Figure 1. 膜タンパク質と分泌タンパク質は粗面小胞体(RER)で合成される。 また、RERの膜は時にタンパク質を修飾する。 (出典：Magnus Manskeの著作を改変)
内膜系（endo=「内」）は真核細胞の膜と小器官のグループ（図1）で、協力して脂質とタンパク質を修飾、包装、輸送しています。 核膜、リソソーム、小胞、小胞体、ゴルジ装置などが含まれるが、これらはまもなく紹介する。 厳密には細胞内ではありませんが、細胞膜は他の内膜小器官と相互作用しているため、内膜系に含まれます。
図1は、小胞体内の（緑色の）膜タンパク質が、（紫色の）糖鎖の付着によって修飾されたときの内膜系のつながりを示している。 ERの膜蛋白質（緑色）が糖鎖で修飾され、小胞となりゴルジ体のシス面と融合する。 タンパク質はゴルジ体のシステインを通過する際に、さらに糖鎖が付加され、修飾される。 その合成が完了すると、ゴルジのトランス面から芽生えた小胞の膜タンパク質として出て、小胞が細胞膜と融合するときに、タンパク質はその細胞膜の不可欠な部分になる。
小胞体
小胞体は（図1）、相互につながった一連の膜嚢と管で、集合的にタンパク質の修飾と脂質の合成をする。 しかし、この2つの機能はそれぞれ粗面小胞体、平滑面小胞体という別々の領域で行われている。
小胞体チューブの中空部分は内腔または小胞体と呼ばれ、小胞体チューブの内腔は、小胞体チューブと呼ばれる。
Rough ER
Rough endoplasmic reticulum（RER）は、細胞質表面に付着したリボソームが電子顕微鏡で見るとスタッズ状に見えることから、この名前がついた（図2）。 膵臓細胞の粗面小胞体とその他の小器官を示す透過型電子顕微鏡写真。 (credit: modification of work by Louisa Howard)
リボソームは新しく合成されたタンパク質を小胞体の内腔に移し、そこで折り畳みや側鎖の獲得などの構造修飾を行う。 これらの修飾を受けたタンパク質は、細胞膜（小胞体膜や他のオルガネラの膜）に取り込まれるか、あるいは細胞から分泌される（タンパク質ホルモンや酵素など）ことになる。 RERは細胞膜のリン脂質も作っている。
リン脂質や修飾タンパク質がRERに留まることを意図していない場合、RERの膜から芽生えた輸送小胞を介して目的地に到着する（図1）。
RERは細胞から分泌されるタンパク質（例えば酵素など）の修飾に従事しているので、タンパク質を分泌する細胞にはRERが多く存在すると考えて間違いないでしょう。
平滑小胞体
平滑小胞体は小胞体と連続しているが、細胞質表面にはリボソームがほとんど、あるいは全く存在しない。 SERの機能には、炭水化物、脂質、ステロイドホルモンの合成、薬物や毒物の解毒、カルシウムイオンの貯蔵などがあります。
筋肉細胞では、筋小胞体と呼ばれる特殊なSERが、筋肉細胞の協調的収縮を引き起こすのに必要なカルシウムイオンの貯蔵に関与しています。 これは主に、座りっぱなしのライフスタイルと、トランス脂肪酸の多い食事によるものです。 心不全は、心臓が働かなくなったことを意味するのではありません。 むしろ、心臓が、すべての重要な臓器に酸素を含んだ血液を運ぶのに十分な力でポンプすることができないことを意味します。 心不全を治療せずに放置すると、腎不全や他の臓器の障害につながることがあります。 心不全は、心筋細胞の小胞体が正常に機能しなくなったときに起こります。 その結果、十分な収縮力を発揮するためのカルシウムイオンが不足します。
心臓専門医（cardi＝「心臓」、ologist＝「研究する人」）は、心不全を含む心臓疾患の治療を専門に行う医師です。 心臓専門医は、身体検査、心電図（ECG、心臓の電気的活動を測定する検査）、心臓が肥大しているかどうかを見るための胸部X線検査、およびその他の検査の結果によって、心不全の診断を下すことができます。 心不全と診断された場合、心臓専門医は通常、適切な薬を処方し、食塩摂取量の削減と監視下の運動プログラムを推奨します。
ゴルジ装置
図3. この白血球のゴルジ体は、画像の下部の半円形の扁平な輪の積み重ねとして見える。 ゴルジ体の近くにいくつかの小胞が見える。 (credit: modification of work by Louisa Howard)
小胞がERから芽を出してその内容を他の場所に運ぶことはすでに述べたが、小胞はどこに行くのだろうか？ 最終目的地に到着する前に、輸送小胞内の脂質やタンパク質は、正しい場所に行き着くように、選別、包装、タグ付けされる必要がある。 脂質やタンパク質の選別、タグ付け、包装、分配は、ゴルジ装置（ゴルジ体とも呼ばれる）と呼ばれる一連の扁平な膜で行われる（図3）。 その反対側をトランス面と呼ぶ。 ERから形成された輸送小胞はシス面に移動して融合し、内容物をゴルジ装置の内腔に空ける。 タンパク質や脂質はゴルジ体を通過する際に、さらに修飾を受け、仕分けられるようになる。 最も頻繁に行われる修飾は、短い糖鎖の付加である。 これらの新しく修飾されたタンパク質や脂質は、リン酸基や他の小分子でタグ付けされ、適切な目的地に送られる。
最後に、修飾およびタグ付けされたタンパク質は、ゴルジの横断面から発芽する分泌小胞にパッケージされる。
機能に従う形のもう1つの例として、多くの分泌活動を行う細胞（消化酵素を分泌する唾液腺の細胞や、抗体を分泌する免疫系の細胞など）には、豊富なゴルジ体があることが挙げられる。
植物細胞では、ゴルジ装置は多糖類を合成するという追加の役割を担っており、その一部は細胞壁に組み込まれ、一部は細胞の他の部分で使用される。
遺伝学者
多くの病気は、重要なタンパク質の合成を妨げる遺伝子の突然変異から生じる。 そのような病気の一つがロウ病（眼、脳、腎臓を侵すので眼球脳腎臓症候群とも呼ばれる）です。 ロウ病では、ゴルジ装置に局在する酵素が欠損している。 6202>
ロウ病は、X染色体上の変異によって起こる遺伝病です。 X染色体は、人間の2本の性染色体のうちの1本で、この染色体が人の性別を決定しているからです。 女性は2本のX染色体を持ち、男性は1本のX染色体と1本のY染色体を持っています。 女性の場合、2本のX染色体のうち、1本のX染色体上の遺伝子のみが発現します。 従って、X染色体の片方にロウ病の遺伝子を持つ女性は、半々の確率でロウ病に罹患することになります。 しかし、男性にはX染色体が1つしかなく、この染色体上の遺伝子は常に発現しています。 従って、X染色体にロウ病遺伝子がある場合、男性は必ずロウ病に罹患します。 現在では、この変異した遺伝子の位置と、遺伝性疾患の原因となる他の多くの変異の位置が特定されています。
遺伝専門医は、出生前遺伝子検査の結果を分析し、利用可能な選択肢について妊婦に助言を与えることがあります。 また、新薬や食品につながる遺伝子研究を行ったり、法医学的捜査に使用されるDNA分析を行ったりすることもあります。 ぜひご意見をお聞かせください。
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