En dépit du passage de près de 30 ans depuis la description initiale, l’étiologie de la maladie de Kawasaki (KD) reste énigmatique. En conséquence, le diagnostic de la maladie continue de reposer sur le respect de critères cliniques et l’exclusion d’autres maladies présentant des symptômes et des signes similaires. Les principaux critères de diagnostic sont la fièvre d’une durée de 5 jours et la présence d’au moins quatre des cinq signes suivants : modifications des extrémités, exanthème polymorphe, injection conjonctivale bilatérale, modifications des lèvres et de la cavité buccale et adénopathie cervicale. En présence de fièvre et de modifications des artères coronaires, moins de quatre des autres critères cliniques sont nécessaires pour établir le diagnostic. Les maladies les plus souvent confondues avec la KD sont la scarlatine, la rougeole, d’autres exanthèmes viraux et des réactions allergiques à des médicaments ou à d’autres antigènes. Les variations dans la présentation clinique de la maladie de Kandahar sont courantes et les praticiens doivent maintenir un indice élevé de suspicion de la maladie de Kandahar, en particulier chez les nourrissons fébriles persistants âgés de moins d’un an.
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