Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico | Cardiopatías Congénitas – Fundación Cove Point | Hospital Infantil Johns Hopkins

¿Cómo se trata?

Los medicamentos pueden ayudar a estabilizar a un paciente con Corazón Izquierdo Hipoplásico hasta cierto punto, pero el tratamiento quirúrgico (Procedimiento de Norwood, Modificación Sano del Procedimiento de Norwood, Reparación Híbrida, o un trasplante de corazón), será necesario a los pocos días del nacimiento.

En el Procedimiento de Norwood (véase el diagrama de la izquierda), se construye un vaso sanguíneo principal hacia el cuerpo (aorta) a partir de la base de la arteria pulmonar y la aorta estrechada, indicada por la presencia del parche rosa en la animación.

Además, se inserta un pequeño tubo de Gore-Tex (conocido como derivación de Blalock-Taussig modificada), que se muestra en amarillo en el diagrama de la izquierda, entre las ramas de la arteria pulmonar (AP) y una rama de la aorta para garantizar el flujo sanguíneo a los pulmones tras el cierre del CAP.

La modificación de Sano del Norwood (diagrama de la derecha) implica la colocación de un conducto (azul claro) entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho en lugar de la derivación de Blalock-Taussig modificada.

El corazón izquierdo hipoplásico se encuentra en el espectro de defectos de ventrículo único que tiene una secuencia de reparaciones por etapas. Inicialmente el Norwood y sus variaciones como reparación neonatal, con una reparación de Glenn bidireccional a los 6 meses de edad y finalmente la anastomosis pulmonar bicaval (Fontan) a los 3-4 años de edad. El Fontan es la reparación final para la paliación por etapas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

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