血管性浮腫

血管性浮腫とは

血管性浮腫は、蕁麻疹に似た皮膚反応です。 多くの場合、皮膚や粘膜の突然の、かつ短時間の腫脹が特徴です。 体のあらゆる部位が侵される可能性がありますが、目や唇の周りが最もよく腫れます。

血管性浮腫

血管性浮腫と蕁麻疹の違いは？

血管性浮腫と蕁麻疹は多くの点で非常に似ており、共存したり重なったりすることもあります。 蕁麻疹は、血管性浮腫が皮膚の下の組織（皮下組織）を侵すのに対し、皮膚層のみを侵すため、血管性浮腫よりもよく起こり、重症度も低くなります。 蕁麻疹と血管性浮腫の主な違いは、以下の表の通りです。

身体的徴候

特徴	血管性浮腫	蕁麻疹
関与する組織	皮下および粘膜下組織6883 表面（真皮下）	表皮（皮膚の外層）および真皮（皮膚の内層）
影響を受ける器官	皮膚および粘膜。 特にまぶたと唇	皮膚のみ
期間	一過性（通常24～48時間）	一過性（通常<24時間）
皮膚表面下に生じる赤色または肌色の腫れ	皮膚表面上の赤い斑点や湿疹
症状	かゆみはある場合もない場合もあります。 しばしば痛みや圧痛を伴う。	通常、痒みを伴う。

血管性浮腫の原因は何ですか？

血管性浮腫の原因は、患者の血管性浮腫の種類に依存します。 血管性浮腫は、急性アレルギー性血管性浮腫、非アレルギー性薬物反応、特発性血管性浮腫、遺伝性血管性浮腫（HAE）、後天性C1インヒビター欠損症の少なくとも4種類に分類することができます。

血管性浮腫型	原因
急性アレルギー性血管性浮腫 （ほとんどアレルゲン曝露後1～2時間以内にじんましんとなる）	食べ物アレルギー。 特にナッツ類、貝類、牛乳、卵 薬剤誘発性蕁麻疹、例えばペニシリン、非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、サルファ剤などに対して。 ワクチン 放射線造影剤 昆虫毒 天然ゴムラテックス、例：医療用手袋、カテーテル、バルーン。 避妊具
非アレルギー性薬物反応 （発症は最初の服用から数日から数ヵ月後）	ACE阻害剤 キニン生成を介した作用のカスケード（※）。 アラキドン酸代謝、一酸化窒素生成
特発性血管性浮腫 （慢性・再発しやすく、通常は蕁麻疹を伴う）	ほとんどの場合原因は不明 最近の研究により、この種の血管性浮腫の30～50％程度が「特発性の血管性浮腫」だと報告されました。 全身性エリテマトーデス（SLE）
遺伝性血管性浮腫 （非常にまれな常染色体優性遺伝性疾患）	遺伝子の異常により正常血液タンパク質が欠乏する 3タイプあり。 11番染色体上のC1阻害蛋白をコードするC1NH（SERPING1）遺伝子の1型および2型変異、12番染色体上の凝固第XII因子をコードするF12遺伝子の3型変異。 1型では循環C1阻害蛋白が低レベルで機能低下、2型ではC1阻害蛋白が正常レベルだが機能低下 男女5万人に1人発生、3型で女性により重篤。 C1インヒビター活性の低下により、カリクレインが過剰となり、ブラジキニンが産生される。 強力な血管拡張剤
後天性C1インヒビター欠損症	遺伝性ではなく生後に発症 B-?細胞リンパ腫またはC1阻害剤に対する抗体
振動性血管性浮腫	慢性誘発性じんましんの一種 局所的な 振動性蕁麻疹も振動刺激によるもので、振動性血管性浮腫とは区別される

血管性浮腫の原因はともかくとして。 実際の腫れのメカニズムは、どのケースでも同じです。 皮下および/または粘膜下組織の小血管が、その壁から水を含んだ液体を漏らし、腫れを引き起こすのである。

血管性浮腫の臨床的特徴は何ですか？

血管性浮腫の症状および徴候は、異なるタイプの血管性浮腫の間でわずかに異なるかもしれませんが、一般に、以下のいくつかまたはすべてが発生します。

• 目や口の周りの腫れ
• 喉、舌、手、足、生殖器も影響を受ける
• 皮膚は正常に見えるかもしれない、つまり、(1)(2)(3)(4)(5)(6)である。e.
• 皮膚にかゆみがある。 5672>
• 重度の血管性浮腫では、のどや舌が腫れて呼吸困難になることがあります
• 腸管の粘膜が腫れて、胃腸の痛みやけいれんが起こることがあります

異なるタイプの血管性浮腫に固有のいくつかの特徴を以下に挙げます。

血管性浮腫のタイプ	臨床的特徴
急性アレルギー性血管性浮腫	ほぼ常にじんましんとともに発症 血管性浮腫およびじんましんは通常アレルギー物質に暴露後1-2時間以内に発生（例外としてACE阻害剤- がある）		急性アレルギー性血管性浮腫は、アレルギー性物質への暴露後に発生することが多い（例外としてACE阻害剤-がある）。 反応は通常、自己限定的で、1～3日以内に治まります。反応性物質
非アレルギー性薬物反応	ACE 阻害剤-。蕁麻疹を伴わない血管性浮腫
特発性／慢性血管性浮腫	急性アレルギー性に似ているが、血管性浮腫は再発し、しばしば原因不明とされる。
遺伝性血管性浮腫	患者は思春期になるまで症状を経験しないことが多い 発疹は刺激なしに起こることもあれば、促進因子によって誘発されることもある。 局所外傷、激しい運動、精神的ストレス、アルコール、ホルモン要因（月経、妊娠、エストロゲン）など） 患者によっては、一過性の前駆症状としてかゆみのない発疹、頭痛、視覚障害、不安などが生じる 顔、手、腕、脚、性器、消化管、気道に影響が出ることがある。 腫れはゆっくり広がり、3～4日続くこともあります。 腹痛、吐き気、嘔吐、呼吸困難、まれに気道の腫れによる尿閉があります。 じんましんは起こりません。 血管性浮腫の傾向は、成人ではあまり顕著ではありません。

血管性浮腫の診断はどのように行うのですか?

血管性浮腫の診断には、詳細な病歴が非常に重要です。

• 刺激となりうるものに触れたときの記録をつける
• 市販薬や漢方薬も含め、服用するすべての薬について医師に伝える（不定期に服用する場合も）
• 皮膚発疹、アレルギーの家族歴

皮膚プリックテストを行って、アレルゲンを特定しようと試みることができます。

血管性浮腫の治療について

血管性浮腫の治療は、症状の重さによって異なります。 気道が侵されている場合は、まず気道の確保が優先されます。

蕁麻疹に伴う血管性浮腫

軽度の急性血管性浮腫は、通常、急性蕁麻疹と同じように治療します。 多くの場合、腫れは自己限定的で、数時間または数日後に自然に消失します。 腫れやかゆみ、痛みが持続する重症の場合は、以下の薬剤が使用されることがあります。

• アドレナリン（エピネフリン）皮下投与
• 副腎皮質ステロイド内服または静脈内投与
• 抗ヒスタミン剤内服または注射

慢性自己免疫性あるいは慢性特発性のじん麻疹による慢性血管性浮腫はしばしば難治性で薬剤に対する反応がまちまちです。 以下のような治療ステップが推奨される。 各ステップは、十分な効果が得られない場合に前のステップに追加される。

ステップ3:。

ステップ1：	非鎮静性抗ヒスタミン薬、例えばセチリジン
ステップ2：	鎮静性抗ヒスタミン薬、例えばジフェンヒドラミン
a) 経口コルチコステロイド、例えばプレドニゾン b) 免疫抑制剤、例えばシクロスポリンまたはメトトレキサート

抗IgEモノクローナル抗体のオマリズマブは一部の難治性血管性浮腫に有効との報告もある。

慢性血管性浮腫の治療の目標は、機能（例えば、職場、学校、睡眠時）を維持するために、かゆみ、腫れ、圧痛、痛みを耐えられるレベルまで減らすことである。

遺伝性血管性浮腫

遺伝性血管性浮腫の急性エピソードはアドレナリン、抗ヒスタミン、コルチコステロイドに反応しない。

• 救急治療の中心は、C1インヒビター濃縮製剤（血液製剤）の静脈内投与です。
• 合成ペプチド模倣薬でブラジキニンB2受容体拮抗薬のIcatibantは、C1-エステラーゼ阻害剤欠損症の成人における遺伝性血管性浮腫の急性発作の症状緩和に緊急で使用することができます。 2011年にFDAより承認されました。 ニュージーランドでは、特別権限の申請により在宅での使用が可能です。
• Ecallantideは、強力かつ選択的なヒト血漿カリクレイン阻害剤で、遺伝性血管性浮腫の対症療法にも適応があり、2009年にFDAにより使用が承認されました。 本剤は、前駆体であるキニノーゲンからブラジキニンを遊離させる作用を有するプロテアーゼです。

発作の可能性は、以下の薬剤で減らすことができます：

• C1 抑制剤濃縮液を外科手術の1時間前に注入
• Anabolic Steroids (stanazolol, oxandrolone and danazol) 正常機能 C1抑制剤の循環レベルを上昇させるためです。
• トラネキサム酸は、思春期前の小児に使用されており、III型遺伝性血管性浮腫に有効な場合があります。
• 活性血漿カリクレインを阻害するモノクローナル抗体ラナデルマブは、米国で遺伝性血管性浮腫発作予防に承認されました。