Descripción general
¿Qué es un sarcoma?
Un sarcoma es un tipo de tumor que se desarrolla en el tejido conectivo, como el hueso, el cartílago o el músculo. Los sarcomas malignos son muy raros (el 1% de todos los tumores malignos en adultos y alrededor del 15% de los tumores malignos en la infancia). En Estados Unidos se diagnostican aproximadamente entre 14.000 y 15.000 sarcomas al año (3.000 sarcomas óseos y entre 11.000 y 12.000 sarcomas de tejidos blandos).
Los sarcomas aparecen en el cuerpo en los siguientes porcentajes:
- 40% ocurren en las extremidades inferiores;
- 15% en las extremidades superiores;
- 30% en el tronco/pared torácica/localizaciones abdominales;
- 15% en la región de la cabeza y el cuello.
Condiciones que pueden confundirse con tumores
Muchas condiciones pueden confundirse con tumores. Todo el mundo tiene bultos y protuberancias ocasionales, y es importante saber diferenciar entre esas masas que podrían ser cancerosas y las que se producen debido a lesiones, crecimientos congénitos o el proceso normal de envejecimiento. Por ejemplo, en el esqueleto, las fracturas por estrés, las infecciones crónicas y los tumores óseos benignos podrían parecer malignos.
¿Cuáles son los tipos de sarcoma?
Tumores óseos
Tumores óseos benignos
Los tumores benignos (no cancerosos) son incluso más comunes que los malignos en el sistema musculoesquelético.
Los tipos comunes de tumores benignos incluyen:
- Osteocondromas.
- Quistes óseos amnésicos.
- Quistes óseos simples.
- Displasia fibrosa.
- Histiocitosis de células de Langerhans.
- Fibromas no osificantes.
Además, los tumores óseos benignos pueden estar asociados a afecciones o síndromes familiares, como la MHE (exostosis hereditaria múltiple), la enfermedad de Ollier, la enfermedad de Maffucci o el síndrome de McCune-Albright.
Los tumores óseos benignos que son más agresivos, como el tumor de células gigantes o los fibromas condromixoides, suelen requerir cirugía. En estos casos, se utilizan técnicas como los sustitutos de injertos óseos sintéticos para reconstruir en lugar de eliminar el hueso. También se utilizan fármacos como el denosumab o la doxiciclina para tratar tumores específicos.
Tumores óseos malignos
Aunque los tumores óseos son un tipo de cáncer poco frecuente (aproximadamente 3.000 casos al año en Estados Unidos), existen muchos tipos diferentes.
Los tipos comunes de tumores óseos malignos incluyen:
- Osteosarcoma (sarcoma osteogénico).
- Sarcoma de Ewing.
- Fibrosarcoma.
- Condrosarcoma.
- Mieloma múltiple.
Más de un tercio de los sarcomas óseos se diagnostican en pacientes menores de 35 años; muchos se diagnostican en niños.
Tumores óseos metastásicos
A diferencia del sarcoma óseo primario (cáncer que comienza en el hueso), el cáncer óseo metastásico comienza en otro lugar (como un órgano) y se desplaza hasta el hueso. Este cáncer se presenta en muchas formas, la más frecuente es el de tiroides, pulmón, riñón, mama o próstata.
Cuando un cáncer procedente de un órgano distante se extiende al esqueleto, puede crear problemas estructurales en el hueso que pueden dar lugar a un mayor dolor y a una reducción de la funcionalidad.
Tumores de tejidos blandos
Tumores benignos de tejidos blandos
Los tumores benignos de tejidos blandos son muy comunes (menos del 5% de todos los bultos o protuberancias descubiertos son cancerosos). Muchos de estos tumores pueden controlarse periódicamente, pero algunos deben extirparse mediante cirugía. Algunos tumores benignos, como los tumores desmoides, pueden requerir tratamiento por parte de los equipos de oncología médica, oncología radioterápica o radiología intervencionista, todos los cuales colaboran estrechamente.
Los tipos más comunes de tumores benignos de tejidos blandos incluyen:
- Tumores desmoides.
- Malformaciones arteriovenosas grandes.
- Lipomas (tumores grasos).
- Sinovitis villonodular pigmentada.
- Schwannomas.
- Condromatosis sinovial.
Tumores malignos de tejidos blandos
Los sarcomas de tejidos blandos comienzan en el músculo u otros tejidos conectivos del cuerpo. A diferencia de los tumores óseos, la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos se producen en adultos, aunque ciertos tipos, como el rabdomiosarcoma, se encuentran sobre todo en niños.
Algunos de los tipos más comunes de sarcomas de tejidos blandos incluyen:
- Tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas.
- Tumor del estroma gastrointestinal (GIST).
- Leiomiosarcoma.
- Liposarcoma.
- Tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
- Rabdomiosarcoma.
- Sarcoma sinovial.
- Sarcoma pleomórfico indiferenciado.
Sarcomas genitourinarios
Los sarcomas genitourinarios son tumores cancerosos (malignos) poco frecuentes que se desarrollan en los genitales o el tracto urinario. Los sarcomas genitourinarios son menos del 5% de todos los tipos de sarcomas, y tienden a desarrollarse más en niños que en adultos. Se desarrollan típicamente en:
- La vejiga
- El riñón
- Los uréteres (los conductos que drenan la orina desde los riñones hasta la vejiga)
- La uretra (el conducto que drena la orina desde la vejiga hasta el exterior del cuerpo)
- El sistema reproductor masculino (próstata, testículos y pene)
- La vagina
En general, cada año se diagnostican 14.000 nuevos casos de sarcomas en Estados Unidos. Ningún estudio ha demostrado cuántos de estos casos afectan al sistema genitourinario. Sin embargo, los sarcomas de vejiga son el tipo más común de sarcomas genitourinarios.
Los sarcomas de vejiga tienden a formarse en la zona comprendida entre las aberturas de los uréteres y la uretra. Pero también pueden desarrollarse en toda la zona de la vejiga.
Al igual que con todos los demás tipos de sarcomas, las causas de los sarcomas genitourinarios no están claras. Los siguientes factores pueden suponer un mayor riesgo de desarrollar sarcomas en general:
- Exposición a ciertas sustancias químicas, como el ácido fenoxiacético de los herbicidas y los clorofenoles de los conservantes de la madera
- Exposición a dosis más altas de radiación
- Infecciones de vejiga de larga duración
- Tomar ciertos tipos de analgésicos durante mucho tiempo
- Ciertos trastornos hereditarios y mutaciones cromosómicas, como el síndrome de Hippel-Lindau y la neurofibromatosis
- Fumar
No hay síntomas claros asociados a los sarcomas genitourinarios en las primeras etapas. Sin embargo, se puede sentir una masa indolora al tacto. A medida que la masa aumenta de tamaño y presiona los nervios cercanos, empezará a sentir algo de dolor o molestias.
Los síntomas de los sarcomas genitourinarios más grandes incluyen:
- Sangre en la orina (hematuria) o problemas para orinar
- Llagas, secreciones o cambios en la piel en la zona genitourinaria
De todos los tipos de sarcomas genitourinarios, los sarcomas de vejiga tienden a ir mejor con el tratamiento. La presencia de sangre en la orina hace posible la detección temprana de los sarcomas vesicales. La tasa de supervivencia global de un paciente con cualquier sarcoma depende del tipo, la localización, el tamaño y el estadio del tumor.