Comment est-il traité ?
Les médicaments peuvent aider à stabiliser un patient atteint de cœur gauche hypoplasique dans une certaine mesure, mais une prise en charge chirurgicale (procédure Norwood, modification Sano de la procédure Norwood, réparation hybride ou transplantation cardiaque), sera nécessaire dans les quelques jours suivant la naissance.
Dans la procédure Norwood (voir schéma à gauche), un vaisseau sanguin majeur vers le corps (aorte) est construit à partir de la base de l’artère pulmonaire et de l’aorte rétrécie, indiquée par la présence du patch rose dans l’animation.
En outre, un petit tube en Gore-Tex (connu sous le nom de Shunt Blalock-Taussig modifié), indiqué en jaune dans le schéma de gauche, est inséré entre les branches de l’artère pulmonaire (AP) et une branche de l’aorte pour assurer le flux sanguin vers les poumons après la fermeture de l’APD.
La modification Sano du Norwood (schéma de droite) implique le placement d’un conduit (bleu clair) entre l’artère pulmonaire et le ventricule droit au lieu du shunt de Blalock-Taussig modifié.
Le cœur gauche hypoplasique fait partie du spectre des défauts de ventricule unique qui a une séquence de réparations par étapes. Initialement, le Norwood et ses variations comme réparation néonatale, avec une réparation bidirectionnelle de Glenn à l’âge de 6 mois et enfin l’anastomose pulmonaire bicaval (Fontan) à l’âge de 3-4 ans. Le Fontan est la réparation finale pour la palliation par étapes du syndrome du cœur gauche hypoplasique.