経過観察で指先の皮膚の生検を行ったところ、苔状リンパ球性炎症性浸潤とそれに伴う過角化、過顆粒化、有棘化などが見られた
真菌要素は認めなかった
。 所見は扁平苔癬と一致した。
Courtesy Dr. Catalina Matiz
pterygiumを伴う爪萎縮を示す経過写真
患者はヒドロキシクロロキンの投与を開始されました。 プレドニンの6週間内服を勧められたが、母親は副作用の可能性を考え、全身治療に反対した。 その後，タクロリムス外用薬をベタメタゾンの休薬日に使用するよう勧められたが，改善には至らなかった。 狭帯域UVBも開始されたが、ほとんど改善しなかった。 1 Chihebらの最近のシリーズでは、NLPは90人の患者で報告され、そのうち40%が小児であった; 4分の1の患者は、皮膚外病変も報告した。 この疾患は、女児よりも男児に多く、アフリカ系アメリカ人の小児に多く見られるようです3。 残念ながら、この患者の場合、母親が全身療法を躊躇したため、積極的な治療が遅れました。
LP を持つ子供では、白斑、自己免疫性甲状腺炎、重症筋無力症、円形脱毛症、胸腺腫、自己免疫多糖症、アトピー性皮膚炎、窒化苔癬など自己免疫疾患との関連が考えられるが明らかではありません。
NLPの臨床的特徴としては、翼状片を伴う、または伴わない、縦方向の隆起と亀裂を伴う爪板の菲薄化、trachyonychia、および爪母が関与する場合の月状部の紅斑が挙げられる。 Tostiらによって報告されたNLPには、典型的なNLP、20爪ジストロフィー（trachyonychia）、特発性爪萎縮症という3種類の臨床像があります。 特発性爪萎縮症は、急性かつ急速に進行し、数ヵ月以内に爪が破壊されると小児にのみ報告されており、本患者の臨床像と思われる。 Catalina Matiz
小児の爪ジストロフィーの鑑別診断には、特に爪甲剥離と爪下過角化を呈する場合、爪真菌症などの感染症が含まれます。 このため，小児では全身療法を開始する前に爪の培養を行うか，爪切りのサンプルを提出して顕微鏡検査を行い，爪真菌症の診断を確定することが推奨される。 足の爪に病変がない指爪病変は、爪真菌症の珍しい症状である
20爪ジストロフィー（trachyonychiaとしても知られる）は、扁平苔癬、乾癬、湿疹、尋常性天疱瘡および円形脱毛症などのいくつかの炎症性の皮膚疾患によって引き起こされることがある。 臨床的には、割れ目や翼状片を伴わない縦方向の隆起を伴う一様な単形性の爪甲の菲薄化が見られます。1 これは良性の疾患であり、瘢痕を形成することはありません。 20爪ジストロフィーの約10％は扁平苔癬によるものである。
爪乾癬は爪孔、爪甲油滴、白斑、爪下角化症、爪甲剥離を特徴とするが、本患者には見られなかった。 本症例は20爪ジストロフィーであり、爪乾癬の可能性もあるが、爪の萎縮と翼状片を伴う急速な進展から、本症例では乾癬である可能性は低いと考えられる。
先天性爪肥厚症（K6a、K16、K17、K6b、おそらくK6cなどのケラチンをコードするいくつかの遺伝子の変異によって起こる遺伝子疾患または角化）患者は、爪の肥厚（爪肥厚）と変色、さらに爪甲を呈します。
扁平苔癬の主な治療は強力な局所副腎皮質ホルモンである。
爪疾患に対しては、局所治療が有効でない場合があり、全身治療が必要である場合がある。 トリアムシノロンを0.5mg/kgの用量で月1回、約3ヶ月間注射するプロトコルがいくつかあり、副作用が少なく、成功したと報告されている1。 その他の治療法としては、ナローバンドUVBやPUVAがあります3
Matiz博士は、サンディエゴのSouthern California Permanente Medical Groupで小児皮膚科医をされています。 電子メールは
まで。