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Démence et déficience cognitive

La démence est le nom d’un groupe de symptômes causés par des troubles affectant le cerveau. Il ne s’agit pas d’une maladie spécifique (MedlinePlus, 2017).

La démence est la perte des fonctions cognitives – la capacité de penser, de se souvenir ou de raisonner – à un point tel qu’elle interfère avec la vie quotidienne et les activités d’une personne. Ces fonctions comprennent la mémoire, les compétences linguistiques, la perception visuelle, la résolution de problèmes, l’autogestion et la capacité à se concentrer et à prêter attention.

Certaines personnes atteintes de démence ne peuvent pas contrôler leurs émotions, et leur personnalité peut changer. La démence varie en gravité, du stade le plus léger, lorsqu’elle commence à peine à affecter le fonctionnement d’une personne, au stade le plus grave, lorsque la personne doit dépendre complètement des autres pour les activités de base de la vie quotidienne (AVQ).

L’âge est le principal facteur de risque de développer une démence. Pour cette raison, le nombre de personnes vivant avec une démence pourrait doubler au cours des 40 prochaines années, car le nombre d’Américains âgés de 65 ans et plus passe de 48 millions aujourd’hui à plus de 88 millions en 2050. Quelle que soit la forme de la démence, les demandes personnelles, économiques et sociétales peuvent être dévastatrices.

La démence n’est pas la même chose que le déclin cognitif lié à l’âge – lorsque certains domaines de la pensée, de la mémoire et du traitement de l’information ralentissent avec l’âge, mais que l’intelligence reste inchangée. Contrairement à la démence, la perte de mémoire liée à l’âge n’est pas invalidante. Des trous de mémoire occasionnels sont normaux chez les personnes âgées. Si la démence est plus fréquente à un âge avancé (jusqu’à la moitié des personnes âgées de 85 ans ou plus peuvent souffrir d’une forme de démence), elle n’est pas une conséquence inévitable du vieillissement. De nombreuses personnes vivent jusqu’à quatre-vingt-dix ans et au-delà sans aucun signe de démence.

La démence n’est pas la même chose que le délire, qui est généralement une complication à court terme d’un état médical et qui peut le plus souvent être traité avec succès. Les signes et les symptômes de la démence résultent du fait que des neurones (cellules nerveuses) du cerveau, autrefois sains, cessent de fonctionner, perdent leurs connexions avec d’autres cellules cérébrales et meurent. Alors que tout le monde perd quelques neurones en vieillissant, les personnes atteintes de démence subissent une perte beaucoup plus importante.

La déficience cognitive légère (MCI) est une étape entre les changements cognitifs normaux qui peuvent survenir avec l’âge et les symptômes plus graves qui indiquent une démence. Les symptômes du DCL peuvent inclure des problèmes de réflexion, de jugement, de mémoire et de langage, mais la perte n’interfère pas de manière significative avec la capacité à gérer les activités quotidiennes. Les symptômes du DCL comprennent une légère perte de mémoire, des difficultés de planification ou d’organisation, des difficultés à trouver les mots, à perdre ou à égarer fréquemment des objets et à oublier des noms, des conversations et des événements.

Une personne atteinte de DCL peut être plus à risque de développer éventuellement la maladie d’Alzheimer ou un autre type de démence, en particulier si le degré de déficience de la mémoire est important, mais le DCL n’évolue pas toujours vers la démence. Les symptômes peuvent rester stables pendant plusieurs années, et même s’améliorer avec le temps chez certaines personnes.

Les chercheurs essaient toujours de comprendre les processus pathologiques sous-jacents impliqués dans la démence. Les scientifiques ont quelques théories sur les mécanismes qui peuvent conduire à différentes formes de démence, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre si et comment ces mécanismes sont impliqués.

Différencier la démence d’autres conditions

Les symptômes d’un certain nombre de conditions médicales imitent ceux de la démence et cela doit être pris en compte lors de l’évaluation d’une personne présentant des changements cognitifs. Les spécialistes de la gérontologie parlent des  » trois D  » – démence, délire et dépression – parce que ce sont les raisons les plus courantes des troubles cognitifs chez les personnes âgées. Le délire et la dépression peuvent causer des changements cognitifs qui peuvent être confondus avec la démence, et les fournisseurs de soins de santé et les soignants doivent apprendre à distinguer ces trois conditions.

Il existe d’autres conditions qui peuvent causer des symptômes semblables à ceux de la démence ; plusieurs de ces conditions peuvent être arrêtées et peuvent être réversibles avec un traitement approprié:

• L’hydrocéphalie à pression normale est une accumulation anormale de liquide céphalorachidien dans le cerveau. Les personnes âgées atteintes de cette affection ont généralement des difficultés à marcher et à contrôler leur vessie avant l’apparition de la démence. L’hydrocéphalie à pression normale peut être traitée ou même inversée par l’implantation d’un système de dérivation pour détourner le liquide du cerveau.
• Les carences nutritionnelles en vitamine B1 (thiamine), causées par l’alcoolisme chronique, et en vitamine B12, peuvent être inversées par un traitement. Les personnes qui ont abusé de substances telles que l’alcool et les drogues récréatives présentent parfois des signes de démence même après l’arrêt de l’abus de substances.
• Les effets secondaires des médicaments ou des associations de médicaments peuvent provoquer des troubles cognitifs qui ressemblent à une démence dégénérative ou vasculaire mais qui pourraient s’inverser à l’arrêt de ces médicaments.
• La vascularite, une inflammation des vaisseaux sanguins du cerveau, peut provoquer une démence après de multiples accidents vasculaires cérébraux et peut être traitée par des médicaments immunosuppresseurs.
• L’hématome sous-dural, ou saignement entre la surface du cerveau et son revêtement extérieur (la dure-mère), est fréquent après une chute. Les hématomes sous-duraux peuvent provoquer des symptômes de type démence et des changements dans les fonctions mentales. Avec un traitement, certains symptômes peuvent être inversés.
• Certaines tumeurs cérébrales non malignes peuvent provoquer des symptômes ressemblant à la démence et la guérison survient après leur ablation par neurochirurgie.
• Certaines infections chroniques autour du cerveau, appelées méningites chroniques, peuvent provoquer une démence et peuvent être traitées par des médicaments qui tuent l’agent infectieux.

Dépistage/diagnostic de la démence

Pour diagnostiquer la démence, les médecins évaluent d’abord si une personne présente une affection sous-jacente traitable, telle qu’une fonction thyroïdienne anormale, une carence en vitamines ou une hydrocéphalie à pression normale, qui peut être liée à des difficultés cognitives. La détection précoce des symptômes est importante, car certaines causes peuvent être traitées. Dans de nombreux cas, le type spécifique de démence ne peut être confirmé qu’après le décès de la personne et l’examen du cerveau. Une évaluation comprend généralement :

• Antécédents médicaux et examen physique. L’évaluation des antécédents médicaux et familiaux d’une personne, de ses symptômes actuels et de ses médicaments, ainsi que de ses signes vitaux, peut aider le médecin à détecter des conditions qui pourraient causer ou survenir avec la démence. Certaines conditions peuvent être traitables.
• Évaluations neurologiques. L’évaluation de l’équilibre, de la réponse sensorielle, des réflexes et d’autres fonctions aide le médecin à identifier les signes de conditions qui peuvent affecter le diagnostic ou qui sont traitables avec des médicaments. Les médecins pourraient également utiliser un électroencéphalogramme, un test qui enregistre les schémas d’activité électrique dans le cerveau, pour vérifier l’existence d’une activité électrique cérébrale anormale.
• Scanners cérébraux. La tomographie par ordinateur (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent détecter des anomalies structurelles et écarter d’autres causes de démence. La tomographie par émission de positons (TEP) permet de rechercher les schémas d’altération de l’activité cérébrale qui sont courants dans la démence. Les progrès récents de la TEP permettent de détecter les plaques amyloïdes et les enchevêtrements de tau dans la MA.
• Tests cognitifs et neuropsychologiques. Ces tests sont utilisés pour évaluer la mémoire, les compétences linguistiques, les compétences mathématiques, la résolution de problèmes et d’autres capacités liées au fonctionnement mental.
• Tests de laboratoire. L’analyse du sang et d’autres fluides d’une personne, ainsi que la vérification des niveaux de divers produits chimiques, d’hormones et de vitamines, peuvent identifier ou exclure les conditions qui peuvent contribuer à la démence.
• Tests pré-symptomatiques. Les tests génétiques peuvent aider certaines personnes qui ont de forts antécédents familiaux de démence à identifier le risque de démence avec une anomalie génétique connue.
• Évaluation psychiatrique. Cette évaluation aidera à déterminer si la dépression ou un autre trouble de santé mentale cause ou contribue aux symptômes d’une personne.

Types de démence

Divers troubles et facteurs contribuent à la démence, entraînant une perte progressive et irréversible des neurones et des fonctions cérébrales. Actuellement, il n’existe pas de remède pour ces troubles neurodégénératifs.

La maladie d’Alzheimer (MA) est la cause la plus fréquente de démence chez les personnes âgées. Jusqu’à 5 millions d’Américains âgés de 65 ans et plus peuvent être atteints de cette maladie. Dans la plupart des maladies neurodégénératives, certaines protéines s’agglutinent anormalement et sont censées endommager les neurones sains, entraînant leur arrêt de fonctionnement et leur mort. Dans la maladie d’Alzheimer, des fragments d’une protéine appelée amyloïde forment des amas anormaux appelés plaques entre les cellules du cerveau, et une protéine appelée tau forme des enchevêtrements à l’intérieur des cellules nerveuses.

Il semble probable que les dommages au cerveau commencent une décennie ou plus avant l’apparition de la mémoire et d’autres problèmes cognitifs. Les dommages apparaissent souvent initialement dans l’hippocampe, la partie du cerveau essentielle à la formation des souvenirs. En fin de compte, les plaques et les enchevêtrements anormaux se répandent dans tout le cerveau, et le tissu cérébral rétrécit de manière significative.

A mesure que la maladie d’Alzheimer progresse, les personnes subissent des pertes de mémoire plus importantes et d’autres difficultés cognitives. Les problèmes peuvent inclure l’errance et le fait de se perdre, des difficultés à gérer l’argent et à payer les factures, la répétition de questions, le fait de prendre plus de temps pour accomplir les tâches quotidiennes normales, ainsi que des changements de personnalité et de comportement.

Les personnes sont souvent diagnostiquées à ce stade. Les pertes de mémoire et la confusion s’aggravent, et les personnes commencent à avoir des problèmes pour reconnaître leur famille et leurs amis. Elles peuvent être incapables d’apprendre de nouvelles choses, d’effectuer des tâches à plusieurs étapes, comme s’habiller, ou de faire face à de nouvelles situations. En outre, les personnes à ce stade peuvent avoir des hallucinations, des délires et de la paranoïa et se comporter de manière impulsive.

Les personnes atteintes d’Alzheimer sévère ne peuvent pas communiquer et sont complètement dépendantes des autres pour leurs soins. Vers la fin, la personne peut rester au lit la plupart du temps, voire tout le temps, car les fonctions corporelles s’arrêtent. Certains médicaments peuvent temporairement ralentir l’aggravation de certains symptômes de la maladie d’Alzheimer, mais il n’existe actuellement aucun traitement qui arrête la progression de la maladie.

Les chercheurs n’ont pas trouvé un seul gène responsable de la maladie d’Alzheimer ; au contraire, plusieurs gènes sont probablement impliqués.

Aujourd’hui, 5,8 millions d’Américains sont atteints de la maladie d’Alzheimer (5,2 millions ont plus de 65 ans) et environ deux tiers d’entre eux sont des femmes. D’ici 2050, jusqu’à 14 millions de personnes seront atteintes de la MA. En 2019, la maladie d’Alzheimer et les autres démences coûteront 290 milliards de dollars au pays, dont 67 % seront pris en charge par Medicare et Medicaid. Les Afro-Américains âgés sont deux fois plus susceptibles que les Blancs âgés d’avoir la maladie d’Alzheimer ou d’autres démences (Alzheimer’s Association, 2019).

Troubles frontotemporaux

Les troubles frontotemporaux (FTD) sont des formes de démence causées par une famille de maladies cérébrales neurodégénératives collectivement appelées dégénérescence lobaire frontotemporale. Ils affectent principalement les lobes frontaux et temporaux du cerveau, plutôt que le rétrécissement et la perte généralisée (atrophie) du tissu cérébral observés dans la maladie d’Alzheimer. Dans ces troubles, les modifications des cellules nerveuses des lobes frontaux du cerveau affectent la capacité à raisonner et à prendre des décisions, à établir des priorités et à effectuer plusieurs tâches, à agir de manière appropriée et à contrôler les mouvements.

Les modifications des lobes temporaux affectent la mémoire et la façon dont les personnes comprennent les mots, reconnaissent les objets et reconnaissent et répondent aux émotions. Certaines personnes déclinent rapidement en 2 à 3 ans, tandis que d’autres ne présentent que des changements minimes pendant de nombreuses années. Les personnes peuvent vivre avec des troubles fronto-temporaux pendant 2 à 10 ans, parfois plus longtemps, mais il est difficile de prévoir l’évolution de la maladie chez une personne atteinte. Les signes et les symptômes peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre, car différentes parties du cerveau sont touchées. Aucun traitement pouvant guérir ou inverser les troubles fronto-temporaux n’est actuellement disponible.

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy (DCL) est l’une des causes les plus fréquentes de démence après la maladie d’Alzheimer et les maladies vasculaires. Elle débute généralement après 50 ans, mais peut survenir plus tôt. Elle implique des dépôts anormaux de protéines appelés corps de Lewy, qui sont des structures en forme de ballon qui se forment à l’intérieur des cellules nerveuses. L’accumulation anormale de la protéine alpha-synucléine et d’autres protéines fait que les neurones fonctionnent moins bien et meurent. Les symptômes initiaux peuvent varier, mais avec le temps, les personnes atteintes de ces troubles développent des symptômes cognitifs, comportementaux, physiques et liés au sommeil similaires.

La démence à corps de Lewy comprend deux affections apparentées : la démence à corps de Lewy (DLB) et la démence de la maladie de Parkinson (PDD). Dans la démence à corps de Lewy, les symptômes cognitifs sont observés dans l’année qui suit les symptômes de mouvement appelés parkinsonisme (notamment les tremblements, les difficultés à marcher et à se tenir, et la rigidité des muscles). Dans la démence de la maladie de Parkinson, les symptômes cognitifs se développent plus d’un an après le début des problèmes de mouvement.

Contributions vasculaires à la déficience cognitive et à la démence

Les contributions vasculaires à la déficience cognitive et à la démence (VCID) provoquent des changements importants dans la mémoire, la pensée et le comportement. La cognition et la fonction cérébrale peuvent être considérablement affectées par la taille, la localisation et le nombre de lésions cérébrales.

La démence vasculaire et la déficience cognitive vasculaire surviennent à la suite de facteurs de risque qui augmentent de la même manière le risque de maladie cérébrovasculaire (AVC), notamment la fibrillation auriculaire, l’hypertension, le diabète et l’hypercholestérolémie. Les symptômes de la DICV peuvent apparaître soudainement et évoluer ou s’atténuer au cours de la vie. La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut survenir en même temps que la maladie d’Alzheimer.

Les personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob présentent presque toujours des anomalies cérébrales à l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Celles-ci incluent des preuves d’accidents vasculaires cérébraux antérieurs, souvent petits et asymptomatiques, ainsi que des changements diffus dans la « matière blanche » du cerveau – les « fils » de connexion du cerveau qui sont essentiels pour relayer les messages entre les régions du cerveau. L’examen microscopique du cerveau montre un épaississement des parois des vaisseaux sanguins appelé artériosclérose et un amincissement ou une perte de composants de la substance blanche.

Autres maladies et affections neurodégénératives

Les médecins ont identifié de nombreuses autres affections pouvant provoquer une démence ou des symptômes similaires à la démence. Ces maladies ont des symptômes différents qui impliquent les fonctions du corps et du cerveau, et affectent la santé mentale et la cognition.

La maladie des grains argyrophiles est une maladie dégénérative commune à apparition tardive qui affecte les régions du cerveau impliquées dans la mémoire et les émotions. Elle entraîne un déclin cognitif et des modifications de la mémoire et du comportement, avec des difficultés à trouver ses mots. Les signes et les symptômes de la maladie ne peuvent être distingués de ceux de la MA à apparition tardive. La confirmation du diagnostic ne peut être faite qu’à l’autopsie.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie rare du cerveau qui se caractérise par une démence à progression rapide. Les scientifiques ont découvert que les protéines infectieuses appelées prions deviennent mal repliées et ont tendance à s’agglutiner, ce qui provoque les lésions cérébrales. Les premiers symptômes comprennent des troubles de la mémoire, du jugement et de la réflexion, ainsi qu’une perte de coordination musculaire et des troubles de la vision. Certains symptômes de la MCJ peuvent être similaires aux symptômes d’autres troubles neurologiques progressifs, tels que la maladie d’Alzheimer.

L’encéphalopathie traumatique chronique (ETC) est causée par des lésions cérébrales traumatiques (TBI) répétées chez certaines personnes ayant subi des commotions multiples. Les personnes atteintes d’ETC peuvent développer une démence, une mauvaise coordination, des troubles de l’élocution et d’autres symptômes similaires à ceux observés dans la maladie de Parkinson 20 ans ou plus après la blessure. Le stade avancé de l’ETC se caractérise également par une atrophie du cerveau et des dépôts étendus de protéine tau dans les cellules nerveuses. Chez certaines personnes, même seulement 5 à 10 ans après la lésion cérébrale traumatique, des changements de comportement et d’humeur peuvent survenir. La démence peut ne pas encore être présente et le cerveau peut ne pas avoir commencé à rétrécir, mais de petits dépôts de tau sont observés dans des régions cérébrales spécifiques lors de l’autopsie.

La maladie de Huntington est une maladie cérébrale héréditaire et progressive qui affecte le jugement, la mémoire, la capacité de planifier et d’organiser et d’autres fonctions cognitives d’une personne. Les symptômes commencent généralement vers l’âge de 30 ou 40 ans et comprennent des mouvements anormaux et incontrôlables appelés chorée, ainsi que des problèmes de marche et un manque de coordination. Les problèmes cognitifs s’aggravent au fur et à mesure que la maladie progresse, et les problèmes de contrôle des mouvements conduisent à une perte complète de la capacité à prendre soin de soi.

La démence associée au VIH (DAH) peut survenir chez les personnes atteintes du virus de l’immunodéficience humaine, le virus qui cause le sida. La HAD endommage la matière blanche du cerveau et entraîne un type de démence associé à des problèmes de mémoire, un retrait social et des difficultés de concentration. Les personnes atteintes peuvent également développer des problèmes de mouvement. L’incidence de la HAD a considérablement diminué avec la disponibilité de thérapies antivirales efficaces pour gérer les infections VIH sous-jacentes.

Les démences secondaires surviennent chez les personnes atteintes de troubles qui endommagent le tissu cérébral. Ces troubles peuvent inclure la sclérose en plaques, la méningite et l’encéphalite, ainsi que la maladie de Wilson (dans laquelle des quantités excessives de cuivre s’accumulent et causent des dommages au cerveau). Les personnes atteintes de tumeurs cérébrales malignes peuvent développer une démence ou des symptômes semblables à ceux de la démence en raison de dommages à leurs circuits cérébraux ou d’une accumulation de pression à l’intérieur du crâne.

Soins des personnes atteintes de démence

Les personnes atteintes de démence modérée ou avancée ont souvent besoin de soins et de surveillance 24 heures sur 24 et peuvent également avoir besoin d’aide pour les AVQ comme manger, se laver et s’habiller. Répondre à ces besoins demande de la patience, de la compréhension et une réflexion approfondie de la part des soignants de la personne.

Communiquer avec une personne atteinte de démence est une compétence acquise. Les éléments importants comprennent :

• Mettre en place une ambiance positive
• Attirer l’attention de la personne
• Exprimer clairement votre message
• Poser des questions simples auxquelles on peut répondre
• Écouter avec les oreilles, les yeux, et le cœur
• Décomposer les activités en étapes
• Utiliser la distraction et la redirection pour gérer la contrariété et l’agitation
• Répondre par l’affection et le réconfort
• Se souvenir du passé comme technique d’apaisement
• Maintenir le sens de l’humour

S’occuper d’une personne atteinte de démence est une tâche difficile qui l’est encore plus. Des ressources imprimées, en ligne et en personne peuvent aider les aidants :

• Modifier l’environnement pour le rendre plus sûr et aider à empêcher la personne atteinte de démence d’errer
• Comprendre les comportements frustrants et savoir comment travailler avec la personne
• S’occuper des problèmes personnels de propreté-toilette, bain, et l’habillage
• Gérer le régime alimentaire et la nutrition
• Proposer des activités et de l’exercice
• S’occuper de l’agitation, de la paranoïa et d’autres comportements difficiles (FCA, 2016)

Quarante-trois pour cent de l’aide apportée aux personnes âgées aux États-Unis est fournie par des membres de la famille, des amis et d’autres aidants non rémunérés. Près de la moitié de tous les aidants s’occupent d’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer ou d’une autre démence, ce qui, dans de nombreux cas, fait peser sur les aidants un fardeau émotionnel, financier et physique plus important que celui d’une personne sans démence (Alzheimer’s Association, 2019).

Souvent, les aidants familiaux négligent la nécessité de prendre soin d’eux-mêmes (FCA, 2016).