateral (Cumurciuc et al., 2005).

El dolor de cabeza en la trombosis venosa cerebral puede producirse por varios mecanismos, como el aumento de la presión intracraneal debido a la congestión venosa intracraneal generalizada o a la inflamación de un infarto venoso del cerebro, la irritación meníngea debida a una meningitis purulenta que complique una trombosis séptica o a la contaminación del líquido cefalorraquídeo por sangre procedente de un infarto hemorrágico, los factores sistémicos debidos a la fiebre y la inflamación, y los factores locales debidos a la afectación del nervio trigémino por la inflamación de las venas y los senos. Dichos mecanismos pueden desempeñar conjuntamente un papel importante, pero pueden ser causas aisladas en diferentes fases de las enfermedades y en diferentes variantes patológicas, ya que también se ha notificado cefalea en pacientes sin lesiones parenquimatosas, hipertensión intracraneal o infección meníngea.

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