Todo sobre los tumores cerebrales en adultos

¿Qué es el cerebro?

El cerebro es el órgano del cráneo de una persona que controla las funciones de todos los demás órganos. Juntos, el cerebro y la columna vertebral constituyen el sistema nervioso central. El cerebro es responsable de la experiencia de los cinco sentidos (gusto, tacto, vista, oído y olfato). En el cerebro se controla el pensamiento, el lenguaje, la personalidad, la creatividad y la memoria. El cerebro controla el movimiento, la sensación, el equilibrio y la coordinación. Para hacer su trabajo, el cerebro necesita oxígeno y energía nutritiva que la persona ingiere regularmente.

El cerebro está formado por células nerviosas (llamadas neuronas), que transportan señales, y por las células que sostienen estas células nerviosas (llamadas células gliales). Hay varios tipos de células gliales, todas con nombres y funciones diferentes. Las células gliales superan en número a las neuronas en el cerebro en una proporción de 10:1.

¿Qué es el cáncer cerebral?

Los tumores cerebrales se producen cuando las células del cerebro empiezan a crecer de forma descontrolada y comienzan a desplazar o invadir los tejidos cercanos. Algunos tumores cerebrales pueden extenderse por todo el cuerpo. Los tumores que pueden extenderse a otras partes del cerebro o del cuerpo se denominan malignos. Cuando los tumores comienzan en el cerebro, se denominan tumores cerebrales primarios. Los tumores cerebrales secundarios, o metástasis cerebrales, son cánceres que comienzan en otra parte del cuerpo y hacen metástasis (se extienden) al cerebro. No se clasifican como tumores cerebrales primarios, sino como la propagación del tipo de tumor original al cerebro. Las metástasis cerebrales son más frecuentes que los tumores cerebrales primarios.

Los tumores cerebrales se clasifican tanto por la célula del cerebro que los compone como por el aspecto del tumor al microscopio. Los tumores cerebrales primarios pueden surgir de cualquiera de las células del cerebro. Pueden proceder de las neuronas, de las células gliales, del revestimiento del cerebro o de estructuras específicas del mismo. Las células gliales sostienen las neuronas del cerebro. Los tumores que surgen de estas células se conocen como tumores gliales. La membrana que rodea el cerebro también puede desarrollar tumores. Estos se conocen como meningiomas. Existen otros tipos de tumores que afectan a otras estructuras del cerebro.

Alrededor del 80% de los tumores cerebrales primarios malignos surgen de las células gliales del cerebro y se denominan gliomas. La mayoría de estos tumores son del tipo más agresivo, denominado glioblastoma multiforme (o GBM). Los tumores astrocíticos son otro tipo de glioma, que surgen de células con forma de estrella llamadas astrocitos.

Los tumores cerebrales no se consideran realmente como una sola enfermedad, sino más bien como un conjunto de varias enfermedades que se caracterizan por el tipo de célula, el comportamiento clínico y el tipo de terapia. Una de las características especiales de los tumores cerebrales es que a veces los tumores benignos pueden ser tan difíciles de tratar como un tumor maligno, dependiendo de su tamaño y ubicación dentro del cerebro. Esto se debe a que el cerebro está bloqueado por el cráneo y no puede moverse si un tumor crece cerca de él. Incluso un tumor benigno puede causar presión en el cerebro. Esta presión puede provocar síntomas y poner en peligro la vida.

¿Qué causa los tumores cerebrales y estoy en riesgo?

Según la Sociedad Americana del Cáncer, cada año se diagnostican más de 79.000 nuevos casos de tumores cerebrales primarios, de los cuales aproximadamente un tercio (unos 23.890) son cancerosos. La edad media de diagnóstico es de 59 años, pero se dan con más frecuencia en niños y adultos mayores. Los tumores cerebrales son más frecuentes en los hombres que en las mujeres.

La exposición a las radiaciones ionizantes, tanto las terapéuticas (tratamiento de una enfermedad) como las derivadas de la exposición a las bombas atómicas, se ha relacionado con el desarrollo de ciertos tipos de tumores cerebrales primarios, incluidos los meningiomas, los gliomas y los sarcomas, especialmente si la exposición tuvo lugar en la infancia. Por lo general, se considera que las dosis de radiación más altas aumentan el riesgo de acabar desarrollando un tumor cerebral. Los tumores cerebrales inducidos por la radiación pueden tardar entre 10 y 30 años en formarse.

Con la reciente popularidad de los teléfonos móviles, muchas personas se han preocupado de que su uso pueda ser un factor de riesgo para desarrollar tumores cerebrales. Sin embargo, no ha habido pruebas concluyentes de que los teléfonos móviles aumenten el riesgo de tumores cerebrales. También ha habido preocupación por la exposición a potentes campos magnéticos (líneas de alta tensión) y a algunos sustitutos del azúcar (aspartamo). De nuevo, no ha habido pruebas concluyentes que relacionen estos factores con un mayor riesgo de cáncer cerebral.

Ciertos trastornos hereditarios pueden predisponer a alguien al desarrollo de ciertos tumores cerebrales, pero sólo un 5% de los tumores cerebrales primarios tienen factores hereditarios conocidos. Las enfermedades genéticas como la neurofibromatosis tipo 1, la neurofibromatosis tipo 2, la enfermedad de von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa se asocian a un mayor riesgo de desarrollar un tumor cerebral primario.

¿Cómo puedo prevenir los tumores cerebrales?

Actualmente, no hay formas de prevenir los tumores cerebrales primarios.

¿Qué pruebas de detección existen?

Los tumores cerebrales primarios son poco frecuentes y no se detectan con ninguna prueba específica. La mejor manera de detectar un tumor cerebral de forma precoz es acudir al médico con regularidad para someterse a un examen físico exhaustivo e informar de cualquier síntoma nuevo y preocupante lo antes posible. Las personas con trastornos genéticos que predisponen al desarrollo de tumores cerebrales primarios suelen someterse a estudios periódicos de imagen del cerebro para buscar cualquier cambio en el mismo.

¿Cuáles son los signos de los tumores cerebrales?

Los estadios más tempranos de los tumores cerebrales pueden no causar ningún síntoma. A medida que el tumor aumenta de tamaño, puede causar diversos síntomas. Estos síntomas dependen de su ubicación y de las zonas del cerebro sobre las que ejerce presión. Los síntomas pueden incluir:

• Dolor de cabeza.
• Náuseas.
• Vómitos.
• Pérdida de apetito.
• Convulsiones.
• Pérdida de memoria.
• Debilidad.
• Dificultad para caminar/problemas de equilibrio.
• Cambios visuales.
• Problemas con el habla y el lenguaje.
• Cambios de personalidad.
• Problemas de procesamiento del pensamiento.

Muchos de estos síntomas son inespecíficos, lo que significa que podrían estar causados por muchas afecciones. Si tiene algún síntoma, debe ser visto por su proveedor. Los síntomas causados por los tumores cerebrales pueden ser muy diferentes de una persona a otra. El dolor de cabeza es el síntoma más común en los pacientes con tumores cerebrales, y se da en aproximadamente el 50% de los casos.

¿Cómo se diagnostican los tumores cerebrales?

Cuando un paciente presenta síntomas de un tumor cerebral, el médico realizará una historia clínica y un examen físico exhaustivos. Después, la clave para realizar el diagnóstico son las pruebas de imagen.

La imagen puede realizarse con una tomografía computarizada o una resonancia magnética. Un TAC es una radiografía tridimensional. A menudo se administra a los pacientes un agente de contraste intravenoso (inyectado en una vena) para ayudar a buscar cualquier cambio. Los TAC son rápidos y fáciles de obtener, y a menudo se utilizan como primer paso para hacer un diagnóstico. Sin embargo, una resonancia magnética es una prueba mejor para evaluar los cambios en el cerebro. Las resonancias magnéticas utilizan potentes imanes para obtener una imagen tridimensional. Una RMN capta más detalles que un TAC y es el estudio de elección para hacer el diagnóstico de un tumor cerebral. Las resonancias magnéticas suelen obtenerse también con el uso de un agente de contraste inyectable.

Se pueden utilizar otras pruebas para determinar si una masa en el cerebro es un tumor (en contraposición a otras causas, como una infección) y, si es un tumor, de qué tipo es. Existe un tipo especial de RMN, conocido como espectroscopia de RMN o MRS, que permite al médico conocer mejor el contenido de la masa y le ayuda a determinar de qué se trata.

Una RMN funcional es otro tipo especial de RMN que puede ayudar a definir las áreas del cerebro que se activan cuando una persona se mueve o habla. Esto permite al médico «trazar un mapa del cerebro» y le ayuda a saber qué zonas debe evitar durante la intervención quirúrgica si el tumor está cerca de una parte del cerebro que es fundamental para el movimiento o el habla.

El tratamiento principal de la mayoría de los tumores cerebrales es la cirugía. Si las imágenes revelan que una masa sospechosa de ser un tumor cerebral se encuentra en un lugar accesible desde el punto de vista quirúrgico, se programará la cirugía para extirpar todo el tumor o la mayor parte posible. Después de la cirugía, la muestra puede ser examinada bajo el microscopio por un patólogo, y se puede hacer un diagnóstico final.

A veces los tumores no están en un lugar seguro para la cirugía. En esos casos, para hacer un diagnóstico, los pacientes suelen necesitar una biopsia. Una biopsia es un procedimiento en el que se obtiene un pequeño trozo del tumor mediante una aguja guiada por imágenes. La biopsia suele realizarse como una biopsia estereotáctica, en la que se inmoviliza la cabeza con un marco que se sujeta al cráneo con alfileres. A continuación se realiza una exploración del cerebro con el marco colocado. Con el mismo dispositivo de inmovilización puesto, se lleva a la persona al quirófano y el cirujano puede utilizar la exploración para guiarla con precisión hasta el tumor para la biopsia.

Ocasionalmente, el médico puede querer examinar el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal (líquido cefalorraquídeo o LCR) para ver si hay alguna célula cancerosa que se haya extendido a este líquido. Esto puede hacerse con un procedimiento conocido como punción lumbar («LP»). Se introduce una aguja entre los cuerpos vertebrales (huesos de la médula espinal) y en el saco que contiene la médula espinal. Se extrae parte del LCR y un patólogo puede examinarlo y determinar si hay células cancerosas presentes.

¿Cómo se estadifican los tumores cerebrales primarios?

Los tumores cerebrales primarios no tienen un sistema de estadificación clásico como la mayoría de los demás cánceres. Esto se debe a que el tamaño de un tumor cerebral es menos importante que su ubicación y el tipo de célula cerebral que lo compone. Cuando un patólogo (un médico que estudia las células en el laboratorio) observa los tumores cerebrales al microscopio, puede hacerse una idea de la agresividad del tumor por el aspecto de las células y, en función de ello, asignar un grado al tumor. El sistema de clasificación más común es el de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que clasifica los tumores del SNC en función de la histología (aspecto de las células al microscopio) y del grado del tumor. El grado numérico de la OMS representa el potencial biológico general de malignidad (o agresividad) desde el I (benigno) hasta el IV (maligno).

El sistema de clasificación detallado de la Organización Mundial de la Salud es el siguiente:

Grado I

• Crecimiento lento.
• Aspecto casi normal al microscopio.

Grado II

• Células de crecimiento relativamente lento.
• Aspecto ligeramente anormal.
• Puede invadir el tejido normal.
• Puede reaparecer como un tumor de grado superior.

Grado III

• Células anormales que se reproducen activamente.
• Aspecto anormal al microscopio.
• Invasiones del tejido normal adyacente.
• El tumor tiende a reaparecer como un grado superior.

Grado IV

• Células anormales que se reproducen rápidamente.
• Aspecto muy anormal al microscopio.
• Formar nuevos vasos sanguíneos para mantener el crecimiento.
• Areas de tumor necrótico en el centro del tumor.

Los gliomas se clasifican según su grado de la OMS:

• Los astrocitomas de bajo grado incluyen los astrocitomas pilocíticos (grado I) y los astrocitomas difusos (grado II).
• Un astrocitoma de grado III se denomina astrocitoma anaplásico.
• Un astrocitoma de grado IV es un glioblastoma, también llamado glioblastoma multiforme o GBM.

Otros tumores cerebrales incluyen:

• Los ependimomas surgen de las células gliales que recubren los espacios abiertos del cerebro y la médula espinal. Se encuentran con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Incluye los ependimomas de grado I y II y el ependimoma anaplásico de grado III.
• Los oligodendrogliomas surgen de las células que producen la sustancia grasa que cubre y protege los nervios. Al microscopio, las células tienen un aspecto de «huevo frito». Son más frecuentes en adultos de mediana edad. Incluyen el oligodendroglioma (grado II) y el oligodendroglioma anaplásico (grado III).
• Los meduloblastomas (tumor neuroectodérmico primitivo) suelen surgir en el cerebelo. Es el tumor cerebral más común en los niños y es de grado IV.
• Los meningiomas surgen en las meninges, que son los tejidos que cubren el cerebro. Suelen ser benignos y de crecimiento lento, aunque también hay tumores meníngeos malignos de grado II y III poco frecuentes.
• Los tumores hipofisarios y los craneofaringiomas se forman en el centro del cerebro y pueden aparecer en niños y adultos.

¿Cómo se tratan los tumores cerebrales?

Existen diversos tratamientos para los tumores cerebrales. Algunos tumores cerebrales se tratan con una combinación de diferentes tipos de terapias. La localización exacta y el tipo de tumor cerebral guiarán el plan de tratamiento.

Cirugía

Siempre que sea posible, se utiliza la resección quirúrgica en el tratamiento de muchos tumores cerebrales. Es raro que un tumor cerebral primario pueda curarse sin resección quirúrgica. Sin embargo, la localización del tumor cerebral dictará si la cirugía es una opción o no, y hasta qué punto puede realizarse con seguridad. Algunos tumores están situados en lugares del cerebro que son demasiado peligrosos para ser operados y no se puede recurrir a la cirugía. Los riesgos de la cirugía para el paciente dependen de la ubicación y el tamaño del tumor. Hable con su neurocirujano sobre los riesgos específicos de su cirugía prevista.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos contra el cáncer que van por todo el cuerpo. Estos medicamentos pueden administrarse por vía intravenosa o en forma de píldoras por vía oral. Uno de los retos especiales en el tratamiento de los tumores cerebrales con quimioterapia es que hay una barrera natural entre el cerebro y la sangre, que bloquea la entrada de muchos medicamentos en el cerebro. Sólo algunos medicamentos de quimioterapia pueden atravesar esta barrera hematoencefálica para tratar la enfermedad en el sistema nervioso. Para ciertos tumores de alto grado, en particular el glioblastoma multiforme, la quimioterapia más utilizada es la temozolomida, una quimioterapia alquilante. Ha demostrado ser eficaz cuando se utiliza en combinación con la radioterapia después de la cirugía. Se administra temozolomida adicional después de completar la radioterapia, normalmente durante 6 meses más.

Otros medicamentos de quimioterapia utilizados para los tumores cerebrales son la carmustina (BCNU), la lomustina, el carboplatino, el cisplatino, el etopósido y el bevacizumab. Algunos tumores cerebrales tienen mutaciones específicas que pueden tratarse con terapias dirigidas. Entre ellas se encuentran dabrafenib, trametinib, vemurafenib, cobimetinib y everolimus. Se analizará la presencia de estas mutaciones en su tumor. Su equipo de atención al cáncer puede explicarle por qué recomiendan un régimen concreto en lugar de otro en su caso.

Radiación

La radioterapia utiliza rayos de alta energía (similares a los rayos X) para destruir las células cancerosas. La radiación para los tumores cerebrales proviene de una fuente externa (llamada radioterapia de haz externo. La duración del tratamiento depende del tipo de radiación utilizada para tratar su tumor. El tratamiento dura sólo unos minutos y es indoloro. La radioterapia externa se emplea a menudo para los tumores cerebrales, ya sea como tratamiento primario para los tumores no resecables o después de la resección quirúrgica. Normalmente, la técnica de la radioterapia externa es la radioterapia de intensidad modulada (IMRT). Cuando se tratan tumores cerebrales cerca de estructuras críticas del cerebro que son más sensibles a los daños de la radiación, como los nervios de los ojos o el tronco encefálico, la IMRT puede utilizarse para limitar la dosis de radiación que reciben estas importantes estructuras. La IMRT no es beneficiosa en todos los casos y su proveedor puede discutir esta opción de tratamiento con usted más adelante.

La terapia de protones es un tipo de radioterapia que funciona de manera un poco diferente a la IMRT o a la radiación estándar. La principal diferencia radica en las propiedades físicas del propio haz de protones, que le permiten entrar en el cuerpo con una dosis de radiación bastante baja y aumentar en los últimos 3 mm del haz hasta la dosis necesaria para el tratamiento. A continuación, el haz se detiene, con lo que prácticamente no hay radiación en el tejido más allá del objetivo, o no hay «dosis de salida», como se denomina. Esta capacidad de preservar el tejido sano es la principal diferencia entre los rayos X y los protones. La investigación ha demostrado que el efecto biológico, o el daño a los tejidos expuestos, es esencialmente el mismo para ambas terapias. Esto significa que las terapias destruirán las células tumorales de la misma manera, pero los protones deberían producir menos toxicidad en los tejidos sanos circundantes. La terapia de protones puede utilizarse para tratar algunos tipos de tumores cerebrales.

La radioterapia también puede administrarse a una zona muy focalizada del cerebro mediante una técnica denominada radiocirugía estereotáctica. La radiocirugía estereotáctica requiere que al paciente se le coloque un armazón en la cabeza para poder hacer un mapa preciso de la misma. A continuación, la radiación se enfoca desde distintos ángulos para administrar una gran dosis de radiación al tumor o al lecho tumoral. Esto puede realizarse con la misma máquina que administra la radiación externa o con una máquina especial llamada bisturí gamma.

Su oncólogo radioterápico puede responder a cualquier pregunta que tenga sobre el tratamiento con radiación. Le recomendará el mejor tipo de radioterapia en su caso particular.

Otros tratamientos

Los esteroides, como la prednisona o la dexametasona, pueden formar parte del tratamiento de su tumor cerebral. Los esteroides son medicamentos antiinflamatorios que se utilizan para disminuir la inflamación del cerebro que puede desarrollarse a causa del propio tumor o de su tratamiento. Algunos efectos secundarios comunes de los esteroides son infecciones, úlceras o hemorragias estomacales, aumento de peso, dificultad para dormir y cambios de humor.

Otra categoría de tratamientos utilizados para los tumores cerebrales (especialmente el glioma de alto grado y recurrente) son los «implantes». Se utilizan después de la resección quirúrgica. Los implantes suelen ser pequeñas «semillas» u «obleas» que contienen quimioterapia o radiación. Los implantes están diseñados para eludir la barrera hematoencefálica, administrando el tratamiento directamente en el lugar del tumor. Los implantes de obleas de quimioterapia (llamados Gliadel®) son pequeñas obleas de gel que contienen el agente quimioterapéutico carmustina (BCNU). Durante la cirugía, un neurocirujano coloca hasta 8 obleas en la zona donde estaba el tumor (la llamada «cavidad tumoral»). Durante los días siguientes, las obleas liberan quimioterapia directamente en el lugar del tumor. Las obleas se disuelven completamente en 2-3 semanas.

La braquiterapia es una radioterapia «interna», lo que significa que la fuente de radiación está dentro del cuerpo, muy cerca del tumor. En el caso de los gliomas, la braquiterapia puede presentarse en varias formas, siendo las más comunes las semillas de yodo-125 (125I) y GliaSite®. GliaSite® es un sistema de administración de radiación utilizado para los gliomas. Durante la cirugía cerebral, un neurocirujano coloca un pequeño globo en la cavidad del tumor. Unas semanas después de la implantación del globo, éste se llena de radiación líquida, que administra radiación al tumor circundante durante un período de 3 a 6 días. Transcurrido ese tiempo, el globo y el líquido se retiran del cerebro. Las semillas de yodo-125 son similares a GliaSite®; también las coloca un neurocirujano en la cavidad del tumor durante la cirugía cerebral. Las semillas también administran radiación al tumor circundante, pero, a diferencia de GliaSite®, las semillas de yodo-125 no necesitan ser extirpadas.

Vigilancia activa

En algunos casos, el tratamiento puede no iniciarse de inmediato si el tumor se encuentra en una fase temprana y si es de crecimiento lento. Se vigilará estrechamente al paciente y se decidirá un plan de tratamiento cuando el tumor empiece a crecer o a causar síntomas.

Ensayos clínicos

Hay ensayos de investigación clínica para la mayoría de los tipos de cáncer, y para cada etapa de la enfermedad. Los ensayos clínicos están diseñados para determinar el valor de tratamientos específicos. Los ensayos suelen estar diseñados para tratar una determinada etapa del cáncer, ya sea como la primera forma de tratamiento ofrecida o como una opción de tratamiento después de que otros tratamientos no hayan funcionado. Pueden utilizarse para evaluar medicamentos o tratamientos para prevenir el cáncer, detectarlo antes o ayudar a controlar los efectos secundarios. Los ensayos clínicos son extremadamente importantes para avanzar en el conocimiento de esta enfermedad. Es a través de los ensayos clínicos que sabemos lo que hacemos hoy, y actualmente se están probando muchas terapias nuevas e interesantes. Hable con su proveedor sobre la posibilidad de participar en ensayos clínicos en su zona. También puede explorar los ensayos clínicos actualmente abiertos utilizando el servicio de búsqueda de ensayos clínicos de OncoLink.

Cuidados de seguimiento y supervivencia

Una vez que un paciente ha sido tratado por un tumor cerebral, debe ser seguido de cerca para detectar una recurrencia. Al principio, el paciente tendrá visitas de seguimiento con bastante frecuencia. Cuanto más tiempo esté libre de la enfermedad, menos a menudo tendrá que acudir a las revisiones con exámenes. El proveedor decidirá cuándo obtener resonancias magnéticas de seguimiento.

El miedo a la recurrencia, el impacto financiero del tratamiento del cáncer, los problemas de empleo y las estrategias de afrontamiento son problemas emocionales y prácticos comunes que experimentan los supervivientes de tumores cerebrales. Su equipo sanitario puede identificar recursos para el apoyo y la gestión de estos retos prácticos y emocionales a los que se enfrentan durante y después del cáncer.

La supervivencia al cáncer es un enfoque relativamente nuevo de la atención oncológica. Con casi 17 millones de supervivientes de cáncer sólo en los Estados Unidos, existe la necesidad de ayudar a los pacientes en la transición del tratamiento activo a la supervivencia. ¿Qué pasa después, cómo se vuelve a la normalidad, qué hay que saber y hacer para vivir de forma saludable en el futuro? Un plan de cuidados de supervivencia puede ser el primer paso para informarse sobre la vida después del cáncer y ayudarle a comunicarse con sus proveedores de atención sanitaria con conocimiento de causa. Cree un plan de cuidados de supervivencia hoy mismo en OncoLink.

Recursos para obtener más información

Sociedad Nacional de Tumores Cerebrales

Tiene como objetivo mejorar la comprensión de todos los tumores cerebrales y transformar la investigación en tratamientos nuevos y eficaces, lo antes posible. Ofrece información sobre tumores cerebrales, noticias relacionadas y un blog. http://braintumor.org/

Asociación Americana de Tumores Cerebrales

Proporciona recursos integrales que apoyan las complejas necesidades de los pacientes con tumores cerebrales y sus cuidadores, así como la financiación crítica de la investigación en la búsqueda de avances en el diagnóstico, el tratamiento y la atención de los tumores cerebrales. http://www.abta.org

Fundación para la Ciencia del Cerebro

Dedicada a encontrar una cura para el meningioma y otros tumores cerebrales primarios y a avanzar en la comprensión de la función cerebral en relación con estos tumores. Ofrece información sobre diversos tipos de tumores cerebrales, así como iniciativas de investigación. http://www.brainsciencefoundation.org