A pesar de que han pasado casi 30 años desde la descripción original, la etiología de la enfermedad de Kawasaki (EK) sigue siendo enigmática. Por ello, el diagnóstico de la enfermedad sigue dependiendo del cumplimiento de criterios clínicos y de la exclusión de otras enfermedades con síntomas y signos similares. Los principales criterios diagnósticos incluyen fiebre de 5 días de duración y la presencia de al menos cuatro de los cinco hallazgos siguientes: cambios en las extremidades, exantema polimorfo, inyección conjuntival bilateral, cambios en los labios y la cavidad oral, y adenopatía cervical. En presencia de fiebre y cambios en las arterias coronarias se requieren menos de cuatro de los otros criterios clínicos para establecer el diagnóstico. Las enfermedades que más a menudo se confunden con la EK son la escarlatina, el sarampión, otros exantemas víricos y las reacciones alérgicas a medicamentos u otros antígenos. Las variaciones en la presentación clínica de la enfermedad de Kawasaki son comunes y los médicos deben mantener un alto índice de sospecha de enfermedad de Kawasaki, especialmente en los bebés persistentemente febriles de menos de 1 año de edad.
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