治療方法は?
左心低形成症候群の患者さんは薬である程度は安定しますが、生後数日で外科治療(ノーウッド法、佐野修正ノーウッド法、ハイブリッド修復、心臓移植)が必要となります。
ノーウッド手術(左図参照)では、肺動脈と狭窄した大動脈の基部から体への主要な血管(大動脈)を構築します(アニメーションではピンク色のパッチが存在することで示されています)。
さらに、肺動脈(PA)の枝と大動脈の枝の間に、左図の黄色で示したゴアテックス製の細い管(Modified Blalock-Taussig Shunt)を挿入し、PDA閉鎖後の肺の血流を確保します。
佐野修正Norwood(右図)は、修正Balock-Taussigシャントの代わりに、肺動脈と右心室の間に導管(水色)を設置します。
左心低形成は、段階的に修復される単一心室欠損のスペクトルに含まれます。 新生児期のNorwoodとそのバリエーションから始まり、生後6カ月でGlennの二方向性修復、3~4歳でFontanの二心肺吻合となる。 Fontanは左心低形成症候群の段階的緩和のための最終的な治療法である
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