脳静脈

脳静脈血栓症に起因する頭痛

脳静脈および脳洞の血栓症は、動脈性脳卒中とは異なり、若年成人および小児に最も多く発症する特徴ある脳血管障害である。 脳卒中全体の0.5％を占めます（Bousser and Ferro, 2007）。 発症率は年間1,000,000人あたり3-4人、小児では年間1,000,000人あたり7人までと言われています。 成人の患者の約75%は女性です(Stam, 2005)。 血栓症は、局所的な影響を及ぼす脳静脈と、頭蓋内圧亢進を引き起こす大脳洞を侵すことがあります。 大半の患者さんでは、この2つの過程が同時に起こります。 静脈閉塞は静脈梗塞の原因となることがあり、通常、非定型の動脈区を巻き込み、しばしば出血性変化を伴います。 一般に頭蓋内静脈血栓症には多くの原因または素因となる危険因子が同定されています。 それらは、経口避妊薬の使用、妊娠、産褥、神経系の感染、近隣の感染、全身性炎症性疾患、癌、血液疾患、および血栓症です（van den Berghら、2005；BousserおよびFerro、2007）。 臨床症状は、頭痛、発作、局所神経障害、意識変容、乳頭浮腫など、さまざまです。 副鼻腔血栓症の最も頻度が高いが最も特異的でない症状は、成人患者の90％以上にみられる激しい頭痛である(Cumurciuc et al., 2005; Stam, 2005)。

頭痛には特別な特徴はなく、どの程度の重症度であってもよく、局所性（42％）よりびまん性（58％）の方がわずかに多い。 頭痛の発症は，数日間にわたる進行性（65％），急性（17.5％），または突然（17.5％）である（Cumurciucら，2005；Stam，2005）。 痛みは、ほとんどが持続的（88％）であるが、時に断続的であることもある；典型的には、仰臥位で悪化し、覚醒時に存在する。 頭痛は、咳、くしゃみ、またはバルサルバ法に相当するその他の動作中に起こる一過性の頭蓋内圧の上昇によって増悪する。 患者の約半数に、吐き気、嘔吐、および/または、音声および羞明がみられる。 頭痛は脳静脈血栓症の唯一の臨床症状であり、最大で患者の23％に見られるが、ほとんどの場合、他の典型的な徴候や症状を伴う。 生存している重度の頭痛患者のほとんどすべてにおいて、痛みは数日以内に改善し始め、3分の2の患者では2週間以内に、3分の1の患者では1ヶ月以内に消失する（Cumurciuc et al. 片頭痛の既往がある患者では、頭痛は通常の片頭痛発作とは異なることが多いが、似ているがより持続的であることもある。 また、脳静脈血栓症による雷鳴頭痛の症例が報告されていることから、雷鳴頭痛の病因として脳静脈血栓症を考慮する必要があります（de Bruijnら, 1996; Cumurciucら, 2005; Schwedtら, 2006）。 脳静脈洞血栓症患者の約2-10%は雷鳴頭痛を主徴候として呈する。

脳静脈血栓症患者では、雷鳴性頭痛は孤立した臨床障害であるか、警告の徴候または症状を伴うことがあるため、非特異性雷鳴性頭痛が疑われます（de Bruijnら、1996）。 この頭痛は、約30分間続く激しい眼窩痛の群発性発作を呈することもある(Cumurciuc et al., 2005)。 脳静脈血栓症の原因として腰椎穿刺が報告されていることから、腰椎穿刺後頭痛を模倣することもある。 孤立性頭蓋内圧亢進症では、頭蓋内圧が上昇すると第6脳神経の関与による複視を除き、頭痛はあるが、他の神経症状はない。 眼底検査では乳頭腫が認められる。 片頭痛の患者は、通常、脳静脈血栓症後も片頭痛発作を呈するが、新たに緊張型頭痛を開始することもある。 また、脳静脈血栓症では片頭痛持ちでない患者が新たに前兆を伴う片頭痛を発症することがある。

上矢状静脈洞の血栓症では、頭蓋内圧の上昇（頭痛、乳頭浮腫、眼精疲労）のみが現れることも少なくないが、血栓が大脳静脈洞に進展して出血性梗塞を起こした場合には、片麻痺、頭蓋単球痛や複視、痙攣などの局所症状が現れることがある。 海綿静脈洞血栓症は、通常、顔面上半分の感染症の合併症として起こります。 海綿静脈洞血栓症では、眼球の徴候が臨床像を支配し、眼窩痛、化学変化、眼瞼下垂、眼球運動麻痺がみられる。 片側外側副鼻腔血栓症では、頭痛は片側で血栓の同側がより一般的で、食道下部周辺の円形副鼻腔を通る血栓の伝播によりしばしば両側になることがある（Cumurciucら、2005）。 横静脈洞と外側静脈洞の血栓症では、典型的な頭蓋内圧の上昇を示す症状および徴候が見られます。 この静脈路が閉塞した患者の中には、同側の耳の後ろや同側の頸部に痛みを訴える者がいるが、これはおそらく頸静脈系に血栓が伝播したためであろう。 頸静脈血栓症の患者は通常、同側の頸部痛を呈するため、このような側方性の痛みはまれである(Edmeads, 1986)(Cumurciuc et al.)。 2005).

脳静脈血栓症における頭痛は、全身の頭蓋内静脈梗塞による頭蓋内圧の上昇や脳静脈梗塞の腫脹など、いくつかのメカニズムによって生じることがある。 敗血症性血栓症に合併した化膿性髄膜炎や出血性梗塞の血液による脳脊髄液の汚染による髄膜刺激、発熱や炎症による全身的要因、静脈や副鼻腔の炎症による三叉神経への関与による局所的要因などがあります。 これらの機序は共に重要な役割を果たすが、実質的な病変、頭蓋内圧亢進、髄膜感染のない患者でも頭痛が報告されているように、疾患の異なる段階や異なる病的変化において、単独の原因である場合もありうる。