Sarcoma

Overview

肉腫とは

肉腫は、骨、軟骨、筋肉などの結合組織に発生する腫瘍の一種です。 悪性肉腫は非常にまれです（成人の悪性腫瘍全体の1％、小児の悪性腫瘍の約15％）。 米国では毎年約14,000～15,000人の肉腫が診断されています（骨肉腫3,000人、軟部組織肉腫11,000～12,000人）。

肉腫は以下の割合で身体に現れます：

• 40%は下肢に、
• 15%は上肢に、
• 30%は体幹/胸壁/腹部の場所に、
• 15%は頭と首領域に発生します。

腫瘍と間違われる疾患

多くの疾患が腫瘍と間違われることがあります。 誰にでも時折しこりやこぶがありますが、がんである可能性のある腫瘤と、けがや先天性の成長、あるいは通常の老化現象によって生じる腫瘤を見分けることができるようになることが重要なのです。 例えば、骨格では、ストレスによる骨折や慢性感染症、良性の骨腫瘍が悪性に見えることがあります。

肉腫にはどのような種類がありますか。

骨腫瘍

良性骨腫瘍

良性（非がん性）腫瘍は、筋骨格系では悪性腫瘍よりもさらに多くみられます。

良性腫瘍の一般的な種類には、以下のものがあります：

• 骨軟骨腫
• 動脈瘤性骨嚢胞
• 単純性骨嚢胞
• 骨瘤性骨嚢胞

骨瘤性骨嚢胞

動脈瘤性骨嚢胞

• 線維性異形成.
• ランゲルハンス細胞組織球症.
• 非骨化性線維腫.

さらに、良性骨腫瘍はMHE（多発性遺伝性外骨症）、Ollier病、Maffucci病またはMcClune-Albright症候群などの家族性の条件または症候群と関連付けられることがあります。

巨細胞腫や軟骨様線維腫のような侵襲性の高い良性骨腫瘍は、通常、手術が必要です。 このような場合、合成骨移植片のような技術は、骨を切除するのではなく、再構築するために使用されます。 デノスマブやドキシサイクリンなどの薬剤も、特定の腫瘍の治療に用いられます。

悪性骨腫瘍

骨腫瘍はまれなタイプのがんですが（米国では年間約3000例）、多くの異なるタイプが存在します。

一般的な悪性骨腫瘍の種類としては、

• 骨肉腫（骨形成性肉腫）
• ユーイング肉腫
• 線維肉腫
• 骨肉腫

  骨肉腫

  ユーイング肉腫

  骨肉腫 骨肉腫 骨肉腫

  繊維肉腫

• 軟骨肉腫.
• 多発性骨髄腫.

骨肉腫の1/3以上は35歳未満の患者で診断され、多くは子供で診断されます。

転移性骨腫瘍

原発性骨肉腫（骨で始まるがん）とは対照的に、転移性骨がんは別の場所（臓器など）で始まり、骨に移動してきます。 このがんにはさまざまな形態があり、多くは甲状腺、肺、腎臓、乳房、または前立腺です。

離れた臓器から骨にがんが広がると、骨に構造的問題が生じ、痛みが強くなったり機能が低下したりする可能性があります。

軟部腫瘍

良性軟部腫瘍

良性軟部腫瘍は非常によく見られます（発見されたしこりや隆起のうち、がんであるものは全体の5％未満です）。 これらの腫瘍の多くは定期的に観察することが可能ですが、中には手術で取り除かなければならないものもあります。 デスモイド腫瘍のような一部の良性腫瘍では、腫瘍内科、放射線腫瘍科、インターベンショナルラジオロジー科の各チームが緊密に連携して治療を行う必要があります。

良性軟部腫瘍の最も一般的なタイプには以下のものがあります：

• デスモイド腫瘍。
• 大きな動静脈奇形.
• 脂肪腫（脂肪性腫瘍）.
• 色素性ビローナル滑膜炎.
• シュワノーマ.
• 扁平苔癬.
• 滑膜軟骨腫症

悪性軟部腫瘍

軟部肉腫は筋肉または身体の他の結合組織で始まる。 骨腫瘍とは異なり、ほとんどの軟部肉腫は成人に発生しますが、横紋筋肉腫のような特定のタイプは主に小児に見られます。

軟部肉腫の最も一般的なタイプには以下のものがあります：

• 異形成小円形細胞腫
• 消化管間質腫瘍（GIST）
• 平滑筋肉腫

  軟組織肉腫のほとんどは、骨腫瘍、横紋筋肉腫、小児肉腫のような成人に見られます。

• 脂肪肉腫.
• 悪性末梢神経鞘腫瘍.
• 横紋筋肉腫.
• 滑膜肉腫.
• 未分化多形肉腫.
• 悪性末梢神経鞘腫瘍.
• 悪性神経鞘腫瘍(Multi-Surfed Liposarcoma: MAT).
• MATERIAL SARCOMA.

玄武器肉腫

玄武器肉腫は生殖器または尿路に発生するまれながん性（悪性）腫瘍です。 泌尿器肉腫は全肉腫の5％未満で、成人よりも小児に多く発生する傾向があります。 一般的に、以下の部位に発生します。

• 膀胱
• 腎臓
• 尿管（腎臓から膀胱に尿を流す管）
• 尿道（膀胱から体の外に尿を流す管）
• 男性の生殖器（前立腺、膀胱、肛門）
• 生殖器（膀胱、肛門、膀胱）
• 生殖器（膀胱、肛門、膀胱）
• 膣

一般に、米国では毎年14,000件の肉腫が新たに診断されます。 これらの症例のうち、泌尿器系に影響を及ぼす症例がどれだけあるかを示した研究はない。 しかし、膀胱肉腫は泌尿器系肉腫の中で最も多いタイプです。

膀胱肉腫は、尿管と尿道の開口部の間の領域に形成される傾向があります。 しかし、膀胱全体に発生することもあります。

他のすべての種類の肉腫と同様に、泌尿器系肉腫の原因は不明です。 以下の要因によって、一般に肉腫を発症するリスクが高くなる可能性があります。

• 除草剤に含まれるフェノキシ酢酸や木材保存剤に含まれるクロロフェノールなどの特定の化学物質にさらされる
• 高線量放射線にさらされる
• 長期の膀胱感染
• ある種の痛み止めを長期間服用
• 特定の遺伝病および染色体変異
• 。 ヒッペルリンダウ症候群や神経線維腫症など
• 喫煙

泌尿器肉腫は、初期にははっきりした症状がありません。 しかし、触ると痛みのない腫瘤を感じることがあります。 腫瘤が大きくなり、近くの神経を圧迫するようになると、痛みやシビレを感じるようになります。

大きな泌尿器肉腫の症状には、次のようなものがあります：

• 尿に血が混ざる（血尿）または排尿障害
• 泌尿器領域の痛み、分泌物、皮膚の変化

すべての泌尿器肉腫タイプで、膀胱肉腫の治療は良好になる傾向があります。 膀胱肉腫は尿中に血液が混じるため、早期発見が可能です。 肉腫の患者さんの全生存率は、腫瘍の種類、部位、大きさ、病期によって異なります

。