現代医学と新しい救命治療は、数え切れないほどの命を救い、健康を維持・回復させただけでなく、不幸にして避けられない副産物として、こうした医学療法の進歩以前にはまったく見られなかった重度の脳障害を持つ症候群を生み出しています。 この症候群には、脳死、極小意識状態、ロックイン症候群、そしておそらく最も広く知られている例である永久植物状態などがある。 前世紀の半ば、目を開けたまま睡眠と覚醒を繰り返しながら、その間に全く意識を持たないという神経症状を想像することは、ほとんどの医師にとって不思議なことであったろう。 この状態(永久植物状態)は、覚醒していない状態であり、永久的な無意識の一形態である。 1972年にフレッド・プラムとブライアン・ジェネットによって発表され、命名されたこの神経学的症候群は、現在、神経学的疾患を治療する医師のほとんどが知っているものである。 さらに、米国における画期的な「死ぬ権利」訴訟の多くは、植物状態の患者を対象としたもので、米国で初めて州最高裁判所のレベルまで到達した主要な治療終了訴訟(ニュージャージー州、1975年)、米国最高裁に到達した最初の「死ぬ権利」訴訟(ナンシー・クルスタン、1990年)や、より最近では、フロリダ最高裁で係争中のテリー・スキアヴォのケースが広く知られるようになっています。 1960年代以前には、永久植物状態の症例は間違いなく稀であったが、1994年のPersistent Vegetative Stateに関するMulti-society Task Forceは、米国には1万~2万5000人の成人と4000~1万人の子供が永久植物状態であると推定した
なぜこれらの患者が覚醒無効期間を経験するかは、ほとんどの患者に存在する根本の特性神経病理的変化によって容易に説明することが可能である。 植物状態の主な原因が何であれ、例えば、心臓または肺の停止による低酸素性虚血性脳症や、脳外傷における剪断損傷など、脳幹の構造は比較的保たれているが、脳の高次中枢に広範な損傷が見られる。
PVSの診断
このような状況から、PVSの臨床診断は、神経症候群の評価に関する十分な経験と専門知識を持つ医師でなければ、難しく、恐ろしい診断となる可能性があります。 家族や親しい人、経験の浅い医療従事者にとっては、PVS患者はかなり「普通」に見えることが多い。 睡眠と覚醒が交互に繰り返される間、目は開き、動き回り、手足が自然に動くこともあり、時には、笑顔、不機嫌な顔、笑い、小声の発声、うめき、うめきのほか、特に家族の目には、認知機能や感情を反映しているように見える表情や音が見えることがある。
しかし、植物状態を最小意識状態のような脳損傷の少ない他の症候群と区別する基本的な特徴は、持続的な視覚的追跡(ビジュアル・トラッキング)および視覚的固定の欠如である。 眼球は物や人を追わず、また物や人を固定することもない。 植物状態から脱したとき、最初の、そして最も確実な改善の兆候は、一貫した、持続的な、再現可能な方法で、物や人を視覚的に追跡できるようになったことである。 ここでよく聞かれるのは、「一貫性があり、持続的で、再現性のある方法」とは具体的に何を指すのか、ということである。 文献上のどのガイドラインもこれらの用語を正確に定義していないが、患者が持続的な視覚的追跡を行う場合、それは通常、患者を見る者、家族、医療専門家のいずれにも容易に明らかになり、非常に一貫して再現性があるため、覚醒期間中にほぼ100%の時間存在することになる。 もともと、そして今日でも一般的に使われているように、「持続的」という用語は「永続的」と同じ意味である。 しかし、植物状態の持続的な患者、特に外傷性頭部外傷の患者の中には、最初の数カ月で認知機能や運動機能が徐々に向上する場合があるため、この2つの用語は区別する必要がある。 低酸素性虚血性脳症に続発する植物状態の小児と成人の両方において、3~6ヵ月を超えて意味のある回復をする可能性はほとんどないことは、現在では文献上も30年以上の経験を持つ臨床家の間でもよく知られています。 外傷性脳損傷患者の場合、1年以上経過しても回復の可能性はほとんどない。 奇跡的な回復を遂げたという報告は、数年おきに一般紙で定期的に報道されるが、これらの事例を徹底的に調査しても、上記の回復期間の統計が実質的に損なわれることはない。 そのため、「持続的」という用語は、少なくとも1ヵ月間植物状態の患者に限定されるべきであり、「永久的」という用語は、状態が不可逆的であると極めて高い確実性で判断できる場合に使用されるべきである
永久植物状態の診断は、主に臨床であり、認知機能の欠如と不可逆性を確立するためには、一定期間にわたって繰り返し神経学的検査を行う必要がある。 臨床検査は有用であり、場合によっては確認的である。 例えば、脳波は重度の背景遅滞を示す。 また、CTスキャンやMRIで数年にわたり観察すると、大脳皮質の萎縮が進行していることがわかる。 大脳皮質の萎縮の程度は、必ずしも大脳皮質の機能の完全な喪失とは一致しないが、これらの神経画像検査で見られる破壊の程度により、その基礎となる過程が不可逆的であることを確認し、この疾患が永久的であることを高い確実性で立証するのに役立っている。 PET(ポジトロン断層法)の有用性を評価する臨床研究では、大脳皮質における酸素とブドウ糖の代謝レベルが、深い昏睡状態やその他の深い無意識の状態に一致することを明確に示すことにより、これらの患者における意識の欠如が確認されている
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