An Unusual Presentation of Primary Lymphoma of Ilium

Abstract

Primary bone lymphoma involving the pelvic bone is a rare entity. 診断に必要な明確な臨床的特徴や放射線学的特徴はない。 生検がゴールドスタンダードな調査である。 我々は,初期に慢性骨髄炎の病理組織学的特徴を示した骨盤原発リンパ腫の一例を紹介する。 本症例は,病理組織学的に慢性骨髄炎と診断されたが,その後の経過観察により,生検でB細胞性非ホジキンリンパ腫と診断され,高い疑い指数と綿密な臨床経過観察が必要であることが強調された. 本症例は,診断のジレンマと慢性骨髄炎に類似したリンパ腫性病変の早期発見というユニークな特徴から発表された. はじめに

原発性骨リンパ腫は、全悪性骨腫瘍の約3%、非ホジキンリンパ腫の5%を占める。 ほとんどの骨リンパ腫は、男性に多く、通常50~60代に発症し、一般的な部位は長骨(50%)で、ほとんどがB細胞系であるなど類似した特徴を示す。 胸骨に発生するリンパ腫は非常にまれである。 放射線学的に、リンパ腫は特徴的な特徴を持たず、他の腫瘍性疾患に類似していることがある。 我々は、慢性骨髄炎に見せかけた腸骨の原発性リンパ腫の1例を報告する。 症例報告

65歳男性,左腸骨部の持続的な鈍痛と左大腿部への放散痛が3ヶ月続いており,外来を受診した. 発熱,体重減少,食欲不振などの体質的な症状はなかった。 初診時、左腸骨稜の外側に境界不明瞭な圧痛を伴う腫脹を認めた。 体温の上昇と紅斑を認めた。 全身状態は、顔面蒼白を除き異常なし。 局所的、全身的なリンパ節腫脹はなかった。 血液検査では,血液像正常,ESR20mm/h,CRP34mg/dlであった. X線写真では,骨溶解性病変が認められ,辺縁は不明瞭で,皮質が破れ,蛾の巣状になり,移行帯が狭い(図1). 骨シンチでは左腸骨に孤立性取り込みを認めた。 年齢、部位から鑑別診断として原発性骨腫瘍、緩慢性感染症が考えられた。 針生検が行われた。 病理組織学的検査では、皮質骨、海綿骨、乏しい壊死の骨梁に、リンパ球と組織球が密に浸潤した炎症性肉芽組織が介在し、非特異的慢性骨髄炎と一致した(図2)。 腫瘍マーカーや特殊な株は行われなかった。 生検で慢性骨髄炎が示唆されたにもかかわらず、培養ではマイコバクテリウム、真菌要素、細菌要素は陰性であった。 さらに,臨床・放射線学的に決定的な相関は認められなかった. そこで,腸骨病変の摘出手術が提案された. しかし、患者は外科的処置の延期を決定した。 図1

骨盤のX線平面写真で、左腸骨上に不明瞭な縁、皮質侵食、狭い移行帯を有する溶骨性病変を示す。

図2
慢性骨髄炎腸骨の顕微鏡写真(皮質の海綿体を示す)

経過観察では、顔色が悪く、体重の減少が著明であった。 腫脹は数cm大となり、左鼠径部まで拡大していた。 左下肢は浮腫んでいた。 局所的なリンパ節腫脹はない。 股関節の運動は痛みを伴って制限されていた。 骨盤の単純X線写真では左腸骨稜に骨膜反応を伴う透過性病変を認めた(図3)。 胸部X線写真,胸部CT,腹部超音波検査では病変を認めず,胸部X線写真,胸部CT,腹部超音波検査では病変を認めず,胸部CT,腹部超音波検査では病変を認めなかった. 開腹生検を行ったところ,円形から楕円形の核,小さな核小体,少量から中程度の細胞質,壊死した部分を持つ中サイズの円形細胞のシートからなる乏しい部分的に潰れた腫瘍のコアが見つかった. 免疫組織化学的には,腫瘍細胞はCD20とBcl-6に陽性で,Tdt,Bcl-2,MUM-1,CD5,CD23,CD3に陰性であった. 高悪性度B細胞性非ホジキンリンパ腫と診断された(図4、5)。 腫瘍の病期はAnn Arbor Ia-Extra nodalで、リスク分類はlow-intermediateとされた。 その後、化学療法と放射線療法の併用療法が計画された。

図3
骨盤平面X線写真で左腸骨の透過性病変と著しい皮質破壊を認める。

図4
中型非定型リンパ球のシートを示す腸骨拡散性大B細胞リンパ腫の顕微鏡写真(H&E染色、20)。

図5
CD20陽性非定型リンパ球(CD20染色、40)を示す腸骨びまん性大型B細胞リンパ腫の顕微鏡写真。

3.考察

1939年に初めて臨床疾患として確立された骨原発リンパ腫は、「診断後少なくとも6ヶ月間、他の場所に疾患の証拠がない骨部位に発現するリンパ腫」と定義されています。 常に痛みを伴い、軟部組織への進展を伴う触知可能な腫瘤として、あるいは病理学的骨折を伴うものとして発症する。 診断時に全身性のB型症状が見られることもあります。 腸骨病変は初期には診断が困難です。さらに、Limb らは骨のリンパ腫の診断には平均 8 ヶ月の遅れがあることを示しました。 骨への転移はまれで、長骨と軸骨に限られ、大腿骨が最もよく見られる部位である。 骨盤内、非骨盤内リンパ腫の報告もあるが、胸骨への浸潤は世界的に見ても稀である。

全身性のB症状が少なく、腸骨へのリンパ腫は比較的稀であることから、別の鑑別診断を検討した。 臨床的には、骨のリンパ腫は骨髄腫のような他の小丸細胞腫瘍のプレゼンテーションを模倣することがあり、まれに骨髄炎に類似した無害な症状を呈することがある。 プレーンX線写真では、リンパ腫は、ほぼ正常なものから、軟部組織に進展したびまん性の浸透性病変まで、多様で非特異的な外観を示す。 溶解-破壊パターンが最も多く(70%)、通常、侵襲的な骨膜反応を伴う。 不吉な徴候である皮質進展は、早期リンパ腫の25%未満に認められる。 原発性リンパ腫の約3分の1はblastic-scleroticパターン(13.6%)または正常に近い微妙な所見を呈する(5.8%)。 CTおよびMRIスキャンは腫瘍の評価および病期分類に有用であるが、決定的でも診断的でもない。 MRI は、T2 強調画像で低信号強度を示す疑わしい病変の画像診断に適した手段である。

この患者の初診時のX線画像は、感染の可能性を示す皮質浸食を伴う溶血性、放射線透過性、骨盤内病変であった。 しかし,経過観察中のX線写真では,悪性腫瘍を強く示唆する,境界が不明瞭で軟部組織に進展した浸透性病変を認めた。 原発性骨リンパ腫の放射線学的外観は進化し続けており、定期的かつ綿密なフォローアップの必要性が強調される.

閉鎖または開放生検と病理組織検査は、ゴールドスタンダード診断検査である. 非ホジキンリンパ腫の針生検は、破砕アーチファクトや脱灰領域がある組織が得られる可能性があるため、適切でない場合がある。 軟部組織成分や炎症性変化を伴う病変の針生検は、偽陰性率が高くなる。 針生検の診断能は、針の太さよりも採取された標本の大きさに依存する。 Wuらの研究では、軟部組織病変では最低4検体、骨性病変では3検体が診断に最も適していることが示されている。 本症例の初回生検では、骨髄炎の特徴が認められた。 細胞異型度や他を疑うような特徴はなかった。 したがって、それ以上の特徴づけは行わなかった。 経過観察中、症状が悪化したため、診断の再検討が必要となった。 非ホジキンリンパ腫は、不規則に裂けた核とレチクリン繊維に囲まれた顕著な核小体を持つ大きな細胞で最もよく現れる。 組織学的切片では、大小のリンパ球が混在した単調な浸潤と、それに伴う破砕痕、広範な壊死領域が認められる。 免疫組織化学的染色では、LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6, CD15が陽性、Ki-67 (MIB-1) が陽性であった。

骨原発リンパ腫は、その臨床的特徴が現れるまでに時間がかかるため、診断が難しく、臨床所見と病理組織学的所見が一致しない場合には、高度に疑う必要があることが強調された。 診断の遅れは深刻な事態を招きかねず、緊急に診断をつける必要性が強調されている。

Key Topics

慢性骨髄炎の特徴を呈する非ホジキンリンパ腫はまれで、十分に説明されておらず、診断のジレンマを引き起こす可能性があるため、報告されたものです。

利益相反

著者らは、本論文の発表に関して利益相反がないことを宣言する。

謝辞

著者らは、整形外科のVinoo Mathew Cherian博士とManasseh Nithyananth博士が、本論文に対する支援と指導を行ったことに謝意を表明する。

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