Abstract
Limfomul osos primar care implică osul pelvian este o entitate rară. Nu are caracteristici clinice distincte sau caracteristici radiologice care să fie diagnostice. Biopsia este investigația standard de aur. Prezentăm un caz de limfom pelvin primar cu caracteristici histopatologice inițiale de osteomielită cronică. În urma urmăririi clinice ulterioare, biopsia repetată a leziunii a evidențiat caracteristici de limfom Non-Hodgkin cu celule B, subliniind astfel necesitatea unui indice de suspiciune ridicat și a unei urmăriri clinice atente. Acest caz este prezentat pentru dilema de diagnostic și pentru caracteristica unică a leziunii limfomatoase care mimează osteomielita cronică în stadiile sale incipiente.
1. Introducere
Limfomul osos primar reprezintă aproximativ 3% din toate tumorile osoase maligne și 5% din toate limfoamele Non-Hodgkin . Majoritatea limfoamelor osoase prezintă caracteristici similare, cum ar fi o incidență crescută la bărbați, de obicei în deceniile a cincea și a șasea, cu situsuri comune fiind oasele lungi (50%) și majoritatea fiind de linie de celule B . Incidența limfomului în oasele inominate este foarte rară . Din punct de vedere radiologic, limfoamele nu au trăsături caracteristice și pot mima alte afecțiuni tumorale. Noi raportăm un caz de limfom primar al ilionului, mascat de osteomielită cronică. Prezentăm acest caz din cauza rarității localizării și a dilemei de diagnostic.
2. Raport de caz
Un domn în vârstă de 65 de ani s-a prezentat în ambulatoriu cu antecedente de trei luni de dureri continue, surde, în regiunea iliacă stângă, care iradiau spre coapsa stângă. El nu avea simptome constituționale precum febră, scădere în greutate și pierderea poftei de mâncare. Examinarea inițială a evidențiat o tumefacție sensibilă de un cm, cu margini indistincte, localizată pe fața laterală a crestei iliace stângi. A existat o creștere a temperaturii și eritem. Examenul general a fost neremarcabil, cu excepția palorii. Nu a existat nicio limfadenopatie localizată sau generalizată. Investigațiile sanguine au relevat o hemoleucogramă normală, VSG de 20 mm/oră și proteină C reactivă de 34 mg/dl. Radiografiile simple au evidențiat o leziune osteolitică cu margini indistincte, breșă corticală, aspect mâncat de molii și zonă de tranziție îngustă (figura 1). Scintigrafia osoasă a arătat o captare izolată la nivelul ilionului stâng. Având în vedere vârsta și localizarea, diagnosticul diferențial a inclus o tumoră osoasă primară și o infecție indolentă. S-a efectuat o biopsie cu acul. Examenul histopatologic a evidențiat trabecule de os cortical, spongios și os necrotic rarefiat cu țesut de granulație inflamatorie intermediară dens infiltrată de limfocite și histiocite, în concordanță cu osteomielita cronică nespecifică (figura 2). Nu s-au făcut markeri tumorali sau tulpini speciale. În ciuda faptului că biopsia a sugerat osteomielită cronică, culturile au fost negative pentru micobacterii, elemente fungice și elemente bacteriene. Mai mult, nu a existat nicio corelație clinico-oradiologică concludentă. Prin urmare, s-a sugerat ca pacientul să fie supus unei biopsii deschise și să se procedeze la excizia leziunii iliace. Cu toate acestea, pacientul a decis să amâne orice procedură chirurgicală. Prin urmare, i s-a început un tratament cu antibiotice empirice și i s-a recomandat să se revizuiască în mod regulat.
Radiografie plană a pelvisului care arată o leziune osteolitică cu margini indistincte, eroziune corticală și zonă de tranziție îngustă peste iliacul stâng.
Fototomicrografie de osteomielită cronică a ilionului care arată trabecule de corticală, spongioase și os necrotic rarefiat cu țesut de granulație inflamatorie intermediară dens infiltrată de limfocite și histiocite (colorație H&E, 20).
La vizita de control, pacientul părea palid și avea o pierdere semnificativă în greutate. Tumefacția crescuse la dimensiunea de cm, cu extensie până în regiunea inghinală stângă. Membrul inferior stâng era edematos. Nu existau limfadenopatii localizate. Mișcările șoldului erau restricționate dureros. Radiografiile simple ale pelvisului au arătat o leziune permeabilă cu reacție periostală semnificativă peste creasta iliacă stângă (figura 3). Radiografia toracică, tomografia computerizată a toracelui și ecografia abdomenului au fost negative pentru orice leziune. A fost efectuată o biopsie deschisă care a evidențiat nuclee de tumoră slabă, parțial zdrobită, compusă din foițe de celule rotunde de mărime medie cu nuclei rotunzi până la ovali, nucleoli mici, cantități reduse până la moderate de citoplasmă și zone de necroză. Imunohistochimia a evidențiat celule tumorale care erau pozitive pentru CD20 și Bcl-6 și negative pentru Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 și CD3. A fost pus diagnosticul de limfom Non-Hodgkin cu celule B de grad înalt (figurile 4 și 5). A fost obținut avizul oncologiei medicale, iar tumora a fost stadializată ca Ann Arbor Ia-Extra nodal, stratificarea riscului fiind scăzută-intermediară. Pacientul a fost apoi planificat pentru o modalitate de tratament combinat cu chimioterapie și radioterapie.
Radiografie plană a pelvisului care arată o leziune permeabilă în ilionul stâng cu distrugere corticală semnificativă.
Fototomicrografie de limfom difuz cu celule B mari de ilion care arată foițe de celule limfoide atipice de dimensiuni medii (colorație H&E, 20).
Fototomicrografie de limfom difuz cu celule B mari al ilionului care prezintă celule limfoide atipice CD20 pozitive (colorație CD20, 40).
3. Discuție
Stabilit pentru prima dată ca entitate clinică în 1939, limfomul primar osos este definit ca fiind „limfomul care se prezintă într-o localizare osoasă fără semne de boală în altă parte timp de cel puțin șase luni de la diagnostic” . Se prezintă cu durere constantă, ca o masă palpabilă cu extensie la nivelul țesuturilor moi sau cu fractură patologică. Simptomele sistemice „B” pot fi, de asemenea, prezente la momentul diagnosticului . Leziunile iliace sunt dificil de diagnosticat în stadiile inițiale; în plus, Limb et al. au arătat că există o întârziere medie de opt luni în diagnosticarea limfomului osos . Afectarea scheletului este rară și se limitează la oasele lungi și la scheletul axial, femurul fiind cea mai frecventă localizare. Deși au fost raportate limfoame intrapelvine, neosoase; afectarea oaselor innominate a fost descrisă cu moderație în literatura mondială .
Pustietatea simptomelor sistemice „B” și raritatea relativă a limfomului la nivelul ilionului ne-a făcut să luăm în considerare un alt diagnostic diferențial. Din punct de vedere clinic, limfomul osos poate mima prezentarea altor tumori cu celule rotunde mici, cum ar fi mielomul și rareori se prezintă cu simptome inofensive, analoge cu cele ale osteomielitei .
Diagnosticul limfomului care se prezintă ca o leziune osoasă primară poate cauza o dilemă, deoarece nu există constatări radiologice patognomonice. La radiografiile simple, limfoamele au un aspect variabil și nespecific, variind de la un aspect aproape normal până la o leziune difuză permeabilă cu extensie a țesuturilor moi. Modelul litic-distructiv este cel mai frecvent (70%) și este de obicei asociat cu o reacție periostală agresivă. Străpungerea corticală, un semn de rău augur, este prezentă în mai puțin de 25% din limfoamele precoce. Aproximativ o treime dintre limfoamele primare se prezintă cu un model blastic-sclerotic (13,6%) sau cu constatări subtile aproape normale (5,8%) . Tomografia computerizată și RMN, deși utile în evaluarea și stadializarea tumorii, nu sunt nici concludente, nici diagnostice. IRM este modalitatea preferată pentru imagistica leziunilor suspecte, imaginile ponderate în T2 relevând zone cu intensitate scăzută a semnalului . Un model de afectare extinsă a măduvei și mase de țesut moale înconjurătoare, dar fără o distrugere corticală extinsă, este o caracteristică raportată a unui limfom osos .
Pictura radiologică la pacientul nostru la prima prezentare a demonstrat o leziune pelvină litiazică, radiolucentă, cu eroziune corticală care reprezintă posibilitatea unei infecții. Cu toate acestea, radiografiile la urmărire au demonstrat o leziune permeabilă cu margini nedefinite și extensie a țesuturilor moi, ceea ce sugerează puternic o afecțiune malignă. Aspectul radiologic al unui limfom osos primar continuă să evolueze, subliniind necesitatea unei urmăriri regulate și meticuloase .
Biopsia închisă sau deschisă și examenul histopatologic reprezintă investigația diagnostică de referință . Biopsia cu acul a limfomului non-Hodgkin poate să nu fie adecvată, deoarece poate furniza țesuturi cu artefacte de strivire și zone de decalcifiere. Biopsia cu acul a leziunilor cu o componentă semnificativă a țesuturilor moi sau a zonelor cu modificări inflamatorii are rate mai mari de rezultate fals negative . Randamentul diagnostic al unei biopsii cu ac depinde mai mult de dimensiunea specimenului obținut decât de calibrul acului. În studiul lor, Wu et al. au arătat că un minim de patru specimene pentru leziuni ale țesuturilor moi și trei specimene pentru leziuni osoase sunt cele mai favorabile pentru un randament diagnostic . Biopsia inițială efectuată la pacientul nostru a prezentat caracteristicile osteomielitei. Nu existau atipii celulare sau alte caracteristici care să facă să se suspecteze altceva. Prin urmare, nu s-a făcut o caracterizare suplimentară. La vizita de urmărire, simptomele necruțătoare au determinat necesitatea de a reconsidera diagnosticul. Limfomul non-Hodgkin apare cel mai frecvent cu celule mari, cu nuclei despicați neregulat și nucleoli proeminenți înconjurați de fibre de reticulină. Secțiunile histologice relevă un infiltrat monoton de limfocite mici și mari mixte, cu artefact de strivire asociat și zonă de necroză extinsă. Colorațiile imunohistochimice relevă o colorare pozitivă pentru LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6 și CD15 și pozitivitate pentru Ki-67(MIB-1) . O biopsie repetată a confirmat prezența caracteristicilor menționate mai sus ale unui limfom difuz cu celule B mari difuze atât la microscopie, cât și la imunohistochimie.
Timp de întârziere pentru ca limfomul primar osos să își manifeste caracteristicile clinice reprezintă o dificultate de diagnostic, subliniind astfel necesitatea unui grad ridicat de suspiciune atunci când rezultatele clinice și histopatologice nu se potrivesc. Întârzierea diagnosticului poate avea consecințe grave și a fost subliniată necesitatea de a obține un diagnostic urgent .
Din câte știm noi, acesta este primul raport al unui limfom osos innominat care se prezintă ca osteomielită cronică. Acest lucru a fost raportat datorită localizării neobișnuite a acestei tumori, a ambiguității simptomelor clinice și a dilemei de diagnostic astfel provocate.
Subiecte cheie
Limfomul non-Hodgkin care se prezintă cu caracteristici de osteomielită cronică este o entitate rară, slab descrisă și poate reprezenta o dilemă de diagnostic.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
Recunoștințe
Autorii aduc mulțumiri Dr. Vinoo Mathew Cherian și Dr. Manasseh Nithyananth, Departamentul de Ortopedie, pentru sprijinul și îndrumarea lor pentru această lucrare.
.