Rezultatele învățării
- Descrisă structura, funcția și componentele sistemului endomembranar.
Figura 1. Proteinele membranare și secretorii sunt sintetizate în reticulul endoplasmatic dur (RER). De asemenea, membrana RER-ului modifică uneori proteinele. (credit: modificare a lucrării lui Magnus Manske)
Sistemul endomembranar (endo = „înăuntru”) este un grup de membrane și organite (figura 1) din celulele eucariote care lucrează împreună pentru a modifica, împacheta și transporta lipide și proteine. Acesta include învelișul nuclear, lizozomii, veziculele, precum și reticulul endoplasmatic și aparatul Golgi, pe care le vom aborda pe scurt. Deși, din punct de vedere tehnic, nu face parte din celulă, membrana plasmatică este inclusă în sistemul endomembranar deoarece, după cum veți vedea, interacționează cu celelalte organite endomembranare. Sistemul endomembranar nu include membranele nici ale mitocondriilor, nici ale cloroplastelor.
Figura 1 ilustrează conexiunile sistemului endomembranar pe măsură ce o proteină membranară integrală (verde) din ER este modificată prin atașarea unui carbohidrat (violet). Veziculele cu proteina integrală se desprind din ER și fuzionează cu fața cis a aparatului Golgi. Pe măsură ce proteina trece de-a lungul cisternei Golgi, ea este modificată în continuare prin adăugarea de mai mulți carbohidrați. După ce sinteza sa este completă, aceasta iese ca proteină integrală a membranei veziculei care înmugurește din fața trans a aparatului Golgi, iar atunci când vezicula fuzionează cu membrana celulară, proteina devine parte integrantă a acelei membrane celulare.
Reticulul endoplasmatic
Reticulul endoplasmatic (RE) (figura 1) este o serie de saci și tubuli membranoși interconectați care modifică colectiv proteinele și sintetizează lipidele. Cu toate acestea, aceste două funcții sunt îndeplinite în zone separate ale ER: ER dur și, respectiv, ER neted.
Partea goală a tubulilor ER se numește lumen sau spațiu cisternal. Membrana RE, care este un bistrat fosfolipidic înglobat cu proteine, este continuă cu învelișul nuclear.
Reticulul endoplasmatic dur
Reticulul endoplasmatic dur (RER) este denumit astfel deoarece ribozomii atașați la suprafața sa citoplasmatică îi dau un aspect de crampoane atunci când este privit prin microscopul electronic (figura 2).
Figura 2. Această micrografie electronică de transmisie arată reticulul endoplasmatic aspru și alte organite într-o celulă pancreatică. (credit: modificare după lucrarea lui Louisa Howard)
Ribosomii transferă proteinele nou sintetizate în lumenul RER, unde acestea suferă modificări structurale, cum ar fi plierea sau dobândirea de lanțuri laterale. Aceste proteine modificate vor fi încorporate în membranele celulare – membrana ER sau cele ale altor organite – sau secretate din celulă (cum ar fi hormonii proteici sau enzimele). RER produce, de asemenea, fosfolipide pentru membranele celulare.
Dacă fosfolipidele sau proteinele modificate nu sunt destinate să rămână în RER, ele vor ajunge la destinație prin intermediul veziculelor de transport care ies din membrana RER (figura 1).
Din moment ce RER-ul este angajat în modificarea proteinelor (cum ar fi enzimele, de exemplu) care vor fi secretate din celulă, ați avea dreptate să presupuneți că RER-ul este abundent în celulele care secretă proteine. Acesta este cazul celulelor din ficat, de exemplu.
Regulum endoplasmatic neted
Reticulul endoplasmatic neted (SER) este continuu cu RER, dar are puțini sau deloc ribozomi pe suprafața sa citoplasmatică. Funcțiile SER includ sinteza carbohidraților, a lipidelor și a hormonilor steroizi; detoxifierea medicamentelor și a otrăvurilor; și stocarea ionilor de calciu.
În celulele musculare, un SER specializat numit reticul sarcoplasmatic este responsabil pentru stocarea ionilor de calciu care sunt necesari pentru a declanșa contracțiile coordonate ale celulelor musculare.
Cardiologie
Boala cardiacă este principala cauză de deces în Statele Unite. Acest lucru se datorează în primul rând stilului nostru de viață sedentar și dietelor bogate în grăsimi trans.
Insuficiența cardiacă este doar una dintre numeroasele afecțiuni cardiace invalidante. Insuficiența cardiacă nu înseamnă că inima a încetat să mai funcționeze. Mai degrabă, înseamnă că inima nu poate pompa cu suficientă forță pentru a transporta sângele oxigenat către toate organele vitale. Lăsată netratată, insuficiența cardiacă poate duce la insuficiență renală și la insuficiența altor organe.
Peretele inimii este compus din țesut muscular cardiac. Insuficiența cardiacă apare atunci când reticulele endoplasmatice ale celulelor musculare cardiace nu funcționează corect. Ca urmare, un număr insuficient de ioni de calciu sunt disponibili pentru a declanșa o forță contractilă suficientă.
Cardiologii (cardi = „inimă”; ologist = „cel care studiază”) sunt medici specializați în tratarea bolilor cardiace, inclusiv a insuficienței cardiace. Cardiologii pot pune diagnosticul de insuficiență cardiacă prin examinare fizică, rezultatele unei electrocardiograme (ECG, un test care măsoară activitatea electrică a inimii), o radiografie toracică pentru a vedea dacă inima este mărită și alte teste. Dacă este diagnosticată insuficiența cardiacă, cardiologul va prescrie, de obicei, medicamente adecvate și va recomanda o reducere a aportului de sare de masă și un program de exerciții fizice supravegheat.
Aparatul Golgi
Figura 3. Aparatul Golgi din această celulă albă a sângelui este vizibil ca un teanc de inele semicirculare, aplatizate, în partea inferioară a imaginii. Mai multe vezicule pot fi observate în apropierea aparatului Golgi. (credit: modificare a lucrării lui Louisa Howard)
Am menționat deja că veziculele pot ieși din ER și își pot transporta conținutul în altă parte, dar unde se duc veziculele? Înainte de a ajunge la destinația lor finală, lipidele sau proteinele din interiorul veziculelor de transport trebuie încă să fie sortate, împachetate și etichetate, astfel încât să ajungă la locul potrivit. Sortarea, etichetarea, ambalarea și distribuirea lipidelor și proteinelor are loc în aparatul Golgi (numit și corpul Golgi), o serie de membrane aplatizate (figura 3).
Lata de recepție a aparatului Golgi se numește fața cis. Partea opusă se numește față trans. Veziculele de transport care s-au format din ER călătoresc spre fața cis, fuzionează cu aceasta și își golesc conținutul în lumenul aparatului Golgi. Pe măsură ce proteinele și lipidele călătoresc prin Golgi, ele suferă alte modificări care le permit să fie sortate. Cea mai frecventă modificare este adăugarea de lanțuri scurte de molecule de zahăr. Aceste proteine și lipide nou modificate sunt apoi marcate cu grupări fosfat sau cu alte molecule mici, astfel încât să poată fi dirijate către destinațiile lor corespunzătoare.
În cele din urmă, proteinele modificate și marcate sunt împachetate în vezicule secretorii care se desprind din fața trans a Golgi. În timp ce unele dintre aceste vezicule își depun conținutul în alte părți ale celulei unde vor fi folosite, alte vezicule secretorii fuzionează cu membrana plasmatică și își eliberează conținutul în afara celulei.
Într-un alt exemplu de formă care urmează funcția, celulele care se angajează într-o mare activitate secretorie (cum ar fi celulele glandelor salivare care secretă enzime digestive sau celulele sistemului imunitar care secretă anticorpi) au o abundență de Golgi.
În celulele vegetale, aparatul Golgi are rolul suplimentar de a sintetiza polizaharide, dintre care unele sunt încorporate în peretele celular, iar altele sunt folosite în alte părți ale celulei.
Genetician
Multe boli apar din cauza unor mutații genetice care împiedică sinteza unor proteine critice. Una dintre aceste boli este boala Lowe (numită și sindromul oculocerebrorenal, deoarece afectează ochii, creierul și rinichii). În boala Lowe, există o deficiență a unei enzime localizate în aparatul Golgi. Copiii cu boala Lowe se nasc cu cataractă, dezvoltă în mod obișnuit afecțiuni renale după primul an de viață și pot avea abilități mentale afectate.
Boala Lowe este o boală genetică cauzată de o mutație pe cromozomul X. Cromozomul X este unul dintre cei doi cromozomi sexuali umani, deoarece acești cromozomi determină sexul unei persoane. Femeile posedă doi cromozomi X, în timp ce bărbații posedă un cromozom X și un cromozom Y. La femei, genele de pe doar unul dintre cei doi cromozomi X sunt exprimate. Prin urmare, femelele care poartă gena bolii Lowe pe unul dintre cromozomii X au o șansă de 50/50 de a avea boala. Cu toate acestea, bărbații au doar un singur cromozom X și genele de pe acest cromozom sunt întotdeauna exprimate. Prin urmare, bărbații vor avea întotdeauna boala Lowe dacă cromozomul lor X poartă gena bolii Lowe. Locația genei mutante, precum și locația multor alte mutații care cauzează boli genetice, a fost identificată în prezent. Prin testarea prenatală, o femeie poate afla dacă fătul pe care îl poartă poate fi afectat de una dintre mai multe boli genetice.
Geneticienii analizează rezultatele testelor genetice prenatale și pot consilia femeile însărcinate cu privire la opțiunile disponibile. De asemenea, ei pot efectua cercetări genetice care conduc la noi medicamente sau alimente, sau pot efectua analize ADN care sunt folosite în investigațiile medico-legale.
Încercați
Contribuie!
Îmbunătățiți această paginăÎnvățați mai mult
.