ウディ・ガスリーの人生を歌から苦しみに変えた遺伝的脳障害

1935年の「大砂嵐」の残骸から、オクラホマ州のパンハンドルが壊滅的な打撃を受けた。 テキサス、アリゾナなど大平原の農地の一部は、より肥沃なカリフォルニアへの集団移住を引き起こし、そのスローモーションは、アメリカの主要なアーティストたちを出現させました。

一人はノーベル賞受賞作家のジョン・スタインベックで、1902年にカリフォルニア州サリナスで生まれ、「怒りの葡萄」で移住を見事に描いた彼は、今日まで貧困と絶望に対する我々の理解を伝え続けています。 ウディ・ガスリーとして知られる彼は、1912年にオクラホマ州のオケマで生まれました。 このフォークシンガー、活動家、ソングライターは、「This Land is Your Land」(元々は、ケイト・スミスが歌った超愛国的なアーヴィング・バーリンの曲「God Bless America」に対して、「神はあなたと私のためにアメリカを祝福した」というセリフで各バースが終わっている)など、愛され社会的に重要な歌を次々とアルバムに収めた。

ガスリーはまた、「ダストボウル・バラッド」と呼ばれる素晴らしい曲のシリーズも書いている。「また、「トム・ジョード」(スタインベックの「怒りの葡萄」の主人公をモチーフにした曲)、「プリティ・ボーイ・フロイド」(有名なギャングとオクラホマでの犯罪行為のいくつかを称えた曲)などがあります。)

スタインベックとガスリーは互いによく知っており、ガスリーは息子の一人をスタインベックの小説の主人公にちなんでジョアディと名付けました。 1943年、ガスリーは、スタインベックの『怒りの葡萄』に匹敵する力を持つ『栄光への道』という、一部フィクションの「半自伝」を執筆しています。 (

本人も含め、ほとんどの人の尺度で、ガスリーは成人期のほとんどを活発なアルコール依存症に苦しんでいたことがわかります。

HD は主に常染色体優性遺伝病で、50%の確率で親から優性形質を受け継ぎ、病気も受け継ぎます。 まれに、新しい突然変異が原因である場合もあります。 ハンチントン病の患者さんの多くは、30歳から50歳まで明らかな症状が現れません。 HDは、脳細胞を破壊する異常なタンパク質の産生を開始し、深刻な気分障害を引き起こし、その後、協調性のない不随意運動(コレアとして知られている)、平衡障害、精神病、認知症、死が、診断されてからおよそ15~20年後に起こります。 この論文は、オハイオ州ミドルポートにあるメイグス・アンド・メイソン医学アカデミーで発表した当時、オハイオ州で開業していたアメリカの医師、ジョージ・ハンティントンによって書かれたものである。 その論文から簡単に引用すると、

「遺伝性舞踏病は、私がそう呼ぶように、特定の、幸いにも少数の家族に限定されており、薄暗い過去に遡って何世代にもわたって家宝として彼らに伝えられてきたものである。 この病気の種があることが知られている家系では、一種の恐怖とともに語られ、「あの病気」と言われるときは、よほどのことがない限り、まったく言及されない。 この病気は、一般的な舞踏病と同じような症状を呈するが、その程度は悪化し、成人または中年になるまでほとんど症状が現れず、その後徐々に、しかし確実に進行し、次第に増加し、しばしば何年もかかって、不幸な患者は以前の自分の震える残骸と化してしまう…この病気には三つの著しい特質がある。 1) 遺伝性であること。 2) 心神喪失と自殺の傾向があること。 3)成人してから重大な病気として現れること」

1908年、ジョンズ・ホプキンスの偉大な医師ウィリアム・オスラーは、ハンティントンの論文に賛辞を送った。 「医学の歴史において、ある病気がこれほど正確に、これほど図式的に、これほど簡潔に記述された例はほとんどない」

慢性アルコール中毒は、それ自体が神経学的および認知的問題の多くを引き起こし、HDという火種に多くの燃料を加える可能性があるのです。 その結果、1940年代後半にガスリーがHDの典型的な症状を示し始めたとき、彼と医師たちは彼の健康問題を酒のせいにしていました。

1952年、ウディはブルックリン州立病院に収容され、医師は妻のマージョリーに、ウディの激しいパラノイアと家族に対する暴力行為を理由に離婚し、子供の親権を取るように告げました。 離婚したにもかかわらず、彼女はウディの生涯に渡って寄り添い、彼の複雑な健康上の必要性をすべて監督した。 1952年9月に退院したとき、ウディは友人のピート・シーガーに、「母が患っていた精神疾患、ハンチントン病」に苦しんでいると書き、「この病は私をめまいのような状態にし、少し安らぎを与えてくれる」と述べた。 1068>

翌1953年、J・エドガー・フーバーのFBIは彼の医師への聞き取り調査を開始した。 彼らは、ガスリーがアメリカ共産党とつながっているという伝説から、何年も前からガスリーを監視していたのです。 1965年、ガスリーは話すことができなくなり、マージョリーが作った「No」「Yes」というフラッシュカードに腕を振り回すことでしか意思を伝えられなくなった。 やがてそれすらできなくなり、マージョリーが部屋に入るとわざと目をぱちぱちさせるようになりました。

ウディは1967年10月3日、ニューヨーク州クイーンズのクリードモア州立病院で55歳の生涯を閉じた。 同年、マージョリーはハンチントン病対策委員会(CCHD)を設立し、病気の家族にケアと情報を提供し、研究・治療法を発見するための資金集めを行いました。 そして、この恐ろしい病気の研究にもっと多くの資金を充てるよう、何年にもわたって州議会や連邦議会に働きかけてきたのです。 マージョリーの死からわずか数ヵ月後の1983年、科学者たちはHDの原因となる遺伝子(HTT)を第4染色体の短腕に発見しました。 HDは、ハンチンチンとして知られる細胞質タンパク質をコードするHTT遺伝子の、シトシン-アデノシン-グアニンという不安定な配列が、異常かつ複数(36以上)繰り返されることによって引き起こされます。 彼の音楽的影響は、ブルース・スプリングスティーンや、おそらく最も有名なノーベル賞受賞者のボブ・ディランなど、現代の数多くの歌い手たちに影響を与えました。

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