La o vizită de urmărire, s-a efectuat o biopsie a pielii de pe vârful degetelor, care a evidențiat un infiltrat inflamator limfocitar lichenoid cu hiperkeratoză, hipergranuloză și acantoză asociate.
Nu s-au observat elemente fungice. Constatările au fost în concordanță cu lichenul plan.
Curtea Dr. Catalina Matiz
Imaginea de urmărire care arată atrofia unghiei cu pterigion
Pacientul a fost pus sub tratament cu hidroxicloroquină. I s-a recomandat să înceapă o cură de 6 săptămâni de prednison oral, dar mama s-a opus tratamentului sistemic din cauza potențialelor efecte secundare.
A continuat cu betametazonă topică fără prea multe schimbări. Ulterior, s-a recomandat folosirea tacrolimusului topic în zilele libere de betametazonă, ceea ce nu a dus la nicio îmbunătățire. S-a început, de asemenea, cu UVB în bandă îngustă, cu îmbunătățiri minime. Din nefericire, la urmărire avea o distrugere aproape completă a patului unghial, cu pterigion asociat.
Lichenul plan al unghiilor (LPN) la copii nu este o afecțiune frecventă.1 Într-o serie recentă a lui Chiheb et al., LPN a fost raportat la 90 de pacienți, dintre care 40% erau copii; un sfert dintre pacienți au raportat că au avut, de asemenea, implicare extracutanată.2 Într-o altă serie de LPN la copii, 14% dintre copii au prezentat boala unghiilor.3 Poate fi o boală severă care, dacă nu este tratată agresiv, poate duce la distrugerea patului unghial. Această afecțiune pare să fie mai frecventă la băieți decât la fete și mai frecventă la copiii afro-americani.3 Din nefericire, în cazul acestui pacient, mama a ezitat să utilizeze terapia sistemică și tratamentul agresiv a fost întârziat.
Asociații posibile, dar nu clare, cu afecțiuni autoimune, cum ar fi vitiligo, tiroidită autoimună, miastenia gravis, alopecia areata, timom, poliglobacteria autoimună, dermatită atopică și lichen nitidus au fost descrise la copiii cu LP.
Caracteristicile clinice ale PNL includ subțierea plăcii unghiale cu crestături longitudinale și fisuri, cu sau fără pterigion; trahionichie; și eritem al lunulei atunci când este implicată matricea unghiei. Atunci când patul unghial este afectat, pacientul poate prezenta onicoliză cu sau fără hiperkeratoză subunghială și nuanță violacee a patului unghial.4 NLP poate avea trei prezentări clinice diferite descrise de Tosti et al. care includ NLP tipică, distrofia de 20 de unghii (trahionichie) și atrofia idiopatică a unghiilor. Atrofia idiopatică a unghiilor este descrisă numai la copii ca o evoluție acută și rapidă care duce la distrugerea unghiei în câteva luni, ceea ce pare a fi prezentarea clinică la pacientul nostru.
Dr. Catalina Matiz
Diagnosticul diferențial al distrofiei unghiale la copii include procese infecțioase, cum ar fi onicomicoza, în special atunci când copiii se prezintă cu onicoliză și hiperkeratoză subunghiulară. Din această cauză, se recomandă efectuarea unei culturi de unghii sau trimiterea unei probe de unghii tăiate pentru evaluare microscopică pentru a confirma diagnosticul de onicomicoză înainte de a începe tratamentul sistemic la copii. Afectarea unghiilor de la mâini fără afectarea unghiilor de la picioare este o prezentare neobișnuită a onicomicozei.
Distrofia celor douăzeci de unghii – cunoscută și sub numele de trahionichie – poate fi cauzată de mai multe afecțiuni inflamatorii ale pielii, cum ar fi lichenul plan, psoriazisul, eczema, pemfigusul vulgar și alopecia areata. Din punct de vedere clinic, există o subțiere monomorfă uniformă a plăcii unghiale cu crestături longitudinale, fără despicături sau pterigion.1 Aceasta este o afecțiune benignă și nu ar trebui să provoace cicatrici. Aproximativ 10% din cazurile de distrofie de 20 de unghii sunt cauzate de lichen planus.
Pasoriazisul unghiilor se caracterizează prin înțepături ale unghiilor, pete de ulei pe placa unghială, leuconichie, hiperkeratoză subunghială și onicoliză, precum și fărâmițarea unghiilor, care nu au fost observate la pacientul nostru. Deși prezentarea ei inițială a fost distrofia unghiilor 20, care poate fi, de asemenea, o prezentare a psoriazisului unghiilor, evoluția sa rapidă cu atrofia unghiilor asociată și pterigionul fac puțin probabil să fie psoriazis la acest pacient în special.
Pacienții cu pahionichie congenitală – care este o tulburare genetică sau de keratinizare cauzată de mutații pe mai multe gene care codifică keratina, cum ar fi K6a, K16, K17, K6b și, posibil, K6c – prezintă îngroșarea unghiilor (pahionichie) și decolorarea unghiilor, precum și unghii în formă de clește. Acești pacienți prezintă, de asemenea, leucocheratoză orală și keratodermie palmoplantar focală.
Tratamentul principal al lichenului plan este reprezentat de corticosteroizi topici puternici.
Pentru boala unghiilor, tratamentul topic poate să nu fie eficient și poate fi necesar un tratament sistemic. Corticosteroizii sistemici au fost utilizați în mai multe serii pediatrice, variind de la o cură scurtă administrată în doză de 1- 2 mg/kg pe zi timp de 2 săptămâni până la o cură mai lungă de 3 luni, urmată de o diminuare treptată.3 Există mai multe protocoale de triamcinolonă intramusculară în doză de 0,5 mg/kg la copii, în injecții o dată pe lună timp de aproximativ 3 luni, care au fost raportate cu succes, cu efecte secundare minime.1 Alte medicamente raportate ca fiind utile la pacienții cu PNL includ dapsone și acitretină. Alte opțiuni de tratament includ UVB în bandă îngustă și PUVA.3
Dr. Matiz este dermatolog pediatru la Southern California Permanente Medical Group, San Diego. Trimiteți-i un e-mail la
.