Cum se tratează?
Medicamentele pot ajuta la stabilizarea unui pacient cu inima stângă hipoplazică până la un anumit grad, dar tratamentul chirurgical (procedura Norwood, modificarea Sano a procedurii Norwood, repararea hibridă sau transplantul de inimă) va fi necesar în câteva zile de la naștere.
În cadrul Procedurii Norwood (a se vedea diagrama din stânga), un vas de sânge principal către corp (aorta) este construit de la baza arterei pulmonare și aorta îngustată, indicată de prezența petei roz în animație.
În plus, un mic tub confecționat din Gore-Tex (cunoscut sub numele de șunt Blalock-Taussig modificat), indicat cu galben în diagrama din stânga, este introdus între ramurile arterei pulmonare (AP) și o ramură a aortei pentru a asigura fluxul sanguin către plămâni după ce PDA se închide.
Modificarea Sano a lui Norwood (diagrama din dreapta) implică plasarea unui conduct (albastru deschis) între artera pulmonară și ventriculul drept în locul șuntului Blalock-Taussig modificat.
Corpul stâng hipoplastic se află în spectrul defectelor cu un singur ventricul care are o secvență de reparații în etape. Inițial Norwood și variațiile sale ca reparație neonatală, cu o reparație Glenn bidirecțională la vârsta de 6 luni și, în final, anastomoza pulmonară bicavală (Fontan) la vârsta de 3-4 ani. Fontan este reparația finală pentru paliația etapizată a sindromului hipoplastic de inimă stângă.