Abstract
El linfoma óseo primario que afecta al hueso pélvico es una entidad rara. No tiene características clínicas ni radiológicas distintivas que sean diagnósticas. La biopsia es la investigación de referencia. Presentamos un caso de linfoma pélvico primario con características histopatológicas iniciales de osteomielitis crónica. Tras un seguimiento clínico posterior, la repetición de la biopsia de la lesión reveló características de linfoma no Hodgkin de células B, lo que subraya la necesidad de un alto índice de sospecha y un estrecho seguimiento clínico. Este caso se presenta por el dilema diagnóstico y la característica única de la lesión linfomatosa que imita la osteomielitis crónica en sus fases iniciales.
1. Introducción
El linfoma óseo primario representa aproximadamente el 3% de todos los tumores óseos malignos y el 5% de todos los linfomas no Hodgkin . La mayoría de los linfomas óseos se presentan con características similares como una mayor incidencia en hombres, generalmente en la quinta y sexta décadas, siendo las localizaciones comunes los huesos largos (50%) y siendo la mayoría de linaje de células B . La incidencia de linfomas en huesos innominados es muy rara . Radiológicamente, los linfomas no tienen rasgos característicos y pueden simular otras condiciones tumorales. Presentamos un caso de linfoma primario del ilion, enmascarado como osteomielitis crónica. Presentamos este caso por la rareza de la localización y el dilema diagnóstico.
2. Informe del caso
Un caballero de 65 años acudió al servicio de consultas externas con una historia de tres meses de dolor sordo y continuo en la región ilíaca izquierda, irradiado al muslo izquierdo. No tenía síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso y pérdida de apetito. La exploración inicial reveló una inflamación de centímetros con márgenes indistintos localizada en la cara lateral de la cresta ilíaca izquierda. Había aumento de la temperatura y eritema. La exploración general no presentaba ninguna anomalía, excepto la palidez. No había linfadenopatía localizada ni generalizada. Los análisis de sangre revelaron un hemograma normal, una VSG de 20 mm/hora y una proteína C reactiva de 34 mg/dl. Las radiografías simples revelaron una lesión osteolítica con márgenes indistintos, brecha cortical, aspecto de polilla y zona de transición estrecha (Figura 1). La gammagrafía ósea mostró una captación aislada en el ilion izquierdo. Teniendo en cuenta la edad y la localización, el diagnóstico diferencial incluía un tumor óseo primario y una infección indolente. Se realizó una biopsia con aguja. El examen histopatológico mostró trabéculas de hueso cortical, esponjoso y escaso hueso necrótico con tejido de granulación inflamatorio intermedio densamente infiltrado por linfocitos e histiocitos consistente con osteomielitis crónica inespecífica (Figura 2). No se realizaron marcadores tumorales ni cepas especiales. A pesar de que la biopsia sugería una osteomielitis crónica, los cultivos fueron negativos para micobacterias, elementos fúngicos y elementos bacterianos. Además, no había una correlación clínico-radiológica concluyente. Por lo tanto, se sugirió que la paciente se sometiera a una biopsia abierta para proceder a la escisión de la lesión ilíaca. Sin embargo, el paciente decidió aplazar cualquier procedimiento quirúrgico. Por lo tanto, se inició un curso de antibióticos empíricos y se le aconsejó que se revisara regularmente.
Radiografía simple de la pelvis que muestra una lesión osteolítica con márgenes indistintos, erosión cortical y una zona de transición estrecha sobre el ilion izquierdo.
Fotomicrografía de osteomielitis crónica del ilion mostrando trabéculas de cortical esponjoso y escaso hueso necrótico con tejido de granulación inflamatorio intermedio densamente infiltrado por linfocitos e histiocitos (tinción H&E, 20).
En su visita de seguimiento, el paciente parecía pálido y presentaba una importante pérdida de peso. La hinchazón había aumentado de tamaño de cm, con extensión hasta la región inguinal izquierda. El miembro inferior izquierdo estaba edematoso. No había linfadenopatía localizada. Los movimientos de la cadera estaban dolorosamente restringidos. Las radiografías simples de la pelvis mostraban una lesión permeable con importante reacción perióstica sobre la cresta ilíaca izquierda (Figura 3). La radiografía de tórax, la tomografía computarizada de tórax y la ecografía de abdomen fueron negativas para cualquier lesión. Se realizó una biopsia abierta que reveló núcleos de un tumor escaso y parcialmente aplastado compuesto por láminas de células redondas de tamaño medio con núcleos redondos a ovalados, nucleolos pequeños, cantidades de citoplasma de escasas a moderadas y áreas de necrosis. La inmunohistoquímica reveló células tumorales positivas para CD20 y Bcl-6 y negativas para Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 y CD3. Se hizo el diagnóstico de linfoma no Hodgkin de células B de alto grado (Figuras 4 y 5). Se obtuvo la opinión de oncología médica y el tumor se estadificó como Ann Arbor Ia-Extra nodal, siendo la estratificación del riesgo baja-intermedia. Se planificó entonces para la paciente una modalidad de tratamiento combinado con quimioterapia y radioterapia.
Radiografía simple de pelvis que muestra una lesión permeable en el ilion izquierdo con importante destrucción cortical.
Fotomicrografía de linfoma difuso de células B grandes del ilion que muestra láminas de células linfoides atípicas de tamaño medio (tinción H&E, 20).
Fotomicrografía de linfoma difuso de células B grandes del ilion que muestra células linfoides atípicas CD20 positivas (tinción CD20, 40).
3. Discusión
El linfoma óseo primario, establecido por primera vez como entidad clínica en 1939, se define como «un linfoma que se presenta en un sitio óseo sin evidencia de enfermedad en otro lugar durante al menos seis meses después del diagnóstico» . Se presenta con dolor constante, como una masa palpable con extensión a los tejidos blandos o con fractura patológica. Los síntomas sistémicos «B» también pueden estar presentes en el momento del diagnóstico. Las lesiones ilíacas son difíciles de diagnosticar en los estadios iniciales; además, Limb et al. demostraron que existe un retraso medio de ocho meses en el diagnóstico del linfoma óseo . La afectación esquelética es rara y se limita a los huesos largos y al esqueleto axial, siendo el fémur la localización más frecuente. Aunque se ha descrito un linfoma intrapélvico no óseo, la afectación de los huesos innominados se ha descrito escasamente en la literatura mundial.
La escasez de síntomas «B» sistémicos y la relativa rareza del linfoma en el ilion nos hizo considerar otro diagnóstico diferencial. Clínicamente, el linfoma óseo puede imitar la presentación de otros tumores de células redondas pequeñas, como el mieloma, y rara vez se presenta con síntomas inocuos análogos a los de la osteomielitis.
El diagnóstico del linfoma que se presenta como una lesión ósea primaria puede causar un dilema, ya que no hay hallazgos radiológicos patognomónicos. En las radiografías simples, los linfomas tienen un aspecto variable e inespecífico que va desde ser casi normal hasta una lesión difusamente permeable con extensión a los tejidos blandos. El patrón lítico-destructivo es el más común (70%) y suele estar asociado a una reacción perióstica agresiva. La ruptura cortical, un signo ominoso, está presente en menos del 25% de los linfomas tempranos. Alrededor de un tercio de los linfomas primarios se presentan con un patrón blástico-esclerótico (13,6%) o con hallazgos sutiles casi normales (5,8%) . El TAC y la RMN, aunque son útiles para evaluar y estadificar el tumor, no son concluyentes ni diagnósticos. La RM es la modalidad preferida para la obtención de imágenes de lesiones sospechosas con imágenes ponderadas en T2 que revelan áreas de baja intensidad de señal. Un patrón de enfermedad extensa de la médula y masas de tejidos blandos circundantes pero sin destrucción cortical extensa es una característica reportada de un linfoma óseo.
El cuadro radiológico en nuestra paciente en la primera presentación demostró una lesión lítica, radiolúcida, pélvica con erosión cortical que representa la posibilidad de infección. Sin embargo, las radiografías en el seguimiento demostraron una lesión permeable con márgenes mal definidos y extensión a los tejidos blandos, lo que sugiere fuertemente una malignidad. La apariencia radiológica de un linfoma óseo primario sigue evolucionando, enfatizando la necesidad de un seguimiento regular y meticuloso.
La biopsia cerrada o abierta y el examen histopatológico son la investigación diagnóstica de referencia. La biopsia con aguja del linfoma no Hodgkin puede no ser adecuada ya que puede proporcionar tejidos con artefactos de aplastamiento y áreas de descalcificación. La biopsia con aguja de lesiones con un componente significativo de tejido blando o áreas de cambios inflamatorios tiene mayores tasas de falsos negativos . El rendimiento diagnóstico de una biopsia con aguja depende más del tamaño de la muestra obtenida que del calibre de la aguja. Wu et al. demostraron en su estudio que un mínimo de cuatro muestras para las lesiones de tejidos blandos y tres muestras para las lesiones óseas eran las más favorables para el rendimiento diagnóstico. La biopsia inicial realizada en nuestra paciente mostraba las características de la osteomielitis. No había atipia celular ni ninguna característica que hiciera sospechar lo contrario. Por lo tanto, no se realizó una caracterización adicional. En su visita de seguimiento, los síntomas persistentes hicieron necesario reconsiderar el diagnóstico. El linfoma no hodgkiniano se presenta más comúnmente con células grandes con núcleos hendidos irregulares y nucleolos prominentes rodeados de fibras de reticulina. Los cortes histológicos revelan un infiltrado monótono de linfocitos pequeños y grandes mezclados con un artefacto de aplastamiento asociado y un área de necrosis extensa. Las tinciones inmunohistoquímicas revelan una tinción positiva para LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 y CD15 y positividad para Ki-67(MIB-1) . La repetición de la biopsia confirmó la presencia de las características mencionadas de un linfoma difuso de células B grandes tanto en la microscopía como en la inmunohistoquímica.
El tiempo que tarda el linfoma óseo primario en manifestar sus características clínicas plantea una dificultad diagnóstica, lo que enfatiza la necesidad de un alto grado de sospecha cuando los hallazgos clínicos e histopatológicos no coinciden. El retraso en el diagnóstico puede tener graves consecuencias y se ha subrayado la necesidad de obtener un diagnóstico urgente.
Hasta donde sabemos, éste es el primer informe de un linfoma óseo innominado que se presenta como osteomielitis crónica. Se ha informado de ello debido a la inusual localización de este tumor, la ambigüedad de los síntomas clínicos y el dilema diagnóstico que ello provoca.
Temas clave
El linfoma no Hodgkin que se presenta con características de osteomielitis crónica es una entidad rara, mal descrita y que puede plantear un dilema diagnóstico.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses en relación con la publicación de este trabajo.
Agradecimientos
Los autores agradecen al Dr. Vinoo Mathew Cherian y al Dr. Manasseh Nithyananth, del Departamento de Ortopedia, su apoyo y orientación para este trabajo.