Le diabète sucré est peu fréquent dans la période de la petite enfance et du nouveau-né. Les deux formes courantes observées sont les formes transitoires et permanentes de diabète sucré du nouveau-né. Elles doivent être différenciées des états hyperglycémiques transitoires (glycémie > 125 mg/dl) observés chez les nouveau-nés qui reçoivent des perfusions parentérales de glucose et chez ceux qui souffrent de septicémie et de troubles du SNC. Le diabète sucré transitoire du nouveau-né (DSNN) est défini comme une hyperglycémie survenant au cours du premier mois de vie, durant au moins 2 semaines et nécessitant une insulinothérapie. La plupart de ces cas se résorbent spontanément vers 4 mois. Son incidence est de 1 cas sur 45 000 à 60 000 naissances vivantes. L’étiologie la plus probable est un retard de maturation de la libération d’insuline médiée par l’AMPc. Les caractéristiques cliniques sont les suivantes : petit pour la taille, prédisposition à l’asphyxie à la naissance, faciès d’alerte aux yeux ouverts, déshydratation, émaciation, polyurie et poydipsie. Ces enfants sont sujets à la septicémie et aux infections des voies urinaires. Ils présentent une hyperglycémie, une glucosurie, une cétonurie absente ou légère, des taux basaux d’insuline, de peptide C et d’IGF-1 bas. Le traitement consiste en une hydratation et une administration judicieuse d’insuline avec une surveillance étroite. Trente pour cent de ces enfants sont susceptibles de développer un diabète néonatal permanent. Par rapport à la forme transitoire, le diabète sucré permanent est peu fréquent. Il est généralement dû à une dysgénésie pancréatique souvent associée à d’autres malformations et rarement à un diabète sucré de type 1. Le diagnostic repose sur la démonstration d’un dysfonctionnement pancréatique à la fois exocrine et endocrine. Ces enfants sont traités comme des diabétiques de type 1. Ils sont susceptibles de développer les complications vasculaires du diabète à une date plus précoce.
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