Dureri de cap atribuite trombozei venoase cerebrale
Tromboza venelor cerebrale și a sinusurilor cerebrale este o afecțiune cerebrovasculară distinctă care, spre deosebire de accidentul vascular cerebral arterial, afectează cel mai adesea adulții tineri și copiii. Ea reprezintă 0,5% din toate accidentele vasculare cerebrale (Bousser și Ferro, 2007). Incidența este de aproximativ 3-4 la 1 000 000 pe an și de până la 7 la 1 000 000 pe an în rândul copiilor. Aproximativ 75% dintre pacienții adulți sunt femei (Stam, 2005). Tromboza poate implica venele cerebrale, cu efecte locale, sau sinusurile majore, provocând hipertensiune intracraniană. La majoritatea pacienților, aceste două procese se produc simultan. Obstrucția venoasă poate fi cauza unui infarct venos, care implică de obicei un district arterial atipic și este frecvent asociat cu o transformare hemoragică. Au fost identificate numeroase cauze sau factori de risc predispozanți pentru tromboza venoasă intracraniană în general. Aceștia includ utilizarea contraceptivelor orale, sarcina, puerperiul, infecțiile sistemului nervos, infecțiile vecine, bolile inflamatorii sistemice, cancerul, tulburările hematologice și trombofilia (van den Bergh et al., 2005; Bousser și Ferro, 2007). Prezentarea clinică poate fi variabilă, incluzând cefalee, convulsii, deficite neurologice focale, alterarea stării de conștiență și edemul papilar. Cel mai frecvent, dar cel mai puțin specific simptom al trombozei sinusurilor este cefaleea severă, care este prezentă la peste 90% dintre pacienții adulți (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Cefaleea este probabil subestimată, deoarece unii pacienți comatoși sau afazici nu sunt în măsură să raporteze această tulburare.
Cefaleea nu are caracteristici specifice: poate fi de orice grad de severitate și este puțin mai frecvent difuză (58%) decât localizată (42%). Debutul cefaleei poate fi progresiv pe parcursul a câteva zile (65%), acut (17,5%) sau brusc (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005). Durerea este în cea mai mare parte persistentă (88%), dar ocazional poate fi intermitentă; este de obicei mai rea în decubit și prezentă la trezire. Durerile de cap sunt exacerbate de creșterile tranzitorii ale presiunii intracraniene care apar în timpul tusei, strănutului sau a altor echivalente ale manevrei Valsalva. Greața, vărsăturile și/sau fono- și fotofobia pot fi prezente la aproximativ jumătate dintre pacienți. Cefaleea poate fi singura manifestare clinică a trombozei venoase cerebrale la până la 23% dintre pacienți, dar în majoritatea cazurilor este asociată cu alte semne sau simptome tipice. La aproape toți pacienții cu cefalee severă care supraviețuiesc, durerea începe să se amelioreze în câteva zile; dispare în decurs de 2 săptămâni la două treimi și în decurs de 1 lună la o treime dintre pacienți (Cumurciuc et al., 2005).
Cefaleea este uneori un simptom înșelător, mimând migrena atunci când este unilaterală și/sau intermitentă, și cu fenomene vizuale asociate care mimează aura. La pacienții cu antecedente de migrenă, cefaleea este de obicei diferită de atacul obișnuit de migrenă, deși poate fi, de asemenea, similară, dar mai persistentă. Mai mult decât atât, tromboza venoasă cerebrală trebuie luată în considerare în diagnosticul etiologic al cefaleei Thunderclap, deoarece unii autori au raportat cazuri de această cefalee datorate trombozei venoase cerebrale (de Bruijn et al., 1996; Cumurciuc et al., 2005; Schwedt et al., 2006). Aproximativ 2-10% dintre pacienții cu tromboză a sinusurilor venoase cerebrale prezintă ca semn clinic predominant cefaleea în formă de trăsnet. Acest lucru poate constitui o provocare diagnostică, deoarece cefaleea thunderclap poate fi asociată cu alte afecțiuni severe sau poate fi, de asemenea, idiopatică (cefalee thunderclap benignă) (Schwedt et al., 2006).
La pacienții cu tromboză venoasă cerebrală, cefaleea thunderclap poate fi o tulburare clinică izolată sau poate fi asociată cu semne sau simptome de avertizare, ridicând astfel suspiciunea unei cefalee thunderclap non-idiopatică (de Bruijn et al., 1996). Cefaleea se poate prezenta, de asemenea, cu atacuri de tip cluster de durere orbitală severă care durează aproximativ 30 de minute (Cumurciuc et al., 2005). Cefaleea poate mima, de asemenea, cefaleea post puncție lombară, deoarece puncția lombară a fost raportată ca o posibilă cauză de tromboză venoasă cerebrală. Pacienții cu hipertensiune intracraniană izolată au cefalee, dar nu prezintă alte simptome neurologice, cu excepția diplopiei datorate afectării celui de-al șaselea nerv cranian atunci când presiunea intracraniană crește. Examenul funduscopic relevă un papilledem. Pacienții migrenoși continuă de obicei să prezinte crize de migrenă chiar și după tromboza venoasă cerebrală, dar poate fi inițiată și o nouă cefalee de tip tensional. În tromboza venoasă cerebrală a fost observată, de asemenea, o migrenă cu aură de debut nou la pacienții nemigrenoși.
În tromboza sinusului sagital superior, nu de puține ori singurele manifestări clinice pot fi cele de creștere a presiunii intracraniene (cefalee, edem papilar și obtuzitate), deși dacă cheagul se extinde în sinusurile venoase cerebrale mai mari, provocând un infarct hemoragic, pot apărea semne focale, cum ar fi hemiplegia, monoplegia crurală sau diplopia, sau convulsii. Tromboza sinusurilor cavernoase este, de obicei, o complicație a unei infecții în jumătatea superioară a feței. În tromboza sinusului cavernos, semnele oculare domină tabloul clinic, cu durere orbitală, chemoză, proptosis și paralizii oculomotorii. În tromboza unilaterală a sinusului lateral, cefaleea este mai frecvent unilaterală și ipsilaterală față de tromboză, putând deveni adesea bilaterală datorită propagării cheagului prin sinusul circular din jurul hipofizei (Cumurciuc et al., 2005). În tromboza sinusurilor transversale și laterale, simptomele și semnele sunt de obicei cele ale creșterii presiunii intracraniene. Unii pacienți cu ocluzia acestui canal venos se pot plânge de durere în spatele urechii ipsilaterale și/sau în partea ipsilaterală a gâtului, posibil din cauza propagării cheagului în sistemul venos jugular. O astfel de durere lateralizată este neobișnuită (Edmeads, 1986), deoarece pacienții cu tromboză de venă jugulară prezintă de obicei durere ipsilaterală la nivelul gâtului (Cumurciuc et al., 2005).
Durerea de cap în tromboza venoasă cerebrală poate fi produsă de mai multe mecanisme, cum ar fi creșterea presiunii intracraniene datorată angorjarea venoasă intracraniană generalizată sau umflarea unui infarct venos al creierului, iritarea meningeană datorată meningitei purulente care complică tromboza septică sau contaminării lichidului cefalorahidian cu sânge din infarctul hemoragic, factori sistemici datorate febrei și inflamației și factori locali datorate afectării nervului trigemen din cauza inflamației venelor și a sinusurilor. Aceste mecanisme pot juca împreună un rol important, dar pot fi cauze izolate în diferite faze ale bolilor și în diferite variante patologice, deoarece cefaleea a fost raportată și la pacienți fără leziuni parenchimatoase, hipertensiune intracraniană sau infecție meningeală.
Deși prezentarea clinică este foarte variabilă, diagnosticul trebuie luat în considerare la pacienții tineri și de vârstă mijlocie cu cefalee neobișnuită recentă sau cu simptome asemănătoare unui accident vascular cerebral în absența factorilor de risc vasculari comuni, la pacienții cu hipertensiune intracraniană și la pacienții cu dovezi CT cerebrale de infarct hemoragic, mai ales dacă infarctele sunt multiple și nu se limitează la teritoriile vasculare arteriale. Întârzierea medie de la debutul simptomelor până la diagnostic este de 7 zile. Cel mai sensibil protocol de diagnosticare necesită o combinație de RMN cerebral (figura 48.2) și venografie RMN. Evoluția pacienților cu tromboză venoasă cerebrală este de obicei favorabilă, cu o mortalitate mult sub 10% (Cumurciuc et al., 2005). Criteriile de diagnostic sunt raportate în tabelul 48.4.
Tabel 48.4. Criterii de diagnostic pentru cefaleea atribuită trombozei venoase cerebrale
A
Orice cefalee nouă, cu sau fără semne neurologice, care îndeplinește criteriile C și D
B
Dovada neuroimagistică a trombozei venoase cerebrale
C
Cefaleea (și semnele neurologice, dacă sunt prezente) se dezvoltă în strânsă legătură temporală cu tromboza venoasă cerebrală
D
Cefaleea se rezolvă în decurs de 1 lună de tratament adecvat
.