La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare caractérisée par la formation anormale d’amas de cellules immunitaires, appelés granulomes, qui s’accumulent dans les organes et les tissus. Les granulomes peuvent se former n’importe où dans le corps et perturbent les fonctions normales des organes. L’organe le plus fréquemment touché par la sarcoïdose est le poumon, présent chez environ 90 % des patients.
Un diagnostic de sarcoïdose peut souvent être réalisé à l’aide d’un des nombreux tests d’imagerie. Ces tests produisent une image de la zone affectée et peuvent être utilisés pour attribuer un stade à la maladie. C’est ce qu’on appelle le système de classification de Siltzbach.
Système de classification de Siltzbach
Le système de classification de Siltzbach va du stade 0 à 5 en fonction de la localisation des granulomes. Le stade est déterminé à l’aide d’une radiographie du thorax, ou radiographie, un examen d’imagerie qui utilise de faibles doses de rayonnement pour former une image des structures du thorax. Les granulomes sont visibles sur cette image.
La classification concerne uniquement les granulomes présents dans les ganglions lymphatiques et les poumons. Les ganglions lymphatiques agissent pour filtrer toute substance nocive de l’organisme, et produisent certaines cellules immunitaires. Il existe des ganglions lymphatiques dans tout le corps, mais les plus fréquemment touchés sont les ganglions dits hilaires et médiastinaux dans les poumons, et les ganglions paratrachéaux dans le cou.
Les cinq stades de la sarcoïdose pulmonaire sont :
- Stade 0 (pas de sarcoïdose pulmonaire) : aucun signe de granulomes dans les poumons ou les ganglions
- Stade 1 (adénopathie) : granulomes présents uniquement dans les ganglions
- Stade 2 (adénopathie et infiltrats pulmonaires) : granulomes présents à la fois dans les ganglions lymphatiques et les poumons
- Stade 3 (infiltrats pulmonaires) : granulomes présents uniquement dans les poumons
- Stade 4 (fibrose pulmonaire) : cicatrisation du tissu pulmonaire et lésions permanentes
Contrairement à de nombreuses maladies, les stades numérotés consécutifs de la sarcoïdose n’indiquent pas la progression de la maladie, mais plutôt les zones touchées par celle-ci.
Les granulomes peuvent se dissiper d’eux-mêmes (on parle de rémission spontanée) ou à la suite d’un traitement, ce qui peut amener le patient à passer d’un stade à l’autre. Les stades ultérieurs ont tendance à être associés à des symptômes plus graves et à une fonction pulmonaire plus mauvaise, mais cela peut varier d’un patient à l’autre.
La maladie est généralement plus susceptible d’entrer en rémission spontanée dans les stades précoces, observée chez environ 60 à 90 % des patients au stade 1, 40 à 70 % des patients au stade 2, 10 à 20 % des patients au stade 3, et chez aucun patient au stade 4.
Si le patient est diagnostiqué au stade 4, cela signifie que des dommages permanents ont été causés aux poumons ; même si les granulomes sont enlevés, le patient ressentira toujours les symptômes de la fibrose pulmonaire. C’est le seul stade irréversible.
Autres informations
Stadifier la sarcoïdose de cette manière est utilisé aux États-Unis, mais n’est actuellement pas une pratique courante au Royaume-Uni.
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