Abstract
Le lymphome osseux primaire impliquant l’os pelvien est une entité rare. Il ne présente pas de caractéristiques cliniques distinctes ni de caractéristiques radiologiques permettant de poser un diagnostic. La biopsie est l’investigation de référence. Nous présentons un cas de lymphome pelvien primaire avec des caractéristiques histopathologiques initiales d’ostéomyélite chronique. Après un suivi clinique plus poussé, une nouvelle biopsie de la lésion a révélé des caractéristiques de lymphome non hodgkinien à cellules B, soulignant ainsi la nécessité d’un indice de suspicion élevé et d’un suivi clinique étroit. Ce cas est présenté pour le dilemme diagnostique et la caractéristique unique de la lésion lymphomateuse imitant l’ostéomyélite chronique dans ses premiers stades.
1. Introduction
Le lymphome osseux primaire représente environ 3% de toutes les tumeurs osseuses malignes et 5% de tous les lymphomes non hodgkiniens . La plupart des lymphomes osseux présentent des caractéristiques similaires telles qu’une incidence accrue chez les hommes, généralement dans les cinquième et sixième décennies, les sites communs étant les os longs (50%) et la plupart étant de la lignée des cellules B . L’incidence du lymphome dans les os innommés est très rare. Radiologiquement, les lymphomes n’ont pas de traits caractéristiques et peuvent imiter d’autres conditions tumorales. Nous rapportons un cas de lymphome primaire de l’ilium, masqué par une ostéomyélite chronique. Nous présentons ce cas en raison de la rareté de la localisation et du dilemme diagnostique.
2. Rapport de cas
Un homme de 65 ans s’est présenté au service des consultations externes avec une histoire de trois mois de douleur continue et sourde dans la région iliaque gauche, irradiant vers la cuisse gauche. Il ne présentait pas de symptômes constitutionnels tels que fièvre, perte de poids et perte d’appétit. L’examen initial a révélé un gonflement sensible d’un cm avec des bords indistincts, localisé sur la face latérale de la crête iliaque gauche. Il y avait une augmentation de la température et un érythème. L’examen général était sans particularité, à l’exception de la pâleur. Il n’y avait pas de lymphadénopathie localisée ou généralisée. Les analyses sanguines ont révélé un hémogramme normal, un ESR de 20 mm/heure et une protéine C-réactive de 34 mg/dl. Les radiographies de surface ont révélé une lésion ostéolytique avec des marges indistinctes, une brèche corticale, un aspect en dents de scie et une zone de transition étroite (Figure 1). La scintigraphie osseuse a montré une captation isolée dans l’ilion gauche. Compte tenu de l’âge et de la localisation, le diagnostic différentiel comprenait une tumeur osseuse primaire et une infection indolente. Une biopsie à l’aiguille a été réalisée. L’examen histopathologique a montré des trabécules d’os cortical, spongieux et nécrotique peu abondant avec un tissu de granulation inflammatoire intermédiaire densément infiltré par des lymphocytes et des histiocytes correspondant à une ostéomyélite chronique non spécifique (Figure 2). Aucun marqueur tumoral ou souche particulière n’a été effectué. Bien que la biopsie suggère une ostéomyélite chronique, les cultures étaient négatives pour les mycobactéries, les éléments fongiques et les éléments bactériens. De plus, il n’y avait pas de corrélation clinicoradiologique concluante. Il a donc été suggéré que le patient subisse une biopsie ouverte pour exciser la lésion iliaque. Cependant, le patient a décidé de différer toute procédure chirurgicale. Il a donc commencé un traitement antibiotique empirique et a été conseillé de le revoir régulièrement.
Radiographie plane du bassin montrant une lésion ostéolytique avec des marges indistinctes, une érosion corticale et une zone de transition étroite sur l’ilion gauche.
Photomicrographie de l’ilium d’ostéomyélite chronique montrant des trabécules corticales, spongieux, et d’os nécrotique peu abondant avec un tissu de granulation inflammatoire intermédiaire densément infiltré par des lymphocytes et des histiocytes (coloration H&E, 20).
Lors de sa visite de suivi, le patient est apparu pâle et avait une perte de poids significative. Le gonflement avait augmenté à une taille de cm, avec une extension jusqu’à la région inguinale gauche. Le membre inférieur gauche était œdémateux. Il n’y avait pas de lymphadénopathie localisée. Les mouvements de la hanche étaient douloureusement limités. Les radiographies simples du bassin ont montré une lésion perméable avec une réaction périostée significative sur la crête iliaque gauche (Figure 3). La radiographie du thorax, la tomodensitométrie du thorax et l’échographie de l’abdomen étaient négatives pour toute lésion. Une biopsie ouverte a été réalisée, révélant des noyaux de tumeur peu abondante et partiellement écrasée, composée de feuilles de cellules rondes de taille moyenne avec des noyaux ronds à ovales, de petits nucléoles, des quantités de cytoplasme faibles à modérées et des zones de nécrose. L’immunohistochimie a révélé des cellules tumorales positives pour CD20 et Bcl-6 et négatives pour Tdt, Bcl-2, MUM-1, CD5, CD23 et CD3. Un diagnostic de lymphome non hodgkinien à cellules B de haut grade a été posé (Figures 4 et 5). Un avis médical oncologique a été obtenu et la tumeur a été classée au stade Ann Arbor Ia-Extra nodal, avec une stratification du risque faible-intermédiaire. La patiente a alors été planifiée pour une modalité de traitement combinée avec chimiothérapie et radiothérapie.
Radiographie plane du bassin montrant une lésion perméable de l’ilion gauche avec une destruction corticale importante.
Photomicrographie d’un lymphome diffus à grandes cellules B de l’ilium montrant des feuillets de cellules lymphoïdes atypiques de taille moyenne (coloration H&E, 20).
Photomicrographie d’un lymphome diffus à grandes cellules B de l’ilium montrant des cellules lymphoïdes atypiques CD20 positives (coloration CD20, 40).
3. Discussion
Pour la première fois établi comme une entité clinique en 1939, le lymphome primaire de l’os est défini comme « un lymphome se présentant dans un site osseux sans aucun signe de maladie ailleurs pendant au moins six mois après le diagnostic » . Il se présente sous la forme d’une douleur constante, d’une masse palpable avec extension aux tissus mous ou d’une fracture pathologique. Des symptômes systémiques « B » peuvent également être présents au moment du diagnostic. Les lésions iliaques sont difficiles à diagnostiquer au stade initial ; de plus, Limb et al. ont montré qu’il y a un retard moyen de huit mois dans le diagnostic du lymphome osseux. L’atteinte du squelette est rare et limitée aux os longs et au squelette axial, le fémur étant le site le plus fréquent. Bien que des lymphomes intrapelviens et non osseux aient été signalés, l’atteinte des os innommés a été décrite avec parcimonie dans la littérature mondiale.
La rareté des symptômes systémiques « B » et la rareté relative du lymphome de l’ilium nous ont fait envisager un autre diagnostic différentiel. Cliniquement, le lymphome osseux peut imiter la présentation d’autres tumeurs à petites cellules rondes telles que le myélome et rarement présenter des symptômes inoffensifs analogues à ceux de l’ostéomyélite .
Le diagnostic de lymphome se présentant comme une lésion osseuse primaire peut causer un dilemme car il n’y a pas de résultats radiologiques pathognomoniques. Sur les radiographies simples, les lymphomes ont un aspect variable et non spécifique allant d’un aspect presque normal à une lésion perméable diffuse avec une extension des tissus mous. L’aspect lytique-destructif est le plus fréquent (70 %) et est généralement associé à une réaction périostée agressive. La percée corticale, un signe de mauvais augure, est présente dans moins de 25 % des lymphomes précoces. Environ un tiers des lymphomes primaires présentent un modèle blastique-sclérotique (13,6 %) ou des résultats subtils proches de la normale (5,8 %). La tomodensitométrie et l’IRM, bien qu’utiles pour l’évaluation et la stadification de la tumeur, ne sont ni concluantes ni diagnostiques. L’IRM est la modalité préférée pour l’imagerie des lésions suspectes, les images pondérées en T2 révélant des zones de faible intensité de signal. Un modèle de maladie étendue de la moelle et des masses de tissu mou environnantes mais sans destruction corticale étendue est une caractéristique rapportée d’un lymphome osseux.
Le tableau radiologique de notre patient à la première présentation a montré une lésion pelvienne lytique, radiotransparente, avec une érosion corticale qui représente la possibilité d’une infection. Cependant, les radiographies de suivi ont montré une lésion perméable avec des marges mal définies et une extension des tissus mous, ce qui suggère fortement une malignité. L’aspect radiologique d’un lymphome osseux primaire continue d’évoluer, soulignant la nécessité d’un suivi régulier et méticuleux.
La biopsie fermée ou ouverte et l’examen histopathologique sont l’investigation diagnostique de référence . La biopsie à l’aiguille d’un lymphome non hodgkinien peut ne pas être adéquate car elle peut fournir des tissus avec un artefact d’écrasement et des zones de décalcification. La biopsie à l’aiguille de lésions comportant une composante importante de tissu mou ou des zones de changements inflammatoires présente des taux de faux négatifs plus élevés. Le rendement diagnostique d’une biopsie à l’aiguille dépend davantage de la taille du spécimen obtenu que du calibre de l’aiguille. Wu et al. ont montré dans leur étude qu’un minimum de quatre spécimens pour les lésions des tissus mous et de trois spécimens pour les lésions osseuses était le plus favorable pour un rendement diagnostique. La biopsie initiale réalisée chez notre patient présentait les caractéristiques d’une ostéomyélite. Il n’y avait pas d’atypies cellulaires ou d’autres caractéristiques permettant de suspecter autre chose. Par conséquent, aucune caractérisation supplémentaire n’a été effectuée. Lors de sa visite de suivi, des symptômes incessants ont incité à reconsidérer le diagnostic. Le lymphome non hodgkinien se présente le plus souvent sous la forme de grandes cellules avec des noyaux clivés irréguliers et des nucléoles proéminents entourés de fibres de réticuline. Les coupes histologiques révèlent un infiltrat monotone de petits et grands lymphocytes mélangés avec un artefact d’écrasement associé et une zone de nécrose étendue. Les colorations immunohistochimiques révèlent une coloration positive pour LCA (CD45), CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6, et CD15 et une positivité pour Ki-67(MIB-1) . Une nouvelle biopsie a confirmé la présence des caractéristiques susmentionnées d’un lymphome diffus à grandes cellules B à la fois en microscopie et en immunohistochimie.
Le délai de manifestation des caractéristiques cliniques d’un lymphome osseux primaire pose une difficulté diagnostique, soulignant ainsi la nécessité d’un haut degré de suspicion lorsque les résultats cliniques et histopathologiques ne concordent pas. Un retard dans le diagnostic peut avoir des conséquences graves et la nécessité d’obtenir un diagnostic urgent a été soulignée.
À notre connaissance, il s’agit du premier rapport d’un lymphome de l’os innominé se présentant comme une ostéomyélite chronique. Ceci a été signalé en raison de la localisation inhabituelle de cette tumeur, de l’ambiguïté des symptômes cliniques et du dilemme diagnostique ainsi posé.
Thèmes clés
Le lymphome non hodgkinien présentant des caractéristiques d’ostéomyélite chronique est une entité rare, mal décrite et peut poser un dilemme diagnostique.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
Les auteurs remercient le Dr Vinoo Mathew Cherian et le Dr Manasseh Nithyananth, du département d’orthopédie, pour leur soutien et leurs conseils pour cet article.