Introducción
El pie equinovaro, también conocido como Talipes Equinovaro Congénito, es una compleja deformidad congénita del pie, que si no se trata puede limitar la movilidad de una persona dificultando y haciendo dolorosa la marcha. Se define como una deformidad caracterizada por una mala alineación compleja del pie que afecta a las estructuras blandas y óseas del retropié, el mediopié y el antepié. La deformidad afecta a la estructura y la posición del pie, presentándose como un aducto y un cavo (un giro hacia dentro) del mediopié y un retropié varo. En la articulación subastragalina, el pie se mantiene en una posición equina fija, o hacia abajo. El pie afectado por el pie zambo es más corto y la circunferencia de la pantorrilla es menor que la de un pie normal no afectado. En la presentación, la deformidad del pie zambo no es corregible pasivamente y se presenta con diversos grados de rigidez.
El pie zambo puede ocurrir en uno o ambos pies, siendo el 50% de los casos bilaterales. Afecta más a los varones que a las mujeres, con proporciones que van de 1,6:1 a 3:1. Es una de las anomalías congénitas graves más comunes que afectan al pie. La mayoría de las veces es una anomalía aislada, pero ocasionalmente se asocia a otras malformaciones o síndromes congénitos.
Talipes Equinovarus proviene de lo siguiente:
- «Tali» significa tobillo,
- «Pes» significa pie
- «Equino» significa pie apuntando hacia abajo (como el pie de un caballo)
- «Varus» significa desviado hacia la línea media
Carga global del pie zambo
Si el pie zambo no es tratado o manejado con éxito, puede progresar hasta convertirse en una deformidad severa que causa un impedimento de por vida que afecta a la participación en las actividades de la vida diaria. A medida que el niño crece y pone peso en sus pies, soportará el peso a través de los lados, o incluso de la parte superior de sus pies. Se forma un gran callo de piel engrosada en la superficie que soporta el peso y la posición deformada causa dolor y deja los pies expuestos a lesiones e infecciones.
En un adulto, esto significa a menudo que el individuo no puede ser capaz de usar calzado normal con la mayoría de los casos que experimentan una severa restricción en el caminar por el momento en que están en sus 20 o 30 años con la deformidad visible del pie. Esto, a su vez, suele conducir a la discriminación y a la imposibilidad de acceder a la educación y al empleo, lo que repercute aún más en la capacidad del individuo para contribuir económicamente, lo que puede afectar tanto al individuo como a los miembros de su familia.
Se estima que el 80% de los casos de pie zambo se producen en países de ingresos bajos y medios. La falta de recursos y servicios médicos en estos países hace que existan altos niveles de discapacidad por anomalías congénitas potencialmente tratables como el pie zambo (Kushner et al, 2010; OMS, 2007). Muchos niños nacidos con pie zambo en los países de ingresos bajos y medios no reciben ningún tratamiento.
Sin tratamiento, la deformidad del pie zambo progresa hasta convertirse en un «pie zambo descuidado» cuando el niño con pie zambo empieza a caminar. Debido a la posición del pie, el niño soporta el peso a través del lado lateral y dorsal del pie afectado, donde se forma una gran bursa y un callo. A medida que el niño sigue caminando, los tejidos blandos y óseos se estiran aún más y la deformidad se agrava, lo que provoca dolor y reduce la movilidad. Las consecuencias de la deformidad del pie zambo pueden tener un gran impacto en la vida del individuo. En algunos países, las niñas con pie zambo tienen menos posibilidades de casarse; en otros, la deformidad es vista por sectores de la sociedad como el resultado de una maldición. La falta de movilidad es extremadamente incapacitante en entornos con escasa infraestructura de transporte y donde la agricultura es la principal fuente de ingresos.
El tratamiento del pie zambo en los países de renta baja y media es un reto; el gran número de niños y adultos con pie zambo descuidado que observan los cirujanos que visitan los países de renta baja y media es indicativo de la magnitud del problema. El estado actual de los servicios para el pie zambo en la mayoría de los países de ingresos bajos y medios no está bien documentado. Sin embargo, se ha informado de que en algunos países, la opción de tratamiento predominante que se ofrece es el Método Kite, como en Brasil (Lourenco, 2007). En otros, como Malawi, antes de 2007 casi no había servicios para el pie zambo y no había un enfoque unificado a nivel nacional para el tratamiento del pie zambo. La falta de servicios y la creencia de que el pie zambo se debe al destino o no es tratable también hacen que los padres a menudo no busquen tratamiento para sus hijos.
Epidemiología
El pie zambo es más común en los varones, con una proporción de 2,5 a 2,8:1 Hombre:Mujer. Se han observado diversas incidencias entre países y regiones que oscilan entre 1 y 1,50 por 1000 nacidos vivos, llegando a 3 por 1000 nacidos vivos. Asimismo, se han notificado diferencias étnicas en la incidencia, siendo la más baja (0,6%) entre la población china, mientras que la más alta (6,8%) en la región polinesia. La incidencia acumulada es de aproximadamente 1 por 1000 nacidos vivos entre los caucásicos. En todo el mundo, el 80% de los niños que nacen con pie zambo se encuentran en países de ingresos bajos y medios.
Etiología
En aproximadamente el 80% de los casos, el pie zambo es idiopático. El 20% restante se presenta en asociación con otros trastornos, más comúnmente Espina Bífida, Parálisis Cerebral y Artrogriposis. La incidencia del pie zambo varía en todo el mundo, desde un estimado de 0,39/1000 nacidos vivos en los chinos, 1-2/1000 en los caucásicos y puede ser tan alta como 7-8/1000 en los polinesios. Se ha informado de que la prevalencia al nacer varía entre 0,51 y 2,03/1000 nacidos vivos en los PIBM.
Las causas del pie zambo son poco conocidas. Es casi seguro que hay un componente genético y se han sugerido como posibles factores causales los factores ambientales, la variación estacional y la posición en el útero, pero no se ha demostrado de forma consistente. En algunos países y culturas existen diferentes creencias sobre las causas de que un niño nazca con pie zambo. Entre ellas se encuentran las influencias espirituales, los hechizos o las maldiciones, que a menudo llevan a culpar a las madres de la deformidad. Estas ideas pueden hacer que el niño con pie zambo sea excluido de la sociedad, por lo que es importante explicar a las familias que los niños con pie zambo son una parte valiosa de la comunidad.
Se han propuesto varias teorías para explicar el origen del pie zambo, considerando tanto las causas intrínsecas como las extrínsecas, entre ellas: posición intrauterina del feto, compresión mecánica o aumento de la presión hidráulica, interrupción del desarrollo fetal, infecciones víricas, deficiencias vasculares, alteraciones musculares, alteraciones neurológicas, defecto en el desarrollo de las estructuras óseas y defectos genéticos. Los investigadores creen que hay influencias tanto genéticas como ambientales.
Se ha informado de las siguientes teorías, pero no están probadas y no deben considerarse como causas genuinas:
- Teoría neurogénica – La reducción de la unidad motora, que cuenta en la distribución del nervio peroneo común, puede ser responsable de la debilidad muscular clínicamente demostrable.
- Teoría miogénica – Sugerida por la presencia de músculos anómalos, por ejemplo, el músculo sóleo accesorio y el músculo flexor accesorio largo, que pueden producir la deformidad equinovara.
- Teoría vascular – Disminución del flujo sanguíneo en la arteria tibial anterior y sus derivados.
- Teoría embrionaria – Defecto del desarrollo que se produce hasta las 12 semanas de vida intrauterina.
- Teoría cromosonal – Presencia de algunos defectos cromosonales en las células germinales no fecundadas.
- Teoría osteogénica – Debido a alguna causa desconocida, se produce una detención temporal del desarrollo en el embrión de 7 a 8 semanas de edad, que puede dar lugar a un pie zambo u otras deformidades.
- Teoría del bloqueo mecánico – Debido a alguna obstrucción mecánica durante el período de desarrollo intrauterino, por ejemplo, bandas fibróticas intrauterinas, menor cantidad de líquido amniótico, cavidad uterina desproporcionada, etc, puede producirse el talipes equinovarus.
Anatomía clínicamente relevante &Presentación clínica
El pie está formado por 26 huesos. Los más relevantes para esta deformidad congénita son el astrágalo, el calcáneo y el navicular. La deformidad subyacente del pie zambo puede entenderse más fácilmente si se divide en cuatro componentes, cuyas primeras letras forman la palabra CAVE. Estos componentes son: Cavo, Aducto, Varo y Equino. Las deformidades Cavus y Adductus se producen en el mediopié, mientras que las deformidades Varus y Equinus se producen en el retropié.
- El Cavus en el mediopié es la primera parte de la deformidad del pie zambo. El arco del pie es más alto de lo normal.Como resultado de que el primer metatarsiano está plantarflexionado en relación con el calcáneo y el retropié.
- El aducto es el movimiento hacia la línea media. El aducto es la segunda parte de la deformidad del pie zambo. El antepié se aduce hacia la línea media. Esta es la segunda parte de la deformidad del pie zambo. El navicular se mueve medialmente y empieza a dislocarse del astrágalo. El calcáneo también gira medialmente bajo el astrágalo como parte de la deformidad del aducto.
- Varo significa movimiento hacia la línea media. El varo del retropié es la tercera parte de la deformidad del pie zambo. El talón está en varo en relación con la tibia.
- Equino significa un aumento de la plantarflexión del pie. Todo el pie apunta hacia abajo en relación con la tibia. El equinismo del retropié es, por tanto, la cuarta parte de la deformidad del pie zambo.
La deformidad consiste en equinismo/plantarflexión en el tobillo combinada con aducción e inversión en las articulaciones subtalar, media del tarso y anterior del tarso. El pie zambo puede describirse como una «luxación congénita de la articulación talo-calcáneo-navicular (TCN)». El navicular se desplaza medialmente sobre el astrágalo en el pie zambo, mientras que el calcáneo gira bajo el astrágalo en el pie zambo
El pie se mantiene en aducción e inversión mediante ligamentos y músculos. Los músculos que se contraen son el tríceps surae, el tibial posterior, el flexor digitorum longus y el flexor hallucis longus. Además, hay un desequilibrio entre los músculos inversores-plantarflexores y los músculos evertidorsiflexores. Los músculos de la pantorrilla y los peroneos suelen estar poco desarrollados. Los músculos peroneos débiles permiten que el pie esté invertido. Los ligamentos de la cara posterior y medial del tobillo son gruesos y tensos..
Clasificación
No todos los pies zambos son iguales y es importante que todas las personas que tratan el pie zambo utilicen los mismos términos para describir los diferentes tipos. Cada tipo de pie zambo tiene características únicas y puede necesitar un tratamiento específico. Reconocer a tiempo el tipo de pie zambo al que nos enfrentamos puede ayudar a orientar el tratamiento adecuado. Aunque no existe un sistema de clasificación universal para el pie zambo, éste puede clasificarse según la naturaleza de la deformidad:
Pie zambo posicional
El pie zambo posicional se refiere a un pie flexible que se mantuvo a lo largo del tiempo en una posición anormal en el útero. Cuando el niño nace, debido a la posición prolongada, puede presentar uno o ambos pies en una posición de reposo atípica. Los niños con pie zambo posicional suelen presentar una amplitud de movimiento pasivo sin restricciones en el antepié y el tobillo. El pie en el momento del nacimiento tiene alguna deformidad, pero la alineación ósea no está afectada y la posición del pie se corrige probablemente mediante un tratamiento conservador que incluye un programa de estiramientos, rango de movimiento y carga de peso. En un pequeño número de casos después del tratamiento conservador el pie necesita 1 o 2 yesos para asegurar que se mantienen en una posición corregida aunque en la mayoría de los casos estos pies normalmente se corrigen bien y no conducen a ningún impedimento significativo de larga duración.
Pie zambo idiopático
Lo más común es que el pie zambo se clasifique como «pie zambo idiopático», lo que significa que no hay una causa conocida para la deformidad. En el pie zambo idiopático, también puede haber una influencia hereditaria definida, en el sentido de que si una persona tiene un pariente, padre o hermano con pie zambo, entonces es más probable que tenga pie zambo o que tenga un hijo con él (3-10% de probabilidad). Dentro del grupo de los pies zambos idiopáticos hay un amplio espectro de deficiencias dependiendo de la gravedad, así como de si el pie zambo ha sido no tratado, parcialmente tratado, mal tratado o tratado con éxito. El Arica Clubfoot Training los describe de la siguiente manera:
- Pies zambos no tratados – todos los pies zambos desde el nacimiento hasta los 2 años de edad que han recibido muy poco o ningún tratamiento pueden considerarse como pies zambos no tratados.
- Pies zambos tratados – los pies zambos no tratados que han sido corregidos con el tratamiento de Ponseti se denominan «pies zambos tratados». Los pies zambos tratados suelen llevar ortesis a tiempo completo durante 3 meses y por la noche hasta la edad de 4 o 5 años.
- Pie zambo recurrente – se trata de un pie zambo que ha conseguido un buen resultado con el tratamiento de Ponseti, pero la deformidad ha reaparecido. La razón más común es debido al abandono de los aparatos ortopédicos antes de tiempo.
- Pie zambo descuidado – el pie zambo descuidado es un pie zambo en un niño mayor de 2 años, donde poco o ningún tratamiento ha sido realizado. El pie zambo descuidado puede responder al tratamiento de Ponseti, pero también puede tener una deformidad ósea que requiere una corrección quirúrgica.
- Pie zambo complejo – cualquier pie con deformidad que ha recibido cualquier tipo de tratamiento que no sea el método de Ponseti puede tener una complejidad añadida debido a una patología adicional o a una cicatriz de la cirugía.
- Pie zambo resistente – se trata de un pie zambo en el que el tratamiento de Ponseti se ha realizado correctamente pero no ha habido una mejora significativa. A menudo se descubre que este tipo de pie zambo no es en realidad idiopático y es secundario o sindrómico.
- Pie zambo «atípico» – es un tipo de pie zambo que se trata en la sección avanzada de este curso (capítulo 15). Se trata de un pie que suele estar hinchado, con un primer metatarsiano plantarflexionado y un dedo gordo extendido. Puede ocurrir espontáneamente pero la mayoría de las veces ocurre después del deslizamiento de una escayola.
Pie zambo secundario
El pie zambo secundario, por otro lado, ocurre cuando hay otra enfermedad o condición que está causando o está relacionada con el desarrollo del pie zambo. Tales condiciones suelen ser neurológicas, como la espina bífida, asociada a deficiencias sensoriales o motoras concurrentes, o trastornos sindrómicos, como la artrogriposis, asociada a hallazgos más globales y a la afectación de otros problemas musculoesqueléticos.
Diagnóstico
El pie zambo suele detectarse prenatalmente, mediante ecografía, o al nacer. El examen después del nacimiento consiste en tomar el pie y manipularlo suavemente para ver si puede ponerse en posición normal. Si no es así, hay un diagnóstico positivo de pie zambo.
Pronóstico
El pronóstico puede depender del momento en que se inicie el tratamiento. Cuando el tratamiento se inicia antes de que el niño empiece a soportar peso, las posibilidades de éxito del tratamiento y de una función del pie relativamente «normal» son altas. La persistencia en el uso de la férula de abducción del pie también contribuye a un buen pronóstico, al evitar las recaídas. En los niños mayores, algunos pueden conseguir una corrección parcial, o incluso total, con el tratamiento de Ponseti. En otros, un periodo de escayola siguiendo los principios de Ponseti puede necesitar ser complementado con cirugía para conseguir una corrección completa de la posición del pie.
Medidas de resultados
La medida de resultados más utilizada es el sistema de puntuación de Pirani. Este sistema de puntuación evalúa la gravedad de la deformidad del pie zambo y la respuesta al tratamiento. Tiene un valor predictivo sobre el número de yesos necesarios para corregir el pie. Una puntuación alta, 4 o más, predice el uso de al menos 4 yesos. Una puntuación inferior a 4 predice la necesidad de 3 o menos yesos. Cada componente se puntúa como 0 (normal), 0,5 (ligeramente anormal) o 1 (severamente anormal) Para otras medidas de resultado ver Roye Score y el Bangla Clubfoot Tool.
Tratamiento
Se han utilizado muchas metodologías diferentes de tratamiento para el pie zambo pero desde los años 70 el Método Ponseti de tratamiento ha crecido en popularidad y ha reemplazado completamente los métodos anteriores de tratar el pie zambo en muchos países, que incluían una mezcla de técnicas quirúrgicas y conservadoras. El método Ponseti consta de 2 fases igualmente importantes: la fase correctiva y la fase de mantenimiento.
Fases del tratamiento del método Ponseti | |
Fase correctiva | Durante la fase correctiva se corrige gradualmente la posición del pie mediante una serie de manipulaciones y yesos de París, y finalmente se realiza una pequeña intervención ambulatoria para cortar el tendón de Aquiles (tenotomía). La fase correctiva suele durar entre 4 y 8 semanas y el bebé es visto semanalmente para el tratamiento. |
Fase de mantenimiento | Una vez que la fase correctiva ha conseguido una buena posición del pie, el tratamiento no ha terminado ya que el pie tenderá a volver a su posición deformada, por lo que el objetivo de la fase de mantenimiento consiste en mantener la posición corregida durante los siguientes 4-5 años. Esto se consigue colocando los pies del niño en una férula durante:
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El método Ponseti es un tratamiento sencillo y rentable que se ha extendido por todo el mundo. Numerosos estudios de investigación realizados en países de todo el mundo en los últimos 20 años han demostrado que en más del 90% de los casos de niños recién nacidos con pie zambo idiopático se puede tratar eficazmente con la técnica de Ponseti. La eficacia del Método Ponseti está respaldada por un amplio y creciente conjunto de pruebas, y se ha convertido en el tratamiento de elección para el pie zambo.
Los objetivos del tratamiento son:
- Tener unos pies funcionales y sin dolor
- Llevar un calzado normal
- Evitar una discapacidad permanente
El tratamiento completo puede costar tan sólo 150 dólares, lo que, comparado con muchos tratamientos para afecciones similares, resulta extremadamente económico. Por eso muchos Ministerios de Salud, ONGs, y otros ven el valor de proporcionar el tratamiento de Ponseti como una intervención temprana para evitar la discapacidad prevenible.
En el tratamiento de Ponsetti del pie zambo hay Diez Mensajes Clave para tener en cuenta:
- Evaluar, Planificar, y Tratar
- Hablar con los Padres desde el Principio (¡especialmente sobre los Frenos!)
- Corregir primero y luego mantener
- Corregir primero el cavo
- No tocar nunca el talón
- Dos personas para enyesar
- Enyesar de la punta a la ingle
- En la mayoría de los casos se requiere la tenotomía
- Cubrir el astrágalo antes de la tenotomía
- Seguir hablando con los padres – ¡son la clave para mantener la corrección a través de una buena adherencia a la ortesis!
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