Ce este angioedemul?
Angioedemul este o reacție cutanată asemănătoare cu urticaria. Este cel mai adesea caracterizată de o umflătură bruscă și de scurtă durată a pielii și a membranelor mucoase. Toate părțile corpului pot fi afectate, dar umflarea apare cel mai adesea în jurul ochilor și al buzelor. În cazurile severe, poate fi afectată și mucoasa internă a tractului respirator superior și a intestinelor.
Angioedemul
Care este diferența dintre angioedem și urticarie?
Angioedemul și urticaria sunt foarte asemănătoare în multe privințe și pot coexista și se pot suprapune. Urticaria apare mai frecvent și este mai puțin severă decât angioedemul, deoarece afectează doar straturile pielii, în timp ce angioedemul afectează țesuturile de sub piele (țesutul subcutanat). Principalele diferențe dintre urticarie și angioedem sunt prezentate în tabelul următor.
| Caracteristică | Angioedemul | Urticaria |
|---|---|---|
| Tesuturi implicate | Subcutanate și submucoase Suprafețe subcutanate (sub derm) | Epidermă (stratul exterior al pielii) și derm (stratul interior al pielii) |
| Argane afectate | Piele și mucoase, în special pleoapele și buzele | Doar pielea |
| Durată | Transitorie (de obicei durează între 24-48 de ore) | Transitorie (de obicei durează < 24 de ore) |
| Semnele fizice | Tumefacții roșii sau de culoarea pielii care apar sub suprafața pielii | Particule roșii și plăgi pe suprafața pielii |
| Simptome | Poate să fie sau nu pruriginoase. Adesea însoțite de durere și sensibilitate. | De obicei asociate cu o mâncărime. Durerea și sensibilitatea sunt mai puțin frecvente. |
Ce cauzează angioedemul?
Cauzele angioedemului depind de tipul de angioedem pe care îl are un pacient. Angioedemul poate fi clasificat în cel puțin patru tipuri, angioedemul alergic acut, reacțiile non-alergice la medicamente, angioedemul idiopatic, angioedemul ereditar (HAE) și deficitul dobândit de inhibitor C1.
| Tipul de angioedem | Cauze |
|---|---|
| Angioedemul alergic acut (aproape întotdeauna apare cu urticarie în decurs de 1-2 ore de la expunerea la alergen) |
|
| Reacție medicamentoasă nealergică (debutul poate fi de la câteva zile până la câteva luni de la prima administrare a medicamentului) |
|
| Angioedemul idiopatic (frecvent cronic și recidivant și apare de obicei cu urticarie) |
|
| Angioedemul ereditar (boală ereditară autozomal dominantă foarte rară) |
|
| Deficiența dobândită de inhibitor C1 |
|
| Angioedemul vibrator |
|
Cu oricare ar fi cauza angioedemului, mecanismul real din spatele umflăturii este același în toate cazurile. Micile vase de sânge din țesuturile subcutanate și/sau submucoase scurg lichid apos prin pereții lor și provoacă umflături. Același mecanism apare și în urticarie, dar doar că mai aproape de suprafața pielii.
Care sunt caracteristicile clinice ale angioedemului?
Simptomele și semnele angioedemului pot varia ușor între diferitele tipuri de angioedem, dar, în general, apar unele sau toate cele de mai jos.
- Tumefacție marcată, de obicei în jurul ochilor și al gurii
- Gâtul, limba, mâinile, picioarele și/sau organele genitale pot fi și ele afectate
- Pelea poate părea normală, i.e. nu există urticarie sau altă erupție cutanată
- Sunt posibile mâncărimi sau nu
- Sunt posibile dureri, sensibile sau usturătoare
- În cazul angioedemului sever, umflarea gâtului și/sau a limbii poate îngreuna respirația
- Hinflamația mucoasei tractului intestinal poate provoca dureri și crampe gastrointestinale
Câteva caracteristici specifice diferitelor tipuri de angioedem sunt enumerate mai jos.
| Tipul de angioedem | Caracteristici clinice |
|---|---|
| Angioedemul alergic acut |
|
| Reacție medicamentoasă non-alergică |
|
| Angioedemul idiopatic/cronic |
|
| Angioedemul heteroiditar |
|
Cum se pune diagnosticul de angioedem?
Un istoric medical detaliat este de neprețuit în diagnosticarea angioedemului.
- Țineți un jurnal al expunerii la posibilele substanțe iritante
- Spuneți medicului dumneavoastră despre toate medicamentele pe care le luați, inclusiv medicamentele fără prescripție medicală (OTC) și remediile pe bază de plante medicinale (chiar dacă le luați neregulat)
- Existența unor antecedente familiale de erupții cutanate, alergii
Se pot efectua teste de înțepătură cutanată pentru a încerca să se identifice orice alergeni. Dacă se suspectează angioedemul ereditar, se pot face teste de sânge pentru a verifica nivelurile și funcția proteinelor sanguine specifice complementului.
Care este tratamentul angioedemului?
Tratamentul angioedemului depinde de gravitatea afecțiunii. În cazurile în care este implicat tractul respirator, prima prioritate este asigurarea căilor respiratorii. Pacienții pot avea nevoie de îngrijiri spitalicești de urgență și pot necesita intubație (plasarea unui tub în gât pentru a menține deschise căile respiratorii).
Angioedemul asociat cu urticarie
Pacienții cu angioedem acut ușor pot fi tratați, de obicei, în același mod ca și urticaria acută. În multe cazuri, edemul este autolimitat și se rezolvă spontan după câteva ore sau zile. În cazurile mai severe, în care există o umflătură persistentă, mâncărime sau durere, pot fi utilizate următoarele medicamente.
- Adrenalină subcutanată (epinefrină)
- Corticosteroizi pe cale orală sau intravenoasă
- Antihistaminice orale sau injectate
Angioedemul cronic cu urticarie cronică autoimună sau idiopatică cronică este adesea dificil de tratat și răspunsul la medicație este variabil. Se recomandă următoarele etape de tratament. Fiecare etapă se adaugă la cea precedentă dacă se obține un răspuns inadecvat.
| Etapa 1: | antihistaminice nesedative, de exemplu, cetirizina |
| Etapa 2: | antihistaminice sedative, de exemplu, difenhidramină |
| Etapa 3: | |
| : | a) corticosteroizi orali, de exemplu, prednison b) imunosupresoare, de exemplu, ciclosporină sau metotrexat |
Omalizumab, un anticorp monoclonal anti-IgE, a fost raportat ca fiind eficient în unele cazuri refractare de angioedem.
Obiectivul tratamentului pentru angioedemul cronic este de a reduce mâncărimea, umflarea, sensibilitatea și durerea la un nivel tolerabil pentru a menține funcția (de exemplu, la locul de muncă, la școală și în timpul somnului).
Angioedemul ereditar
Episoadele acute de angioedem ereditar nu răspund la adrenalină, antihistaminice și corticosteroizi. Cele mai multe episoade acute de angioedem ereditar de tip I și II nu pun în pericol viața.
- Principalul tratament medical de urgență este reprezentat de concentratul de inhibitor C1 intravenos (un produs sanguin).
- Dacă acesta nu este disponibil, poate fi perfuzată plasmă proaspătă congelată, dar aceasta exacerbează ocazional angioedemul.
- Icatibant, un medicament sintetic peptidomimetic și antagonist al receptorului B2 al bradikininei, poate fi utilizat în situații de urgență pentru tratamentul simptomatic al atacurilor acute de angioedem ereditar la adulții cu deficit de inhibitor al C1-esterazei. A fost aprobat de FDA în 2011. În Noua Zeelandă, este disponibil pentru utilizare la domiciliu pe baza unei cereri de Autoritate Specială.
- Ecallantida este un inhibitor puternic și selectiv al calicreinei plasmatice umane care este, de asemenea, indicat pentru tratamentul simptomatic al angioedemului ereditar, aprobat pentru utilizare de către FDA în 2009. Este o protează care este responsabilă de eliberarea bradikininei din precursorul său kinogen. Ecallantida a fost raportată ca provocând anafilaxie în 4% din cazuri și, prin urmare, are o avertizare de tip black box în SUA.
Posibilitatea unui atac poate fi redusă cu următoarele medicamente:
- Concentrat de inhibitor C1 perfuzat cu o oră înainte de o procedură chirurgicală
- Steroizi anabolizanți (stanazolol, oxandrolon și danazol) pentru a crește nivelurile circulante de inhibitor C1 funcțional normal. Aceștia au o activitate hormonală „asemănătoare celei masculine”, astfel încât pot cauza creștere în greutate, nereguli menstruale și virilism.
- Acidul tranexamic a fost utilizat la copiii prepuberali și poate fi eficient în angioedemul ereditar de tip III.
- Un anticorp monoclonal, lanadelumab, care inhibă calicreina plasmatică activă, a fost aprobat în SUA pentru prevenirea crizelor de angioedem ereditar.