Veaux cérébrales

Maux de tête attribués à une thrombose veineuse cérébrale

La thrombose des veines et des sinus cérébraux est un trouble cérébrovasculaire distinct qui, contrairement aux accidents vasculaires cérébraux artériels, touche le plus souvent les jeunes adultes et les enfants. Elle représente 0,5 % de tous les accidents vasculaires cérébraux (Bousser et Ferro, 2007). L’incidence est d’environ 3-4 pour 1 000 000 par an et jusqu’à 7 pour 1 000 000 par an chez les enfants. Environ 75 % des patients adultes sont des femmes (Stam, 2005). La thrombose peut toucher les veines cérébrales, avec des effets locaux, ou les sinus majeurs, provoquant une hypertension intracrânienne. Chez la majorité des patients, ces deux processus se produisent simultanément. L’obstruction veineuse peut être à l’origine d’un infarctus veineux, qui implique généralement un district artériel atypique et est fréquemment associé à une transformation hémorragique. De nombreuses causes ou facteurs de risque prédisposant à la thrombose veineuse intracrânienne en général ont été identifiés. Il s’agit notamment de l’utilisation de contraceptifs oraux, de la grossesse, de la période puerpérale, des infections du système nerveux, des infections voisines, des maladies inflammatoires systémiques, du cancer, des troubles hématologiques et de la thrombophilie (van den Bergh et al., 2005 ; Bousser et Ferro, 2007). La présentation clinique peut être variable : céphalées, crises, déficits neurologiques focaux, troubles de la conscience et œdème papillaire. Le symptôme le plus fréquent mais le moins spécifique de la thrombose sinusale est la céphalée sévère, qui est présente chez plus de 90 % des patients adultes (Cumurciuc et al., 2005 ; Stam, 2005). La céphalée est probablement sous-estimée car certains patients comateux ou aphasiques sont incapables de signaler cette perturbation.

La céphalée n’a pas de caractéristiques spécifiques : elle peut être de n’importe quel grade de sévérité et est légèrement plus fréquemment diffuse (58%) que localisée (42%). L’apparition des céphalées peut être progressive sur quelques jours (65%), aiguë (17,5%) ou soudaine (17,5%) (Cumurciuc et al., 2005 ; Stam, 2005). La douleur est le plus souvent persistante (88%) mais peut occasionnellement être intermittente ; elle est typiquement pire en position couchée et présente au réveil. Les maux de tête sont exacerbés par des augmentations transitoires de la pression intracrânienne qui se produisent lors de la toux, des éternuements ou d’autres équivalents de la manœuvre de Valsalva. Des nausées, des vomissements et/ou une phono- et photophobie peuvent être présents chez environ la moitié des patients. Les céphalées peuvent être la seule manifestation clinique de la thrombose veineuse cérébrale chez 23% des patients, mais dans la plupart des cas, elles sont associées à d’autres signes ou symptômes typiques. Chez presque tous les patients souffrant de céphalées sévères qui survivent, la douleur commence à s’améliorer en quelques jours ; elle disparaît en 2 semaines chez deux tiers des patients et en 1 mois chez un tiers des patients (Cumurciuc et al., 2005).

Les céphalées sont parfois un symptôme trompeur, imitant la migraine lorsqu’elles sont unilatérales et/ou intermittentes, et avec des phénomènes visuels associés imitant l’aura. Chez les patients ayant des antécédents de migraine, la céphalée est généralement différente de la crise migraineuse habituelle, même si elle peut aussi être similaire mais plus persistante. En outre, la thrombose veineuse cérébrale doit être prise en compte dans le diagnostic étiologique de la céphalée du coup de tonnerre, car certains auteurs ont rapporté des cas de cette céphalée dus à une thrombose veineuse cérébrale (de Bruijn et al., 1996 ; Cumurciuc et al., 2005 ; Schwedt et al., 2006). Environ 2 à 10 % des patients atteints de thrombose du sinus veineux cérébral présentent une céphalée en coup de tonnerre comme signe clinique prédominant. Cela peut constituer un défi diagnostique, car la céphalée en coup de tonnerre peut être associée à d’autres conditions sévères ou peut également être idiopathique (céphalée en coup de tonnerre bénigne) (Schwedt et al., 2006).

Chez les patients atteints de thrombose veineuse cérébrale, la céphalée en coup de tonnerre peut être une perturbation clinique isolée ou elle peut être associée à des signes ou symptômes d’alerte, ce qui fait suspecter une céphalée en coup de tonnerre non idiopathique (de Bruijn et al., 1996). La céphalée peut également se présenter sous la forme d’attaques en grappes de douleurs orbitaires sévères durant environ 30 minutes (Cumurciuc et al., 2005). La céphalée peut également imiter la céphalée post-ponction lombaire puisque la ponction lombaire a été rapportée comme une cause possible de thrombose veineuse cérébrale. Les patients atteints d’hypertension intracrânienne isolée présentent des céphalées mais aucun autre symptôme neurologique, à l’exception d’une diplopie due à l’atteinte du sixième nerf crânien lorsque la pression intracrânienne augmente. L’examen du fond de l’œil révèle un œdème papillaire. Les patients migraineux continuent généralement à présenter des crises de migraine même après la thrombose veineuse cérébrale, mais une nouvelle céphalée de type tension peut également être initiée. Une nouvelle migraine avec aura chez des patients non migraineux a également été observée en cas de thrombose veineuse cérébrale.

Lors d’une thrombose du sinus sagittal supérieur, il n’est pas rare que les seules manifestations cliniques soient celles d’une augmentation de la pression intracrânienne (céphalées, œdème papillaire et obturation), bien que si le caillot s’étend dans les plus grands sinus veineux cérébraux provoquant un infarctus hémorragique, des signes focaux tels qu’une hémiplégie, une monoplégie crurale ou une diplopie, ou des convulsions peuvent apparaître. La thrombose du sinus caverneux est généralement une complication d’une infection de la moitié supérieure du visage. Dans la thrombose du sinus caverneux, les signes oculaires dominent le tableau clinique, avec des douleurs orbitaires, un chémosis, un proptosis et des paralysies oculomotrices. Dans la thrombose unilatérale du sinus latéral, la céphalée est plus souvent unilatérale et ipsilatérale à la thrombose, et peut souvent devenir bilatérale en raison de la propagation du caillot dans le sinus circulaire autour de l’hypophyse (Cumurciuc et al., 2005). Dans la thrombose des sinus transversaux et latéraux, les symptômes et les signes sont typiquement ceux d’une augmentation de la pression intracrânienne. Certains patients présentant une occlusion de ce canal veineux peuvent se plaindre d’une douleur derrière l’oreille ipsilatérale et/ou dans le côté ipsilatéral du cou, peut-être due à la propagation du caillot dans le système veineux jugulaire. Une telle douleur latéralisée est peu fréquente (Edmeads, 1986) car les patients atteints de thrombose de la veine jugulaire présentent généralement une douleur au cou ipsilatérale (Cumurciuc et al., 2005).

Les céphalées en cas de thrombose veineuse cérébrale peuvent être produites par plusieurs mécanismes, tels que l’augmentation de la pression intracrânienne due à un engorgement veineux intracrânien généralisé ou au gonflement d’un infarctus veineux du cerveau, une irritation des méninges due à une méningite purulente compliquant une thrombose septique ou à une contamination du liquide céphalo-rachidien par du sang provenant d’un infarctus hémorragique, des facteurs systémiques dus à la fièvre et à l’inflammation, et des facteurs locaux dus à l’implication du nerf trijumeau par une inflammation des veines et des sinus. Ces mécanismes peuvent jouer ensemble un rôle important mais peuvent être des causes isolées dans différentes phases des maladies et dans différentes variations pathologiques, car des céphalées ont également été rapportées chez des patients sans lésions parenchymateuses, sans hypertension intracrânienne ou sans infection méningée.

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